Définitions, classification

Différentes définitions ont été successivement proposées (tableau 42-I). Les arthrites juvéniles idiopathiques constituent un groupe de pathologies non homogènes, réunies par des critères cliniques communs et s’individualisant ensuite selon des particularités cliniques ou biologiques observées au cours des six premiers mois d’évolution. En accord avec les critères de l’International League of Associations for Rheumatology (ILAR), l’arthrite juvénile idiopathique est divisée en sept sous-types après six mois d’évolution (tableau 42-II) ^{[10, 11]}.

Tableau 42-I – Historique des définitions.

Tableau 42-II – Comparaison des critères EULAR et ILAR, répartition des formes d’arthrite juvénile idiopathique et fréquence des uvéites.

Épidémiologie

L’épidémiologie des arthrites chroniques de l’enfant est difficile à estimer compte tenu de la diversité des nomenclatures (tableau 42-III).

Tableau 42-III – Données épidémiologiques.

L’hétérogénéité des formes cliniques et de leur évolution naturelle complique les analyses comparatives des études épidémiologiques publiées. Cependant, l’arthrite juvénile idiopathique constitue la plus fréquente affection systémique auto-immune de l’enfant et de l’adolescent ^{[4, 7, 8, 12, 13]}.

Dans l’arthrite juvénile idiopathique la plus à risque d’uvéite, la forme oligoarticulaire avec anticorps antinucléaires de survenue précoce, l’incidence d’uvéite peut être de plus de 50 %. Cette incidence est en revanche plus faible dans les populations asiatiques et orientales ^[16].

Formes cliniques

Leurs principales caractéristiques sont regroupées dans le tableau 42-IV.

Tableau 42-IV – Formes cliniques d’arthrite chronique de l’enfant.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic d’arthrite juvénile idiopathique ne peut être retenu qu’après avoir éliminé toutes les autres causes d’arthrite. Elles sont résumées dans le tableau 42-V (non exhaustif).

Tableau 42-V – Diagnostic différentiel de l’arthrite juvénile idiopathique (liste non exhaustive).

Facteurs biologiques

Les enfants atteints d’arthrite juvénile idiopathique présentent de nombreuses anomalies biologiques, en particulier un syndrome inflammatoire ; ce sont cependant principalement deux marqueurs qui sont systématiquement recherchés (tableau 42-VI) : le facteur rhumatoïde (FR) et les anticorps antinucléaires (AAN).

Tableau 42-VI – Marqueurs biologiques principaux de l’arthrite juvénile idiopathique.

La présence d’anticorps antinucléaires — le plus souvent détectés par immunofluorescence et dont le dosage dépend de la méthode utilisée par le laboratoire — concerne un groupe spécifique de malades. Il est montré que leur présence majore le risque de développer une uvéite et influe sur le type d’arthrite ^[25]. Le mécanisme physiopathologique précis n’est pas encore élucidé puisque la nature de l’antigène responsable de la positivité des anticorps antinucléaires dans l’arthrite juvénile idiopathique n’est pas connue ^[26].

Certaines études ont trouvé une corrélation entre l’atteinte articulaire et oculaire avec une auto-immunité dirigée contre le collagène de type II, localisé au niveau des articulations et du vitré, alors que d’autres auteurs ont évoqué la possibilité d’autoanticorps croisés contre un antigène rétinien à l’origine de l’uvéite ^{[26, 27]}.

Facteurs génétiques et environnementaux

Certaines formes familiales et quelques atteintes de jumeaux monozygotes ont été rapportées, suggérant l’implication de facteurs génétiques, sans toutefois de modification de la prise en charge ^[28–30]. Ainsi, des publications évoquent une association directe entre des formes cliniques d’arthrite juvénile idiopathique et des allèles du HLA, cette association variant également en fonction des ethnies ^{[31, 32]}. Il semble que la forme oligoarticulaire à AAN+ soit associée à l’antigène HLA-DR5/DW8 ^[29].

L’incidence de l’arthrite juvénile idiopathique varie en fonction des études, ce qui suggère l’implication de facteurs environnementaux, une étude anglaise retrouvant notamment un nombre important d’arthrites juvéniles idiopathiques associées à une infection virale de type influenza A ^{[33, 34]}.

Manifestations oculaires au cours de l’arthrite juvénile idiopathique

L’uvéite antérieure est l’atteinte oculaire la plus fréquente, avec une incidence d’environ 20 %. L’arthrite juvénile idiopathique constitue l’une des principales causes d’uvéite antérieure de l’enfant ^[35]. Les principaux facteurs de risque sont repris dans les tableaux 42-VII et 42-VIII.

Tableau 42-VII – Principaux facteurs de risque d’uvéite dans l’arthrite juvénile idiopathique ^{[2, 39, 42]}.

Tableau 42-VIII – Facteurs de risque, niveaux de risque et rythme de surveillance ophtalmologique des enfants atteints d’arthrite juvénile idiopathique ^[44].

L’inflammation oculaire apparaît de façon insidieuse. Elle est asymptomatique au début, avec un œil classiquement blanc et une acuité visuelle conservée. L’atteinte oculaire peut se compliquer d’une baisse d’acuité visuelle, qui peut longtemps passer inaperçue chez l’enfant. Un examen ophtalmologique systématique régulier (tableau 42-VIII) des enfants atteints d’arthrite juvénile idiopathique est donc le moyen le plus efficace pour la dépister ^[36].

D’évolution le plus souvent chronique, l’atteinte oculaire peut aussi être aiguë et évoluer sur un mode récidivant. Rarement, elle revêt la forme d’une panuvéite ^[36–38]. Il n’existe pas de parallélisme entre la gravité de l’atteinte oculaire et l’importance de l’atteinte articulaire. L’uvéite devient bilatérale au cours des deux premières années et dans environ 75 % des cas ^[39]. Si l’atteinte est unilatérale, il sera peu probable après un an d’évolution d’observer une atteinte du second œil ^[40]. L’uvéite survient en moyenne à l’âge de quatre ans, un an après la survenue de l’arthrite et 90 % seront apparues dans les quatre ans. Le risque d’uvéite devient négligeable après sept ans d’évolution d’une arthrite juvénile idiopathique ^{[3, 41]}.

L’examen biomicroscopique retrouve de fins précipités rétrocornéens siégeant sur la moitié inférieure ou la totalité de l’endothélium cornéen en cas de forte poussée inflammatoire.

Le tyndall cellulaire et le tyndall protéique, idéalement mesurés au laser flare-cell meter (en photons par milliseconde), permettent de coter l’intensité et l’évolutivité de l’inflammation intraoculaire. Il apporte des informations pour la surveillance thérapeutique. Dans certains cas de réponse leucocytaire massive, un hypopion sévère et douloureux peut être observé, posant le diagnostic différentiel parfois difficile d’un rétinoblastome endophytique pseudo-uvéitique diffusé au segment antérieur (fig. 42-1) ^[42]. Le stroma irien peut être inflammatoire et les vaisseaux dilatés, avec parfois une rubéose (fig. 42-2).

Fig. 42-1 Rétinoblastome endophytique, diagnostic différentiel de l’uvéite de l’enfant.

Fig. 42-2 Réponse inflammatoire majeure avec rubéose irienne.

Un examen ophtalmologique complet, après dilatation pupillaire si les synéchies le permettent, est indispensable afin de dépister des complications et, surtout, pour éliminer une autre cause d’uvéite. La tomographie en cohérence optique (OCT) a montré une fréquence d’œdème maculaire plus importante que celle habituellement rapportée ^[43].

Diagnostic différentiel ophtalmologique

Les principaux diagnostics différentiels d’arthrite juvénile idiopathique sont résumés dans le tableau 42-IX.

Tableau 42-IX – Diagnostic différentiel de l’arthrite juvénile idiopathique.