Chapitre 38 Myélite transverse idiopathique

Définition

• Affection inflammatoire aiguë, souvent associée à une affection virale préexistante ou une vaccination. Il en résulte une inflammation périvasculaire des deux hémimoelles, causant un dysfonctionnement bilatéral autonome, sensitif et moteur.

Clinique

• Prodromes avec myalgies et douleurs généralisées, survenant souvent au décours d’une maladie virale et rarement après une vaccination.

• Début rapide de la symptomatologie neurologique sur une période de quelques jours.

• Déficits sensitifs avec un niveau neurologique clairement défini.

• Paresthésies ascendantes.

• Paresthésies constrictives en bande.

• Symptômes sensitifs et moteurs simulant une radiculopathie et/ou une myélopathie.

• Se manifeste initialement par une hyporéflexie et une hypotonie progressant vers des degrés variables de spasticité et d’hyperréflexie.

• Dans les cas sévères, la paraparésie et la quadriparésie progressent vers la paraplégie et la quadriplégie.

• Symptomatologie intestinale et vésicale.

• Les nerfs crâniens sont toujours épargnés.

• L’histoire naturelle de la maladie peut varier de bénigne à une maladie rapidement progressive avec un pronostic extrêmement sombre.

Épidémiologie

• Début bimodal chez les patients de 10 à 19 ans et chez ceux de 30 à 39 ans, mais peut survenir à tout âge.

• Incidence : femme = homme.

• Pas de prédilection ethnique.

• Plus le début est rapide, plus le déficit neurologique est sévère et le pronostic péjoratif.

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