Chez l’enfant

Plus que la SEP, on doit évoquer surtout une encéphalomyélite aiguë disséminée (EAD) ou ADEM, acute disseminated encephalomyelitis (prise de contraste des lésions habituelle), qui survient quelques semaines après une vaccination ou une affection virale, et évolue parfois dans un contexte de syndrome méningé ou confusionnel (fig. 4.1), plus rarement une maladie de Krabbe. En cas d’antécédents de prématurité, il faut penser aux séquelles d’une éventuelle leucomalacie périventriculaire, d’autant qu’existe un aspect rectangulaire des cornes occipitales (destruction parenchymateuse périventriculaire) (fig. 4.2).

Des lésions sous-corticales dans un contexte d’épilepsie sont évocatrices des hamartomes (tuber) d’une sclérose tubéreuse de Bourneville. Les anomalies encéphaliques associées de la maladie sont principalement les nodules sous-épendymaires, volontiers calcifiés et en hyposignal T2 et l’astrocytome à cellules géantes satellite d’un trou de Monroe (fig. 4.3).

Chez le jeune et l’adulte

Très fréquemment, chez les sujets migraineux, on retrouve quelques hypersignaux punctiformes sous-corticaux de la substance blanche en FLAIR et T2 (fig. 4.4).

Les lésions de la maladie de Behçet, vascularite récidivante de cause inconnue, sont fréquemment thalamopédonculaires (fig. 4.5). Des hypersignaux FLAIR et T2 sus-tentoriels, semblables à ceux de la SEP, peuvent être observés. Ils sont parfois associés à des manifestations hémorragiques, des thromboses veineuses. Les signes cliniques de la maladie sont les signes oculaires (panuvéite), l’aphtose bipolaire, l’hyperergie cutanée, les arthralgies et les signes digestifs.

Chez le sujet âgé

Il s’agit généralement de lésions liées à une atteinte de la microcirculation (ou micro-angiopathie) lors d’une HTA (fig. 4.6), d’une dyslipidémie, d’une angiopathie amyloïde (fig. 4.7). Elles sont souvent associées à des microsaignements en particulier au cours de l’angiopathie amyloïde. Les lésions sont séparées de la paroi ventriculaire par un fin liseré de parenchyme et associées à des lésions sous-corticales, ce qui les distingue des hypersignaux rencontrés dans les affections inflammatoires (fig. 4.8).

Les lésions secondaires multiples peuvent se traduire par des petites lésions en hypersignal disséminées. Elles doivent être évoquées dès qu’on a la notion d’un contexte néoplasique. Leur rehaussement après injection fait évoquer le diagnostic (fig. 4.9).

Après un traumatisme, il peut s’agir de lésions axonales diffuses. Un hyposignal T2 EG associé à ces hypersignaux, argument supplémentaire pour le diagnostic, traduit l’existence de microsaignements, liés à des arrachements des veines de la substance blanche profonde. Chez un patient ayant des troubles de la natrémie, il peut s’agir d’une myélinolyse extrapontine (association à un hypersignal T2 et FLAIR de la protubérance et des noyaux gris centraux). S’il existe des facteurs de risque veineux, une atteinte parenchymateuse au cours d’une thrombose veineuse doit être évoquée et l’exploration doit comprendre une ARM veineuse injectée. Enfin, il faut savoir qu’autour des valves de dérivation ventriculaires peuvent se développer des lésions de gliose en hypersignal.

Chez l’enfant et l’adulte jeune

Il s’agit plus souvent de lésions dysmyélinisantes. On évoque, en l’absence de facteurs favorisants particuliers, une atteinte métabolique comme :

Très rare, une leucodystrophie de cause indéterminée appelée myelinopathia centralis diffusa – MCD (= childhood ataxia with central nervous system hypomyelination [CACH syndrome]  =  vanishing white matter [VWM]) est responsable de signes cérébellospastiques (trouble de la marche) et de troubles cognitifs progressifs, de gravité variable. Elle est exacerbée par des stress divers, et peut être diagnostiquée chez l’enfant ou l’adulte. Cette maladie génétique entraîne une nécrose progressive bilatérale et symétrique de la substance blanche (hypersignal T2, hyposignal FLAIR et T1) avec perte de la visibilité des parois ventriculaires, sans prise de contraste, sans atteinte des fibres en U, du cervelet, des faisceaux corticospinaux ou de la moelle.

Quand des images kystiques sont associées à la leucopathie, dans un contexte de macrocéphalie, il faut évoquer une leucodystrophie rare, la leuco-encéphalopathie mégalencéphalique avec kystes sous-corticaux – MLC (consanguinité).

Toutes ces maladies ainsi que d’autres plus rares sont détaillées dans le chapitre 19, Principales leucopathies de l’adulte, p. 452

Devant les atteintes diffuses de l’adulte et du sujet âgé

Une fois la SEP éliminée, très souvent la leuco-encéphalopathie est due à l’évolution d’une maladie vasculaire, en particulier une hypertension artérielle (HTA). L’angiopathie amyloïde est à rechercher devant des saignements parenchymateux (microbleeds, hématomes lobaires) à prédominance périphérique (fig. 4.17) et sous-arachnoïdiens en T2 EG ou SWI. L’atteinte de la substance blanche peut devenir extensive, avec effet de masse.

Plus rarement, il s’agit d’une vascularite ou d’un CADASIL (cerebralautosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy). Les hypersignaux T2 et FLAIR de la capsule externe et, dans le cas du CADASIL, des pôles temporaux peuvent alors être associés à des petits hypersignaux punctiformes touchant les thalamus et les noyaux lenticulaires.

Les hypersignaux de la substance blanche chez le patient immunodéprimé peuvent poser des problèmes diagnostiques (encadré 4.1).

Chez les patients séropositifs pour le VIH présentant des troubles cognitifs avec une substance blanche d’aspect normal, la spectroscopie (voxel positionné dans le centre ovale frontal droit ou gauche) montrant un rapport Cho/Créat  >  1,3 à écho long apporte des arguments forts pour une encéphalite VIH (fig. 4.24).

En dehors des affections vasculaires et de SEP, ces hypersignaux peuvent être réactionnels (inflammation autour d’une valve de dérivation). Il peut s’agir d’une séquelle – traumatisme, accident vasculaire, inflammation, infection, chirurgie, radiothérapie… (fig. 4.25 et 4.26) – évoquée lors de l’interrogatoire ou devant les signes associés (saignement, craniotomie…).

Certaines tumeurs (astrocytomes de bas grade infiltrants, lymphomes intravasculaires) donnent des lésions de la substance sans effet de masse. Les prises de contraste peuvent être discrètes. La diffusion, la perfusion, la spectroRM sont indispensables dans le bilan étiologique.

Il faut également évoquer l’infection chez le sujet immunocompétent, même si celle-ci est volontiers associée à une atteinte concomitante de la substance grise : herpès, varicelle, rarement paludisme (qui associe aux hypersignaux des micro-infarctus corticaux avec des microsaignements, et une atteinte en hypersignal FLAIR et T2 du splénium du corps calleux). Devant une lésion en hypersignal T2 ou FLAIR, la réalisation d’une séquence en T2 EG ou SWI apporte souvent des arguments diagnostics décisifs.

Hypersignaux T2 et FLAIR du corps calleux

Outre la SEP (fig. 4.27), ou plus rarement une autre inflammation comme une ADEM, une maladie de Lyme, on évoque une lésion ischémique dans le territoire cérébral postérieur ou des lésions axonales compliquant un traumatisme crânien grave. Ces hypersignaux peuvent être réactionnels à un corps étranger, notamment à une valve de dérivation ventriculaire, se voir au cours d’une hydrocéphalie ou après dérivation d’une hydrocéphalie ancienne (aspect crénelé) (fig. 4.28). Dans des contextes particuliers, cette localisation fait évoquer une complication vasculaire de la drépanocytose (embols graisseux), d’un paludisme, ou rarement un syndrome de Susac (vascularite cérébrale associée à une surdité, des télangiectasies au fond d’œil)(fig. 4.29). Chez un patient alcoolique, il peut s’agir d’un syndrome de Marchiafava-Bignami et il faut rechercher un hypersignal en diffusion du corps calleux (fig. 4.30).

Enfin, rarement, ces hypersignaux, régressifs touchant le splénium du corps calleux s’observent dans les 15 jours suivant un état de mal épileptique, lors d’un traitement par les anti-épileptiques, ou lors de certaines atteintes médicamenteuses comme les intoxications au métronidazole (Flagyl®). On note dans ce cas l’atteinte associée des noyaux dentelés. Les dilatations des espaces périvasculaires du corps calleux sont rares. Enfin chez l’enfant, il faut évoquer les atteintes métaboliques et en particulier l’adrénoleucodystrophie, la leucodystrophie métachromatique.

Hypersignal T2 du faisceau pyramidal

Cet hypersignal signe la dégénérescence du faisceau pyramidal. Celle-ci, appelée dégénérescence wallérienne, est consécutive à une lésion en amont de l’hypersignal (tumeur, accident vasculaire, encéphalite de Rasmussen, etc.). À la phase aiguë, on détecte cette anomalie sous forme d’un hypersignal sur la séquence en diffusion (B1000) (fig. 4.31).

L’hypersignal FLAIR et T2 apparaît secondairement associé à une atrophie du pédoncule cérébral homolatéral et, de façon plus discrète, de l’hémisphère cérébelleux controlatéral (voir fig. 3.27), à cause des lésions des faisceaux de connexion fréquemment associées.

Cette dégénérescence peut être liée à l’atteinte directe du motoneurone au cours d’une sclérose latérale amyotrophique (SLA). L’hypersignal est alors souvent bilatéral (fig. 4.32) et associé à une atrophie et à un hyposignal cortical de la circonvolution frontale ascendante, située en avant du sillon rolandique. On reconnaît ce sillon grâce à sa morphologie en « oméga ».

Cet hypersignal est également observé dans certaines atteintes métaboliques comme la leucodystrophie métachromatique, la maladie de Krabbe, l’adrénoleucodystrophie (au cours de laquelle les lésions peuvent prendre le contraste), la maladie de Pelizaeus-Merzbacher (voir fig. 4.15). Ces maladies, détectées chez l’enfant, sont du domaine du spécialiste. Enfin, rarement, cet hypersignal sur le trajet du faisceau pyramidal est détecté au cours d’une maladie de Biermer.

Hypersignal unilatéral hémisphérique

Chez un enfant, associé à une atrophie progressive et une épilepsie, il faut évoquer l’encéphalite de Rasmussen (fig. 4.33).

Un hypersignal FLAIR et T2 extensif d’un hémisphère, associé à des microsaignements, doit faire évoquer une vascularite primitive du SNC.

Hypersignal T2 des pédoncules cérébelleux moyens

Devant une lésion bien limitée, arrondie, chez l’adulte jeune, le premier diagnostic à évoquer est celui de sclérose en plaques (SEP) dont c’est une localisation fréquente. Moins fréquemment, il s’agit d’une autre inflammation (ADEM, maladie de Behçet). Dans un contexte de néoplasie, il faut penser à une toxicité médicamenteuse. L’atteinte est alors bilatérale. Les médicaments en cause sont la ciclosporine A, l’Ara-C. Les autres causes métaboliques d’atteinte bilatérale sont la maladie de Wilson (voir ci-après), la cirrhose, les hypoglycémies et la myélinolyse osmotique, qui interrompt les faisceaux transpontiques et entraîne leur dégénérescence. On retrouve enfin ces hypersignaux au cours des hérédodégénérescences (ataxies spinocérébelleuses) (fig. 4.34) et du syndrome de l’X fragile (enfant, retard mental, ataxie, grandes oreilles).

Hypersignal T2 de la protubérance

Les causes les plus fréquentes, notamment chez le sujet âgé, sont la leucopathie liée à une atteinte de la microcirculation (leucoaraïose du pont) (fig. 4.35) et la dilatation des espaces périvasculaires (ou de Virchow-Robin).

Dans un contexte de correction rapide d’hyponatrémie, il faut évoquer la myélinolyse osmotique (ancienne myélinolyse centropontique) (fig. 4.36), qui peut être associée à des hypersignaux sus-tentoriels de la substance blanche.

Chez la femme jeune enceinte, dans un contexte fébrile, un diagnostic doit être éliminé ou confirmé en urgence : la rhombencéphalite listérienne. En général, les lésions prennent le contraste et, au stade aigu, il peut exister un effet de masse. Les autres rhombencéphalites (à entérovirus notamment) sont beaucoup plus rares.

L’hérédodégénérescence (ataxie) spinocérébelleuse et la maladie de Wilson, que nous avons déjà évoquées, peuvent être responsables d’hypersignaux T2 centroprotubérantiels. Ils sont associés au cours de la maladie de Wilson à des hypersignaux T2 des pédoncules, épargnant les noyaux gris et donnant une image en « tête de panda » très évocatrice.

Hypersignal T2 du bulbe

Une ischémie dans le territoire de l’artère de la fossette latérale du bulbe entraîne un syndrome de Wallenberg (fig. 4.37) et doit faire éliminer une dissection vertébrale. On retrouve également des lésions inflammatoires (SEP) (fig. 4.38).

L’hypersignal de l’olive bulbaire fait évoquer une dégénérescence initialement hypertrophique, liée à une lésion responsable de myoclonies du voile du palais interrompant le circuit olivo-dentato-rubral (triangle de Guillain-Mollaret) (fig. 4.39) qui unit le noyau dentelé (ND) au noyau rouge (NR) et à l’olive bulbaire (OB) controlatéraux, en passant par le faisceau tegmental (FT), les pédoncules cérébelleux inférieur (PCI) et supérieur (PCS) (fig. 4.40).

Hypersignal T2 cérébelleux

Les hypersignaux cérébelleux exclusifs sont décrits dans la cérébellite de la varicelle, qui donne des calcifications séquellaires (sus- et sous-tentorielles), et également dans le syndrome CLIPPERS (d’individualisation récente, probablement d’origine immunitaire), traduit par des petits hypersignaux FLAIR et T2 de la fosse postérieure prenant le contraste de manière punctiforme (fig. 4.41), associés à des lésions de la moelle épinière du même type.

Dans certaines intoxications à l’héroïne (chasing the dragon), ces hypersignaux cérébelleux sont souvent associés à des lésions du faisceau pyramidal et de la substance blanche sus-tentorielle.