Sa découverte peut être fortuite sur une échographie ou un scanner abdominal, ou à la palpation d’une masse abdominale battante. L’évolution spontanée de la lésion se fait vers la rupture parfois annoncée par l’apparition de douleurs anévrysmales, mais plus souvent révélée par un choc hémorragique qui dans plus de la moitié des cas entraîne le décès du patient avant son arrivée à l’hôpital.

Si le diagnostic est évoqué et le malade hémodynamiquement instable, le patient doit être dirigé d’emblée vers le bloc opératoire.