Item 296 (item 146) – Tumeurs intracrâniennes

Julien Moroch et Sophie Michalak, Relecture Damien Petit

I. Prérequis

II. Types histologiques des tumeurs du système nerveux central

III. Circonstances de découverte

IV. Métastases cérébrales

V. Spécificités des tumeurs intracrâniennes chez l’enfant

Objectifs pédagogiques du CoPath

Connaître les principaux types histologiques des tumeurs.

Connaître la place et l’apport de l’anatomie pathologique pour le diagnostic.

I Prérequis

Rappels histologiques.

Le parenchyme cérébral est constitué de neurones et de cellules gliales réparties en deux familles :

• les cellules macrogliales provenant du neurectoderme :

– les astrocytes : cellules étoilées contenant du glycogène, support structural,

– les oligodendrocytes : élaboration des gaines de myéline,

– les cellules épendymaires (épendymocytes) tapissant les cavités du système nerveux central. Les plexus choroïdes sont constitués de cellules épendymaires spécialisées et de vaisseaux, et produisent le liquide céphalorachidien ;

• les cellules microgliales correspondant à des macrophages tissulaires. Ils proviennent des monocytes sanguins.

Les méninges sont constituées de la dure-mère (au contact de l’os), de l’arachnoïde, puis de la pie-mère adhérant au tissu nerveux. Le liquide céphalo-rachidien (LCR) circule dans l’espace sous-arachnoïdien.

II Types histologiques des tumeurs du système nerveux central

Les principaux types de tumeurs intracrâniennes sont présentés dans le tableau 38.1.

Tableau 38.1

Principaux types de tumeurs intracrâniennes (exclusion des tumeurs embryonnaires).

Tumeurs intracrâniennes secondaires = métastases cérébrales

Tumeurs intracrâniennes primitives :

• gliomes

• tumeurs épendymaires

• tumeurs des plexus choroïdes

• tumeurs neuronales et glio-neuronales

• méningiomes

• tumeurs cérébrales primitives non nerveuses (tumeurs germinales, lymphomes, tumeurs mélaniques, craniopharyngiome, adénomes hypophysaires)

A Gliomes astrocytaires et/ou oligodendrogliaux

On les définit par le type de cellule tumorale et par le grade histologique (aspects histologiques corrélés à une moindre différenciation et une plus grande agressivité). Le grade suivant la classification OMS va de I à IV (tableau 38.2).

Tableau 38.2

Classification des gliomes d’origine astrocytaire et oligodendrogliale suivant la terminologie OMS (2007).

Anaplasie (transformation maligne de la tumeur) ou tumeur de haut grade.

Schématiquement, on peut opposer les gliomes circonscrits bénins (de grade I) aux gliomes infiltrants qui peuvent être soit de bas grade (II) soit de haut grade (c’est-à-dire malins : grade III et IV).

Le gliome circonscrit (c’est-à-dire non ou peu infiltrant) le plus fréquent est l’astrocytome pilocytique qui survient chez l’enfant, souvent au niveau du cervelet ou du tronc cérébral. Il a une croissance lente et le traitement repose sur une exérèse chirurgicale complète qui permet la guérison.

Les gliomes infiltrants touchent préférentiellement les hémisphères cérébraux : quel que soit leur grade initial, ils évoluent inexorablement vers des lésions de plus haut grade. Ces lésions ne métastasent pas dans les autres organes tels que le foie ou les poumons, en revanche des cas de métastases intra-axiales à distance (dissémination intrarachidienne dans le LCR) ou dans les nerfs périphériques ont été décrits, mais cela reste exceptionnel.