Item 317 (item 166) – Myélome multiple des os
Julien Moroch et Christiane Copie-Bergman, Relecture Fabien Le Bras et Pierre Sujobert
I Définition
Le myélome multiple est une hémopathie lymphoïde B mature caractérisée par une prolifération plasmocytaire maligne envahissant la moelle hématopoïétique. Il n’est pas classé dans les lymphomes.
Dans la majorité des cas, il existe une synthèse d’une immunoglobuline monoclonale complète ou incomplète.
L’âge médian au diagnostic est de 60-65 ans (sex-ratio H/F = 3/2).
Le pronostic du myélome est globalement mauvais.
II Physiopathologie
Les immunoglobulines synthétisées par les cellules plasmocytaires tumorales peuvent être :
• complètes : IgG (60 %), IgA (environ 20 %), IgD (2 %) ;
• absentes, définissant le myélome non sécrétant (2 % des cas).
Cette synthèse d’immunoglobulines monoclonales est détectable dans le sang sous la forme d’un pic étroit à l’électrophorèse des protéines sériques.
Dans les urines, les immunoglobulines complètes passent rarement la membrane basale glomérulaire, et on retrouve en général uniquement des chaînes légères libres qui constituent la protéinurie de Bence Jones. Cette protéinurie peut s’observer à la fois dans le myélome à chaînes légères et dans le myélome sécrétant une immunoglobuline complète.
III Présentation clinique
A Plasmocytome solitaire
La forme isolée correspond au plasmocytome solitaire.
Il s’agit d’une prolifération plasmocytaire maligne localisée au niveau osseux ou en extra-osseux (par exemple au niveau du tractus digestif) associée à la présence ou non d’une immunoglobuline monoclonale.
Le myélogramme est normal, et le diagnostic repose sur la ponction-biopsie de la lésion, et sur l’exclusion d’autres lésions au bilan d’imagerie (IRM du rachis et du bassin, radios standard du squelette axial).
Il existe une évolution possible vers un myélome dans deux tiers des cas.
B Myélome multiple
La forme diffuse correspond au myélome multiple, dont le syndrome tumoral se caractérise principalement par les atteintes osseuses. Il n’y a pas de d’adénopathies périphériques ni d’hépatosplénomégalie, mais il peut exister un passage sanguin des plasmocytes tumoraux pouvant réaliser un tableau de leucémie à plasmocytes définie comme une plasmocytose supérieure à 2 G/L ou supérieure à 20 % des leucocytes circulants.
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