5 Pathologie de la base du crâne
PATHOLOGIE DE L’ÉTAGE MOYEN DE LA BASE DU CRÂNE
Les lésions de l’angle pontocérébelleux (APC) peuvent être évaluées comme le montre le tableau 5.1, en fonction de leur signal (pondération T1/T2), de leur prise de contraste et de leurs aspects les plus fréquemment observés ou caractéristiques. Secondairement, en fonction la symptomatologie clinique, les diagnostics les plus probables peuvent être évoqués. Noter que le tableau 5.1 n’est pas exhaustif et que des variations de présentation sont possibles. Certaines des pathologies de l’APC seront discutées dans ce chapitre.
PSEUDO-TUMEURS DE L’APEX PÉTREUX
Diagnostic différentiel
Hémangiome, kyste à cholestérol (granulome), cholestéatome, kyste épidermoïde et lymphangiome.
Points à évaluer
Les pseudo-tumeurs de l’apex pétreux sont souvent découvertes de façon fortuite, en rapport avec des variantes anatomiques. Il est important de tenir compte de leur innocuité et de rassurer le patient.
Les hémangiomes présentent un aspect poivre et sel, bien qu’ils soient rares au niveau de l’apex pétreux.
Un kyste à cholestérol (granulome) est hyperintense en T2 du fait de la stase du mucus, et hyperintense en T1 du fait des transformations hémorragiques, avec de possibles prises de contraste et un aspect expansif.
Un cholestéatome apparaît moins brillant en T1.
Les kystes épidermoïdes sont hypointenses en T1 et hyperintenses en T2.



Fig. 5.1 a–c Patient avec acouphènes adressé par autre hôpital pour une masse de la région de l’apex pétreux droit.
a. IRM pondérée en T1, coupe axiale. La coupe pondérée en T1 montre que la lésion (1) est hyperintense par rapport au tissu cérébral (2). L’apex pétreux controlatéral est hypointense. Après injection de gadolinium (non montré), absence de rehaussement visible.
b. IRM pondérée en T2, coupe axiale. Sur cette coupe fortement pondérée T2, le liquide (par exemple le liquide cérébrospinal (1) dans la citerne pontocérébelleuse) a un signal très intense. La lésion (2) a un signal un peu plus intense que le cerveau mais pas autant que le liquide. Associé à l’information donnée sur la coupe en T1, ceci est le cas classique d’une pseudo-tumeur due à une pneumatisation asymétrique de l’apex pétreux. L’apex pétreux droit contient du spongieux graisseux (en hypersignal en T1) tandis que l’apex pneumatisé controlatéral ne contient que de l’air en hyposignal en T1 comme en T2.
c. TDM, coupe axiale. La TDM chez le même patient confirme la différence de pneumatisation et en particulier d’aération de l’apex pétreux. Noter : de l’os spongieux normal est présent dans l’apex pétreux droit (1). Apex pétreux pneumatisé à gauche (2).

Fig. 5.2 Patient avec surdité de perception gauche. Examen réalisé pour éliminer une pathologie rétrocochléaire.
IRM pondérée en T1, coupe axiale. Lésion (1) dans l’apex pétreux gauche. Ce type de lésion qui apparaît noire sur les séquences en T1 sans et avec contraste comme sur celles en T2 est évocateur d’os ou de cellules pétreuses aérées. Sur cette image, l’apex pétreux (restant) est rempli d’os spongieux (2).
SCHWANNOME DU MÉAT ACOUSTIQUE INTERNE
Diagnostic différentiel
Schwannome vestibulaire, schwannome du facial, tumeurs vasculaires, processus inflammatoires tels que méningite, névrite et gommes. Rarement : méningiome, lipome, métastases, lymphome.
Points à évaluer
Le schwannome vestibulaire est la plus fréquente pathologie (90 %) de cette région. La présentation clinique en facilite le diagnostic du fait des problèmes auditifs (cochléovestibulaires).
Des atteintes multiples des nerfs crâniens sont évocatrices de processus inflammatoires.
Un méningiome avec comme seule localisation et origine le méat acoustique interne est possible mais extrêmement rare ; ces tumeurs sont habituellement des lésions de l’APC qui s’étendent vers le méat. En cas de suspicion de lésion de l’APC, la réalisation d’une IRM est recommandée.



Fig. 5.3 a–c Patient avec surdité neurosensorielle gauche lentement progressive.
a. IRM pondérée en T2, coupe axiale. Sur cette coupe en T2, le liquide cérébrospinal est hyperintense. Normalement, le méat acoustique interne (1) et l’angle/citerne pontocérébelleux (2) sont remplis de liquide cérébrospinal, tandis que les structures nerveuses (nerfs cochléovestibulaire et facial) sont visibles comme des structures hypointenses. L’oreille interne présente aussi un hypersignal dû à la présence de liquide dans ses structures. Cependant, chez ce patient, une masse est présente à gauche (3) dans le méat acoustique interne, obscurcissant partiellement le contenu liquidien normal avec un peu de liquide persistant visible dans le fundus de l’oreille interne. Ses contours sont lisses, évocateurs d’un syndrome de masse bénin.
b. IRM pondérée en T1, coupe axiale. Cette coupe en T1 montre la lésion (1) située dans le méat acoustique interne gauche, isointense au tronc cérébral (2) et au cervelet (3). Le contenu normal du méat acoustique interne (4) est moins bien visualisé que sur la séquence en T2. Comparer avec la fig. 5.3a.
SCHWANNOME VESTIBULAIRE
(Pour le diagnostic différentiel et les points à évaluer, voir Schwannome cochléaire.)


Fig. 5.4 a, b Patient avec déficit auditif droit et vertiges non spécifiques.
a. IRM pondérée en T2, coupe axiale. Un défect partiel de liquide dans le vestibule et le canal semi-circulaire latéral est manifeste (1). Une masse est présente dans le vestibule. L’état du canal semi-circulaire latéral n’est pas évident puisqu’il y a seulement une réduction du contenu liquidien, comme le montre son signal plus bas (2) et l’absence de masse précise.
b. IRM pondérée en T1 avec injection de gadolinium, coupe axiale. Importante prise de contraste du vestibule (1) fortement évocatrice de schwannome vestibulaire. Le canal latéral ne montre aucun rehaussement. Une explication claire de son déficit auditif n’a pu être donnée au patient puisqu’il n’y avait pas d’atteinte du fundus.
SCHWANNOME COCHLÉAIRE
Diagnostic différentiel
À côté de la grande fréquence des schwannomes : processus inflammatoires ou immunologiques, calcifications secondaires, anomalies congénitales de l’oreille interne.
Points à évaluer
Des prises de contraste discrètes ou diffuses sont aussi évocatrices de processus immunologiques actifs ou d’infections intralabyrinthiques.
Une fibrose ou une ossification peut survenir en quelques mois, empêchant la pose d’un implant cochléaire en cas de surdité bilatérale.
Le scanner peut différencier une fibrose intraluminale d’une ossification.


Fig. 5.5 a, b Patient présentant une surdité brusque droite.
a. IRM pondérée en T2, coupe axiale. L’IRM est l’examen standard d’exploration d’une surdité brusque qui montre un manque de liquide à l’intérieur de la cochlée (1). Les régions vestibulaires de l’oreille interne et le méat acoustique interne étaient normaux.
b. IRM pondérée en T1 avec injection de gadolinium. Toute la cochlée présente un rehaussement modéré (1). En l’absence de signes d’infection cliniques ou paracliniques, ces aspects sont très évocateurs de schwannome intracochléaire.
SCHWANNOME DE L’ANGLE PONTOCÉRÉBELLEUX
Diagnostic différentiel
Schwannome vestibulaire, schwannome du facial, tumeurs vasculaires, processus inflammatoires tels que méningite, névrite et gomme. Rarement : lipome, métastases, lymphome.
Points à évaluer
Le schwannome vestibulaire est la plus fréquente lésion (90 %) de cette région. Sa présentation clinique initiale peut aider à déterminer l’origine de la lésion, qu’il s’agisse de problèmes d’audition (cochléovestibulaire) ou de parésie faciale.
Un méningiome peut présenter un épaississement dural connu sous le nom de dural tail, bien qu’il ne soit pas toujours présent ; l’atteinte du méat acoustique interne est plus rare.
Les kystes épidermoïdes ont un aspect plus arrondi avec un contenu qui peut aussi être hyperintense en T1, mais sans prise de contraste après injection.
Les kystes arachnoïdiens dans l’APC peuvent être confondus avec des tumeurs kystiques.
Un siège antérieur peut aussi évoquer un schwannome du trijumeau.

Fig. 5.6 a Patient avec une surdité unilatérale lentement progressive.
IRM pondérée en T2, coupe axiale. Lésion de taille modérée (1) située en partie dans le méat acoustique interne, en partie dans l’APC, touchant juste le tronc cérébral (2). Bien que la partie latérale (le fundus) ne soit pas clairement remplie de liquide, il semble y en avoir encore un peu de présent (3), limitant la tumeur à la partie médiale du canal.

Fig. 5.6 b Patient présentant une surdité unilatérale subaiguë.
IRM pondérée en T1 avec injection de gadolinium, coupe axiale. Exemple de schwannome cochléovestibulaire plus volumineux. La tumeur, rehaussée par le contraste, remplit le méat acoustique interne avec une large extension dans l’APC (1). Du fait du fort rehaussement et du siège de la lésion, ces aspects sont très évocateurs de schwannome cochléovestibulaire. Les zones non rehaussées par le contraste (2) correspondent probablement à des zones de dégénérescence kystique fréquentes dans ces schwannomes plus volumineux. Noter la compression du tronc cérébral (3) et du cervelet (4). Un discret signe de dural tail est visible, plus caractéristique de méningiome. En arrière, présence d’un kyste arachnoïdien (5) ; celui-ci peut occasionnellement être le résultat d’une accumulation de liquide cérébrospinal due à un effet de masse de la tumeur.




Fig. 5.7 a–d Garçon de 9 ans handicapé mental, suivi depuis plusieurs années par des ORL qui attribuaient la surdité à des poches de rétraction tympanique, jusqu’à ce qu’une hypertension intracrânienne ait entraîné des déficits neurologiques.
a. IRM pondérée en T1 avec injection de gadolinium, coupe coronale. Schwannome similaire (1) avec quelques zones kystiques. Cette coupe montre son extension supérieure ainsi que la compression sévère et le déplacement du tronc cérébral (2). Les ventricules dilatés (3) témoignent de l’hydrocéphalie liée à l’obstruction avec disparition de l’aspect normal du cortex (4).
b–d. IRM pondérée en T1 (b), T2 (c), et T1 avec injection de gadolinium, (d), coupe axiale. Volumineuse masse dans l’APC (1), hypointense en T1, essentiellement hyperintense en T2, rehaussée par le contraste. Absence de prise de contraste dans le méat acoustique interne. Bien que cet aspect soit moins typique de schwannome, il n’exclut pas le diagnostic du fait de son aspect caractéristique et arrondi. Compression sévère du tronc cérébral (3) et du cervelet (4) avec rehaussement du contenu du sinus sigmoïde droit (5) qui, associé à son hyperintensité en T1, est évocateur de thrombose de ce sinus sigmoïde.
KYSTES ARACHNOÏDIENS
Diagnostic différentiel
Kystes épidermoïdes, granulome à cholestérol, schwannome vestibulaire kystique. Plus rarement : cysticercose, kystes congénitaux.
Points à évaluer
Les kystes épidermoïdes, qui sont aussi hypointenses en T1 et hyperintenses en T2, peuvent être différenciés sur la séquence de diffusion (DWI).
À l’inverse, les lipomes sont hyperintenses en T1 et hypointenses en T2 spin écho.
La cysticercose est vue en zones endémiques, avec des lésions souvent de plus petite taille.





Fig. 5.8 a–e Patients examinés pour acouphènes invalidants.
a-c. IRM pondérée en T2 (a), T1 (b), et T1 avec injection de gadolinium, (c), coupes axiales. Lésion ovoïde régulière (1) située dans l’APC, juste en arrière du méat acoustique interne. Le signal de la lésion est comparable à celui du liquide dans le 4e ventricule (2) et à celui de la citerne pontocérébelleuse (3) aussi bien en T1 qu’en T2. Sur les coupes en T1 après injection de gadolinium, le sinus sigmoïde se rehausse (4), mais sans prise de contraste de la lésion. Sur la base de ces images caractéristiques, le diagnostic différentiel se limite au kyste arachnoïdien. Les kystes arachnoïdiens peuvent comprimer les structures adjacentes, entraînant des déficits neurologiques, mais la relation précise avec les symptômes cliniques reste peu claire dans la plupart des cas.
d. IRM pondérée en T2, coupe axiale. Les kystes arachnoïdiens sont souvent asymptomatiques et notés comme des découvertes fortuites au scanner ou à l’IRM. Ils peuvent être de diagnostic difficile du fait de leur signal kystique similaire à celui du liquide cérébrospinal avoisinant, comme sur la figure à droite (1) ; petite asymétrie du tronc cérébral (2) et du cervelet (3) entre les deux côtés, probablement en rapport avec un petit effet de masse.
e. IRM pondérée en T1, coupe sagittale. Même patient que dans la fig. 5.8d. Le kyste arachnoïdien droit (1) comprime en avant le cervelet (2). Absence de composante solide comme on peut parfois en voir dans les schwannomes avec dégénérescence kystique (voir paragraphe).
KYSTE (ÉPI)DERMOÏDE
Diagnostic différentiel
Kyste arachnoïdien, granulome à cholestérol, schwannome kystique, tumeurs vasculaires (hémangiome, tumeur du sac endolymphatique). Rarement : cysticercose, kystes dermoïdes et congénitaux.
Points à évaluer
Les kystes épidermoïdes peuvent être différenciés des autres lésions comme les kystes arachnoïdiens sur les séquences de diffusion (DWI). Les kystes arachnoïdiens comme les autres tumeurs et kystes à contenu liquidien ont un signal bas en DWI.
En IRM, les lipomes sont hyperintenses en T1 et hypointenses en T2.
La cysticercose est vue en zones endémiques, avec des lésions souvent de plus petite taille.




Fig. 5.9 a–d Patient avec surdité de perception progressive et asymétrique.
a, b. IRM pondérée en T2, coupe axiale (a) et T1, coupe sagittale (b). L’IRM révélait un petit schwannome du fundus dans le méat acoustique interne gauche (non montré). Cependant, sur des coupes plus basses en T2, une lésion hyperintense était découverte de façon fortuite dans la base du crâne (1). Noter les nerfs glosso-pharyngien et/ou vague (2) naissant du tronc cérébral (3) et l’artère cérébelleuse antéro-inférieure (4). Sur la coupe en T1, la lésion est isointense (5) et située en avant du cervelet (6).
c, d. Imagerie de diffusion. La lésion est hyperintense, comme le montrent la coupe axiale (1) et la coupe coronale (2). Ceci est typique de cholestéatome ou de kyste épidermoïde. Noter : les limites brillantes en coronal des lobes temporaux sont très probablement de nature artéfactuelle.
CHOLESTÉATOME AVEC ATTEINTE INTRACRÂNIENNE
Diagnostic différentiel
Les lésions de la région mastoïdienne au niveau de la base du crâne : cholestéatome congénital ou acquis, kystes dermoïdes et épidermoïdes, mucocèle, tumeur du sac endolymphatique, lésions inflammatoires ou auto-immunes, méningo(encéphalo)cèle, méningiome.
Points à évaluer
Les kystes épidermoïdes et les granulomes à cholestérol sont plus souvent situés dans l’apex pétreux.
La tumeur du sac endolymphatique naît de la région située entre le canal semi-circulaire postérieur, la fosse cérébrale moyenne et le sinus sigmoïde, avec des aspects typiques en imagerie (voir paragraphe séparé).
Une méningo(encéphalo)cèle ou un méningiome présente une destruction osseuse de l’étage moyen ou postérieur de la base du crâne ainsi qu’une continuité avec les structures durales ou intracrâniennes.







Fig. 5.10 a–g Patient avec une otite chronique moyenne et un écoulement purulent.
a. TDM, coupe axiale. L’oreille moyenne est totalement opaque avec destruction de la chaîne ossiculaire. Sur cette coupe, l’opacité du récessus épitympanique et de la région mastoïdienne (1) évoque la présence d’une masse avec érosion du canal semi-circulaire latéral (2) et destruction osseuse vers la fosse postérieure (3) et le sinus sigmoïde (4).
b–d. IRM pondérée en T1 (b), T2 (c), et T1 avec injection de gadolinium (d), coupes axiales. L’IRM montre mieux les détails des caractéristiques et de la relation de la lésion avec les structures avoisinantes. La masse (1) est hypointense en T1 et hyperintense en T2. La capsule (2) se rehausse, probablement formée de tissu de granulation très hypervascularisé dû à l’inflammation chronique. Ces aspects sont compatibles avec ceux d’un cholestéatome dans lequel la kératine intralésionnelle ne se rehausse pas. En arrière de la lésion (3), un peu d’air est probablement trappé, apparaissant en vide de signal sur toutes les séquences. Contact entre la lésion et le canal semi-circulaire latéral (4) correspondant à la fig. 5.10a (repère 2).
e–g. IRM pondérée en T1 (e), T2 (f), et T1 avec injection de gadolinium (g), coupes axiales. Même patient que sur les images précédentes, 5 ans après ablation chirurgicale du cholestéatome par antro-attico-mastoïdectomie, fermeture du méat acoustique externe et comblement de la cavité par de la graisse abdominale. Cette graisse abdominale remplit la cavité (1). En avant, sur les images en T1 et en T2, visibilité d’une lésion discrètement hyperintense (2), qui peut correspondre à un cholestéatome résiduel. Les structures de l’oreille interne avec leur contenu liquidien sont mieux visibles sur la coupe en T2; il existe une destruction du canal semi-circulaire latéral (3) mais la cochlée est intacte (4).
DÉGÉNÉRESCENCE KYSTIQUE D’UN SCHWANNOME DE L’APC
Points à évaluer
Un kyste arachnoïdien peut être secondaire à un plissement ou une inclusion de membranes arachnoïdiennes dus à la compression par un méningiome ou un schwannome. Ils sont principalement situés en dehors des limites de la lésion causale.
Une mucocèle peut être suspectée lorsque le kyste est situé dans une structure couverte de muqueuse.
Bien qu’un hémangioblastome ne se présente que rarement comme une lésion de l’APC, il peut entraîner une dégénérescence kystique massive et rapidement progressive avec prise de contraste partielle de sa composante solide ; il est fréquemment observé dans la maladie de Von Hippel-Lindau.




Fig. 5.11 a–d Patient avec schwannome vestibulaire sous surveillance simple.
a, b. IRM pondérée en T1, coupes sagittales. La fig. 5.11a montre le schwannome (1) dans l’APC avec une discrète compression cérébelleuse. À droite, après 1 an de surveillance attentiste, la lésion a rapidement augmenté de volume du fait des remaniements kystiques dans les régions postérieure crânienne (3) et caudale (4) tandis que la partie (solide) du schwannome n’a pas augmenté de taille.
c, d. IRM pondérée en T2 (c) et T1 avec injection de gadolinium (d), coupes axiales. Une coupe caudale (fig. 5.11c) montre une lésion kystique arrondie (1) avec une fine capsule. Son signal est identique à celui du liquide cérébrospinal avoisinant. Absence de composante solide visible à ce niveau. Pour éviter une interprétation erronée de cette lésion comme kyste arachnoïdien, la continuité de cette zone kystique avec la composante solide du schwannome doit être établie sur les coupes adjacentes. Après gadolinium, la composante kystique ne se rehausse pas (1) tandis que le rehaussement de la composante solide est visible (2). Bien qu’il existe des options thérapeutiques pour ces lésions rapidement expansives, prédire leur effet en préopératoire reste difficile.
EFFETS DE LA RADIOTHÉRAPIE SUR LES SCHWANNOMES DE L’APC


Fig. 5.12 a, b Patient avec schwannome vestibulaire évolutif traité par radiothérapie fractionnée en conditions stéréotaxiques.
a. IRM pondérée en T1 avec injection de gadolinium, coupe axiale. Pour préserver l’audition résiduelle, le patient avait opté pour une radiothérapie fractionnée en conditions stéréotaxiques. Avant traitement, visibilité d’une masse solide rehaussée par le contraste dans l’APC (1) avec présence d’un petit kyste (2).
b. IRM pondérée en T1 avec injection de gadolinium, coupe axiale. Après irradiation, les symptômes du patient s’aggravèrent et les IRM successives montrent une augmentation de volume tumoral avec une vacuolisation marquée. Ces anomalies sont fréquentes précocement après la radiothérapie, mais avec le temps, la tumeur diminue de taille du fait de la fibrose. Les chances de préservation de l’audition sont difficiles à évaluer avant traitement.
NEUROFIBROMATOSE DE TYPE II (NF II)
Diagnostic différentiel
Des lésions multiples et l’atteinte d’autres organes sont également observées dans la maladie de Von Hippel-Lindau ou les pathologies inflammatoires comme la sarcoïdose et la syphilis.
Points à évaluer
La neurofibromatose peut se révéler par des déficits auditifs.
La seule lésion ORL découverte en cas de maladie de Von Hippel-Lindau est la présence d’une tumeur du sac endolymphatique uni ou bilatérale.
Les maladies inflammatoires ont souvent une évolution rapidement progressive avec atteintes multiples des nerfs crâniens, parfois associées à une méningite.

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