38: Kératodermies palmoplantaires

Chapitre 38 Kératodermies palmoplantaires

Bien qu’il s’agisse davantage d’une discussion nosologique que sémiologique, cette situation est abordée, car il s’agit d’un signe clinique fréquent. La kératodermie désigne un épaississement squameux et/ou kératosique des paumes et/ou plantes. Le diagnostic d’une kératodermie peut être difficile. Elle peut toucher exclusivement les paumes ou les plantes ou les deux. Les formes acquises sont les plus fréquentes et elles peuvent révéler une maladie grave comme un cancer, un lymphome ou être déclenchées par une infection comme une arthrite réactionnelle (« kératodermie blen- norragique »). Le plus souvent, elles sont symptomatiques d’une dermatophytose, d’un eczéma (volontiers orthoer-gique) ou d’un psoriasis. Mais leurs causes potentielles sont nombreuses et elles peuvent être l’un des – ou le seul – signes d’une maladie générale dont elles peuvent être révélatrices, comme par exemple une dermatomyosite ou une hypothy-roïdie. Elles sont aussi l’expression acrale de nombreuses dermatoses, dont par exemple les ichtyoses.

Sémiologiquement, une kératodermie peut être localisée ou diffuse. Diffuse, elle touche la totalité de la paume et de la plante. Les formes localisées peuvent être focales, striées ou ponctuées. Elles réalisent alors des zones kératosiques arrondies mesurant quelques millimètres. Elles sont dites focales lorsque les zones kératosiques mesurent plus de 5 à 10 mm. Elles sont ponctuées lorsque les kératoses sont millimétriques.

Elles sont striées lorsqu’elles réalisent des zones kératosiques linéaires ou réticulées. On dit qu’elles sont transgrédientes lorsqu’elles dépassent la zone palmaire et/ou plantaire et que la kératose s’étend à la partie latérale ou la face dorsale des extrémités.

Le diagnostic des kératodermies congénitales, très nombreuses, repose sur le mode d’hérédité (AD, AR ou autre comme lié à l’X, mitochondriale, etc.), leur aspect sémiologique (diffus ou localisée, focal, strié, ponctué) et les signes associés (isolé ou syndromique). L’association kératodermie précoce et cheveux laineux est souvent la première expression d’une pathologie desmosomale héréditaire qui expose à un risque cardiaque potentiellement fatal (cardiopathie arythmogène ventriculaire droite, myocardiopathie gauche dilatée) dans le cadre d’un syndrome de Naxos ou de Carjaval.

La liste des principales kératodermies héréditaires fournie dans le tableau 38.1 est incomplète et évolutive, la génétique moléculaire ayant permis de reclasser un grand nombre de ces maladies. Il est difficile de proposer uneclassification simple et logique. La plupart de ces affections comportent d’autres signes, ce qui permettrait aussi de les classer avec les maladies génétiques avec kératodermie (cf. encadré 38-1).

Tableau 38.1 Principales kératodermies héréditaires

Kératodermies autosomiques dominantes (AD)
Diffuses	Kératodermie à kératinine tonotubulaire Kératodermie de Camisa Kératodermie de Greither Kératodermie de Thost-Unna Kératodermie de type Norrbotten Kératodermie de Vohwinkel Kératodermie de Vörner Syndrome de Huriez Syndrome de Olmsted
Focales et striées	Callosités héréditaires avec bulles Kératodermie striaires Kératodermies focales en îlots Pachyonychie congénitale de type I Pachyonychie congénitale de type II Syndrome de Hopp Syndrome de Howell-Evans
Ponctuées	Acrokératoélatoïdose (da Costa) Hyperkératose acrale focale Kératodermie épineuse (porokératose ponctuée) Kératodermie ponctuée
Kératodermies autosomiques récessives (AR)
Diffuses	Kératodermie de Méléda Kératodermie de type Gamborg-Nielson Kératodermies épidermolytiques Maladie de Naxos Syndrome de Bureau-Barrière-Thomas Syndrome de Papillon-Lefèvre Syndrome de Schöpf-Schulz-Passarge Syndrome Klick
Focales	Syndrome de Carjaval Syndrome de Richner-Hanhart (tyrosinémie de type II)