61 Myélome multiple

SYNDROME CLINIQUE

Le myélome multiple est une cause rare de douleur dorsale qui fait fréquemment l’objet d’erreurs de diagnostic initiales. Il s’agit d’une maladie singulière dans la mesure où elle peut déclencher une douleur par différents mécanismes agissant soit individuellement, soit simultanément. Ces mécanismes comprennent l’invasion et la compression de structures susceptibles de déclencher une douleur 1) par la tumeur elle-même, 2) par les substances que la tumeur produit, et 3) par la réponse de l’hôte à la tumeur et à ses produits.

Bien que l’étiologie exacte du myélome multiple soit inconnue, un certain nombre de ses aspects ont été élucidés. Il semble qu’il existe une prédisposition génétique au développement du myélome. Il a également été établi que l’exposition à des radiations augmentait l’incidence de la maladie, comme l’attestent les observations faites chez les survivants des bombes nucléaires utilisées au cours de la Deuxième Guerre mondiale. Des virus à acide ribonucléique (ARN) ont aussi été mis en cause dans l’évolution du myélome multiple. La maladie est rare avant 40 ans, le diagnostic étant posé à l’âge médian de 60 ans. Le sexe masculin est davantage affecté. Les Noirs présentent une incidence deux fois plus élevée du myélome multiple que les Blancs. À travers le monde, l’incidence du myélome multiple est de 3 pour 100 000 personnes.

Le tableau clinique le plus fréquent du myélome multiple est une douleur au niveau du dos et des côtes. Celle-ci est observée chez plus de 70 % des patients chez lesquels la maladie est en définitive diagnostiquée. Ces lésions osseuses sont de nature ostéolytique, et sont visibles sur des radiographies standard mais habituellement pas sur une scintigraphie. Une douleur liée au mouvement est fréquente, et une hypercalcémie est un symptôme observé chez de nombreux patients. Une infection menaçant le pronostic vital, une anémie, des hémorragies et une insuffisance rénale accompagnent souvent les symptômes douloureux. L’hyperviscosité du sérum, qui est la conséquence des substances produites par la tumeur, peut provoquer des accidents vasculaires cérébraux.

SIGNES ET SYMPTÔMES

La douleur est le signe clinique le plus fréquent qui conduit en définitive le clinicien à poser le diagnostic de myélome multiple (figure 61.1). Des traumatismes apparemment mineurs peuvent entraîner des fractures vertébrales par compression ou des fractures de côtes pathologiques. L’examen physique met fréquemment en évidence une douleur liée au mouvement des os affectés, ainsi que des masses tumorales à la palpation du crâne et d’autres os atteints. Des anomalies neurologiques, liées à la compression nerveuse par la tumeur ou la fracture ou à un accident vasculaire cérébral, sont souvent présentes. Un signe de Trousseau ou de Chvostek positif dû à une hypercalcémie peut également être déclenché. Une anasar-que induite par l’insuffisance rénale, si elle est présente, assombrit le pronostic clinique.