Item 190 (item 117) – Lupus érythémateux disséminé

Nicolas Ortonne, Relecture Saskia Oro

Objectifs pédagogiques du CoPath

Connaître les principales lésions cutanées spécifiques.

Connaître les principes des méthodes et la place de l’anatomie pathologique pour le diagnostic.

I Généralités – Physiopathologie

Le lupus érythémateux systémique ou lupus érythémateux disséminé est une maladie systémique, auto-immune, spontanément grave, caractérisée par la production d’anticorps antinucléaires dirigés en particulier contre l’ADN natif.

La physiopathologie de la maladie est peu connue. Il existerait une immunisation contre des constituants de corps apoptotiques cellulaires avec production d’autoanticorps (facteurs antinucléaires).

Les lésions et symptômes seraient dus à l’interaction de ces autoanticorps avec les constituants tissulaires, ou à des complexes immuns circulants activant le complément.

Les atteintes les plus fréquentes sont cutanées, articulaires, rénales, sanguines, neurologiques.

Les critères diagnostiques définis par le Collège des rhumatologues américains permettent de définir les principales manifestations du lupus érythémateux disséminé. Classiquement, le diagnostic peut être retenu si quatre de ces critères sont réunis.

Rappels des critères :

• rash malaire ;

• rash « discoïde » ;

• photosensibilité ;

• ulcérations orales ou nasopharyngées ;

• arthrite non érosive d’au moins deux articulations périphériques ;

• sérite (pleurésie, péricardite) ;

• atteinte rénale : protéinurie ≥ 0,5 g/24 h, cylindres ;

• atteinte neurologique (convulsions ou psychose) ;

• atteinte hématologique : cytopénie(s) ;

• titre anormal de facteurs antinucléaires ;

• anticorps anti-DNA natif ou anomalies immunologiques.

À côté du lupus érythémateux systémique, il existe des formes purement cutanées de lupus (lupus érythémateux chronique) ou à expression cutanée très prédominante (lupus érythémateux subaigu).