62 Maladie osseuse de Paget

SYNDROME CLINIQUE

La maladie osseuse de Paget est une cause rare de douleur dorsale qui est fréquemment diagnostiquée sur des radiographies standard effectuées pour d’autres raisons ou lorsque le patient note un gonflement d’un os long. Également désignée par le terme d’ostéite déformante hypertrophique, la maladie osseuse de Paget reste mal élucidée quant à son étiologie. L’incidence est d’environ 2 %, la maladie survenant beaucoup moins fréquemment en Inde, au Japon, au Moyen-Orient et en Scandinavie.

Au cours des phases précoces, une résorption osseuse se produit et vascularise les zones affectées. La phase de résorption est suivie de la néoformation de l’os pagétique qui est déposé de manière dense et chaotique. Ce processus de résorption et de formation osseuse peut être assez actif, avec un renouvellement osseux pouvant atteindre 20 fois le taux normal. Ce processus produit un aspect caractéristique sur les radiographies standard qui montrent des zones de résorption osseuse dénommées ostéoporose circonscrite. Les zones de formation osseuse se caractérisent par une corticale irrégulièrement élargie, un aspect strié avec des variations focales de densité reflétant la nature chaotique de la formation de l’os pagétique.

Bien que de nombreux patients atteints de la maladie osseuse de Paget soient asymptomatiques et que leur maladie soit une découverte fortuite apparaissant sur des radiographies effectuées pour d’autres raisons, une douleur dorsale peut néanmoins survenir. Il semble que l’étiologie de cette douleur soit multifactorielle. Elle peut être provoquée par le processus de résorption osseuse lui-même ou peut être provoquée par une distorsion des articulations facettaires intervenant lors de la néoformation de l’os pagétique. Ces deux processus peuvent altérer la stabilité fonctionnelle de la colonne vertébrale et exacerber une arthropathie facettaire préexistante.

Les patients atteints d’une maladie osseuse de Paget peuvent également présenter un épaississement et un élargissement des os longs ou un élargissement du crâne dû à la néoformation osseuse. Plus rarement, une croissance osseuse exubérante à la base du crâne peut provoquer une compression du tronc cérébral avec des conséquences dramatiques. Une perte de l’audition due à la compression du huitième nerf crânien (nerf vestibulocochléaire ou auditif) peut être provoquée par la néoformation osseuse ou par une atteinte directe des osselets. Parfois, une formation osseuse excessive dans le rachis dorsal peut déclencher une compression de la moelle épinière, qui, si elle n’est pas traitée, peut entraîner une paraplégie. Des fractures pathologiques déclenchées par une résorption excessive des vertèbres peuvent aussi se produire et entraîner une douleur dorsale aiguë. Des douleurs des hanches dues à une périarthrite calcifiante peuvent également être ressenties. Une augmentation de l’incidence des calculs rénaux et de la goutte peut se produire, en particulier chez les hommes souffrant de la maladie osseuse de Paget. Chez moins de 1 % des patients, une lésion de l’os pagétique peut évoluer en ostéosarcome malin.

SIGNES ET SYMPTÔMES

Bien que la maladie soit souvent asymptomatique, la douleur est le signe clinique le plus fréquent, qui permet en définitive au clinicien de poser le diagnostic de maladie osseuse de Paget (figure 62.1). Des traumatismes apparemment mineurs peuvent provoquer des fractures vertébrales pathologiques par tassement. La douleur associée à la mobilisation des os affectés est un résultat fréquent de l’examen physique, de même que l’observation d’une croissance osseuse excessive à la palpation du crâne et des autres os touchés. Des anomalies neurologiques provenant de la compression nerveuse consécutive soit à une croissance osseuse excessive, soit à une fracture pathologique peuvent être présentes. Une douleur à la mobilisation normale des articulations périphériques, en particulier de la hanche, provoquée par une périarthrite calcifiante, est une anomalie clinique fréquente chez les patients atteints de la maladie osseuse de Paget. Une perte de l’audition peut également être observée à l’examen physique. Quelques rares patients atteints de la maladie osseuse de Paget peuvent présenter une insuffisance cardiaque à débit élevé causée par une augmentation du débit sanguin.