Pancréas

Jacqueline Fontugne et Dominique Wendum, Relecture François Paye

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Item 305. Tumeurs du pancréas

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Item 155. Tumeurs du pancréas

Item 305 (item 155) – Tumeurs du pancréas

I. Prérequis

II. Adénocarcinome du pancréas

III. Tumeurs neuroendocrines du pancréas

IV. Autres tumeurs pancréatiques

Objectifs pédagogiques du CoPath

Connaître les principaux types histologiques des tumeurs et les principales lésions tissulaires précancéreuses.

Connaître la place et l’apport de l’anatomie pathologique pour le diagnostic et les moyens thérapeutiques.

Connaître les tumeurs neuroendocrines de l’appareil digestif (tube digestif et pancréas).

I Prérequis

Histologie du pancréas (figure 5.1) : le pancréas est une glande mixte, endocrine et exocrine.

Fig. 5.1 Histologie du pancréas avec des acini (exocrines), des canaux excréteurs et des îlots de Langerhans (endocrines).

Le pancréas exocrine est constitué de cellules acineuses, formant des acini regroupés en lobules, secrétant les enzymes pancréatiques, drainés par les canaux excréteurs (canaux intralobulaires puis interlobulaires et canaux collecteurs [canal de Wirsung]).

Le pancréas endocrine est constitué des îlots de Langerhans, dispersés au sein du parenchyme pancréatique. Ces îlots sont constitués de différents types de cellules qui se distinguent par l’hormone qu’elles secrètent (insuline, glucagon, somatostatine, polypeptide pancréatique [PP]).

II Adénocarcinome du pancréas

A Épidémiologie

L’incidence annuelle du cancer du pancréas est estimée à 7 800 nouveaux cas par an.

L’incidence augmente avec l’âge et est plus élevée chez l’homme que chez la femme.

Le diagnostic est souvent tardif, à un stade non résécable (> 80 %).

Le pronostic est très mauvais : tous stades confondus, la survie à cinq ans est de 5 %.

B Types histologiques

Plus de 90 % des cancers du pancréas sont des adénocarcinomes canalaires, développés aux dépens des cellules des canaux excréteurs.

Ces adénocarcinomes sont ensuite classés en fonction de leur différenciation (bien/moyennement/peu différencié).

C Lésions tissulaires précancéreuses

Les différentes lésions précancéreuses sont :

• la néoplasie intra-épithéliale pancréatique (PanIN Voir Néoplasie intra-épithéliale pancréatique : pancreatic intraepithelial neoplasia) : il s’agit de lésions microscopiques visibles uniquement en histologie et donc non détectables par des méthodes d’imagerie.
Ce sont des lésions de dysplasie épithéliale des cellules bordant les canaux excréteurs. Elles sont classées en trois grades de gravité croissante (PanIN 1, PanIN 2 et PanIN 3) ;

• la tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas (TIPMP Voir tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas) : à l’inverse des PanIN, il s’agit de lésions macroscopiques visibles en imagerie (dilatations kystiques des canaux par accumulation endoluminale de mucus).
Histologiquement, il y a une prolifération épithéliale intracanalaire, mucosécrétante d’architecture papillaire. Cette prolifération peut être focale ou diffuse et se développer au sein des canaux principaux ou secondaires. La prolifération épithéliale est plus ou moins dysplasique. Le risque de malignité est, entre autres, lié à l’atteinte du canal principal (canal de Wirsung) (figure 5.2) ;

• la tumeur kystique mucineuse du pancréas (cystadénome mucineux) : c’est une lésion kystique ne communiquant pas avec les canaux excréteurs du pancréas, contrairement aux TIPMP. Le kyste est tapissé d’un épithélium mucosécrétant associé à un tissu fibreux ressemblant à du tissu conjonctif de l’ovaire (« stroma ovarien »). Le risque de dégénérescence est élevé (impose sa résection).

Fig. 5.2 Macroscopie tumeur dans le canal de Wirsung (flèche) (tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancréas, TIPMP). Notez l’ancrage des limites périphériques de la pièce opératoire.

TIPMP et tumeur kystique mucineuse sont des lésions rares qui ne précèdent qu’un faible pourcentage des cancers du pancréas.

D Diagnostic d’adénocarcinome du pancréas

Le diagnostic est suspecté cliniquement sur des arguments cliniques et sur la découverte d’une masse pancréatique à l’imagerie (échographie abdominale en 1^re intention, complétée par une TDM).

En cas de tumeur typique résécable, chez un patient opérable, le diagnostic histologique se fait le plus souvent sur la pièce d’exérèse chirurgicale.

Un diagnostic histologique doit être obtenu pour une tumeur non résécable, une tumeur atypique sur l’histoire clinique ou les examens d’imagerie ou lorsqu’un traitement néoadjuvant est envisagé.

Un site métastatique peut être biopsié (métastase hépatique par exemple).

En l’absence de site métastatique, la lésion pancréatique peut faire l’objet d’une ponction sous échoendoscopie ou sous TDM.

Le compte-rendu anatomopathologique affirmera le diagnostic de cancer et précisera le type histologique.

E Principes du traitement et anatomopathologie

Le seul traitement potentiellement curateur est l’exérèse chirurgicale.

1 Exérèse avec envoi de la pièce en anatomie pathologique

Elle ne peut être envisagée qu’en cas de tumeur résécable (absence de métastase, d’envahissement vasculaire) chez un patient opérable.

Le type d’exérèse est fonction de la localisation tumorale :

• duodénopancréatectomie céphalique (DPC), en cas de tumeur de la tête du pancréas (le plus fréquent) (figure 5.3) ;

• splénopancréatectomie gauche en cas de tumeur du corps ou de la queue du pancréas.

Fig. 5.3 Macroscopie duodénopancréatectomie céphalique avec une tumeur mal limitée (***) (adénocarcinome) avec dilatation du cholédoque en amont (flèche).

La tranche de section pancréatique est généralement envoyée en anatomopathologie pour examen extemporané, afin de s’assurer de l’absence d’infiltration tumorale. De même, la tranche de section de la voie biliaire principale au cours d’une DPC est envoyée en anatomopathologie pour examen extemporané, afin de s’assurer de l’absence d’infiltration tumorale.