ITEM 339. Troubles de l’hémostase et de la coagulation

Objectif :

Devant un trouble de l’hémostase et de la coagulation, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

Rappels

3 temps principaux après effraction vasculaire :

Figure 2.

Grandes étapes de la réparation d’une brèche vasculaire.

Hémostase primaire

Physiopathologie

Après une lésion vasculaire, il existe deux temps :

▸ un temps vasculaire (vasoconstriction),

▸ un temps plaquettaire :

♦ exposition du sous-endothélium et libération du facteur Willebrand,

♦ adhésion plaquettaire :

• GPIb-IX : fixation du vWF (mutation de GpIb : thrombasthénie de Glanzmann),

• GPIIb-IIIa : fixation du fibrinogène (mutation de GpIIb-IIIa : syndrome de Bernard et Soulier),

♦ activation plaquettaire (sécrétion d’ADP, de TXA2, de thrombine),

♦ agrégation plaquettaire (clou, réversible).

L’hémostase primaire est donc influencée par :

▸ la qualité des parois vasculaires et leur contractilité,

▸ le nombre et la qualité des plaquettes,

▸ le facteur Willebrand, le fibrinogène,

Il existe 2 méthodes pour explorer l’hémostase primaire :

▸ le temps de saignement (TS), méthode d’Ivy-incision, in vivo. N = 5 à 8 minutes,

▸ le PFA = Platelet Fonction Analyser, méthode in vitro. Il s’agit d’une mesure du temps d’adhésion et d’agrégation plaquettaire dans des conditions de flux standardisé. Plus sensible et plus spécifique, il tend à remplacer le TS.

Figure 3.

Conduite à tenir devant un TS élevé.

Maladie de Willebrand :

▸ Anomalie quantitative ou qualitative du facteur Willebrand (vWF)

▸ Synthétisé par les cellules endothéliales et les mégacaryocytes.

▸ 2 rôles :

♦ interaction entre les plaquettes et la paroi vasculaire lésée,

♦ transport et protection du FVIII.

▸ Transmission autosomique, le plus souvent dominante avec pénétrance et expression variable. Les formes graves sont récessives.

▸ Symptômes : variables en fonction du type. Asymptomatiques, saignements cutanéo-muqueux, ORL et hyperménorrhée +++.

▸ À évoquer devant :

TS ou PFA ↑ B9782294706608000098/fx1.jpg is missing

Plaquettes normales

TCA normal ou ↑

▸ Incidence = 1 % (anomalie constitutionnelle de l’hémostase la plus fréquente).

▸ Femmes = Hommes, pas de prédisposition ethnique.

▸ Les groupes sanguins O ont souvent un vWF faussement diminué.

Confirmations :

▸ Recherche d’antécédents familiaux à l’interrogatoire B9782294706608000098/fx1.jpg is missing

▸ Tests biologiques :

♦ dosage du FVIII,

♦ vWag : dosage immunologique quantitatif (avec un Ac spécifique),

♦ vWFRCo : dosage fonctionnel qualitatif, comme co-facteur de la ristocétine,

♦ autres examens en cas de problème diagnostic pour étudier la structure et la fonction du vWF :

• agrégation plaquettaire en présence de ristocétine,

• répartition des multimères du Willebrand,

• liaison du vWF à la GPIb ou au facteur VIII.

3 types de maladie de Willebrand :

	Type 1	Type 2A	Type 2B	Type 3
Type de déficit	Quantitatif Partiel	Qualitatif ↓ affinité aux plaq	Qualitatif ↑ affinité aux plaq	Quantitatif Total
Fréquence Transmission	80 % TAD	10 % TAD	5 % TAD	1-3 % TAR
TS	↑	↑	↑	↑↑
TCA	N ou ↑	N ou ↑	N ou ↑	↑↑↑
vWag	↓	↓	N ou ↓	(−)
VWF-Rco	↓	↓↓↓	↑↑	(−)
VIII	N ou ↓	N ou ↓	N ou ↓	↓↓↓
DDAVP	Efficace	± Efficace	Contre-indiqué	Inefficace
TAD = transmission autosomique dominante
TAR = transmission autosomique récessive

Prise en charge

▸ Au long cours B9782294706608000098/fx1.jpg is missing

♦ éducation du patient et de sa famille +++,

♦ contre-indication formelle : injection intra-musculaire, ponction, rasage à main, antiagrégants plaquettaires (aspirine, AINS) et tout médicament agissant sur l’hémostase,

♦ éviction des sports violents,

♦ port permanant d’une carte avec le type de Willebrand et les thérapeutiques efficaces,

♦ prise en charge à 100 %,

♦ bilan pré-transfusionnel, vaccination contre l’hépatite B,

♦ dépistage familial, possibilité de diagnostic prénatal.

▸ Accidents hémorragiques :

♦ mesures symptomatiques,

♦ évaluation de la tolérance du saignement,

♦ recherche de complications locales B9782294706608000098/fx1.jpg is missing

(compressions vasculo-nerveuses).

▸ En pré-opératoire ou en cas d’accident hémorragique, plusieurs outils :

♦ dDAVP = desmopressine (Minirin IM ou Octrim intra-nasal). Analogue de la vasopressine. Induit la libération du vWF par les cellules endothéliales. Inutile dans le type III et contre-indiqué dans les types IIB,

♦ concentrés plasmatiques de vWF,

♦ concentrés plasmatiques associant vWF et FVIII.

▸ Deux attitudes en fonction du type de Willebrand :

♦ patients de type I et type IIa, test en dehors de l’urgence pour savoir s’ils sont bons ou mauvais répondeurs à la desmopressine : administration puis bilan d’hémostase 1 heure après : amélioration du TS, du TCA, du facteur VIII?

• patients bon répondeurs : traitement des accidents hémorragiques et en pré-opératoire par desmopressine, à renouveler toutes les 12 heures si besoin,

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