Item 316 (item 164) – Lymphomes malins
Christiane Copie-Bergman, Relecture Fabien Le Bras et Pierre Sujobert
I Prérequis
Définition d’un lymphome malin.
Les hémopathies lymphoïdes malignes peuvent être divisées en lymphomes et leucémies.
Dans les leucémies il y a de nombreuses cellules tumorales circulantes dans le sang, alors que dans les lymphomes la présentation clinique se fait principalement par la présence d’une masse tumorale. L’association des deux est possible.
Les lymphomes malins sont un groupe de maladies résultant de la prolifération maligne de cellules lymphoïdes B, T ou NK à différents stades de différenciation. Cette prolifération maligne est monoclonale (on peut dire aussi clonale par opposition à polyclonale).
Cette prolifération peut se faire principalement aux dépens d’un organe lymphoïde (ganglions lymphatiques, rate, thymus…) ou d’un autre organe (estomac, peau, poumon…).
II Fréquence – épidémiologie des lymphomes
Les lymphomes de l’adulte se situent au sixième rang des cancers les plus fréquents avec 12 000 nouveaux cas par an estimés en France, et au neuvième rang en termes de mortalité (environ 4 000 décès annuels).
Leur fréquence est en augmentation constante dans les pays développés et a doublé au cours des 20 dernières années.
Ils sont plus fréquents chez l’homme que chez la femme.
L’immunodépression est un facteur de risque de lymphome.
L’âge médian lors du diagnostic est très variable en fonction des types histologiques.
On distingue le lymphome de Hodgkin (30 % des lymphomes) des lymphomes non hodgkiniens (70 %).
III Principes de classification de l’OMS des tumeurs du système hématopoïétique
La classification OMS 2008 des tumeurs du tissu hématopoïétique distingue trois catégories de tumeurs selon leur lignée d’origine (tableau 34.1) :
Tableau 34.1
Principes de classification des tumeurs du tissu hématopoïétique selon l’OMS (2008).
Lignée d’origine | Précurseurs immatures | Précurseurs matures |
Myéloïde | Leucémie aiguë myéloïde | Néoplasies myéloprolifératives Syndromes myélodysplasiques Mixtes (myéloprolifératives/dysplasiques) |
Lymphoïde | Lymphome/leucémie lymphoblastique | Lymphomes de Hodgkin Lymphomes non hodgkinien B Lymphomes non hodgkinien T/NK |
Histiocytaire/dendritique | Tumeurs à cellules dendritiques plasmacytoïdes | Néoplasies histiocytaires/dendritiques |
Elle distingue les tumeurs issues des cellules hématopoïétiques :
Au sein des lymphomes, elle distingue :
Les lymphomes sont listés selon :