Améloblastome

L’améloblastome est une tumeur odontogénique épithéliale sans induction de l’ectomésenchyme odontogénique (tableau 3-1). Il est la plus fréquente des tumeurs odontogéniques bénignes, représentant 1 % de l’ensemble des kystes et tumeurs et près de 11 % de l’ensemble des tumeurs de la région maxillomandibulaire.

Survenant vers les 3^e–4^e décennies, il touche avec prédilection la mandibule (plus de 80–90 % des cas), l’atteinte maxillaire étant beaucoup plus rare, avec une prédilection pour la région angulaire prémolo-molaire (fig. 3-1 à 3-3). Classiquement dans sa forme évoluée, il apparaît sur le panoramique dentaire comme une large lésion bien limitée, multigéodique, en « bulles de savon » confluentes.

Fig. 3-1 Améloblastome folliculokystique mandibulaire.

Panoramique dentaire. Large lésion multigéodique occupant la portion dentée mandibulaire droite avec corticales amincies et refoulées réalisant le classique aspect en « bulles de savon ». Absence de calcifications.

Fig. 3-2 Améloblastome folliculokystique mandibulaire.

Coupe TDM axiale après injection de contraste. Volumineux processus expansif tissulaire associant des zones tissulaires rehaussées par le contraste et des zones kystiques liquidiennes. Amincissement très important des corticales refoulées avec aspect de bulles cloisonnées.

Fig. 3-3 Améloblastome mandibulaire.

Coupe TDM coronale. Petit processus multigéodique bien limité développé dans la région de 44-45.

Les corticales refoulées sont amincies. Les rhizalyses sont habituelles, évocatrices, ainsi que les déplacements dentaires. Les calcifications sont par contre toujours absentes. On recherchera avec soin de petites lésions géodiques à distance, sources de récidives ultérieures. La TDM, en dehors des érosions osseuses, précise l’extension locorégionale et le contenu lésionnel : formes kystiques à contenu liquidien souvent volumineuses et à la paroi d’épaisseur variable rehaussée par l’injection de produit de contraste, ailleurs associées à une formation tissulaire plus ou moins importante également rehaussée par le contraste correspondant aux formes anatomopathologiques folliculokystiques ou plexiformes [1–3, 6, 7].

Mais l’améloblastome peut aussi simuler d’autres lésions bien limitées d’aspect bénin : kératokyste devant une lésion développée dans l’axe mandibulaire, lésion piriforme s’insinuant entre les racines dentaires, voire kyste odontogénique simulant un kyste dentigère du fait de sa fréquente association avec une dent incluse. Des associations lésionnelles en particulier avec les kystes odontogéniques sont également possibles, parfois sans traduction radiologique ; cependant, le pronostic est alors lié à l’améloblastome soulignant l’importance d’un diagnostic anatomopathologique précoce [1, 2].

Le pronostic de ces améloblastomes est lié à son pouvoir récidivant notable (plus de 20 % des cas, plus élevé dans les formes solides) nécessitant une surveillance étroite et prolongée basée sur les panoramiques dentaires (réapparition d’images radioclaires) au niveau mandibulaire et la TDM au niveau maxillaire. La forme histologique influe sur le pronostic comme en témoigne le taux relativement bas des récidives des formes unikystiques (10-25 %) alors que les rares formes desmoplastiques récidivent dans près de 90 % des cas (du fait d’une infiltration médullaire précoce) [8].

Fibrome améloblastique

Le fibrome améloblastique représente le stade le moins différencié des tumeurs mixtes, c’est-à-dire des tumeurs épithéliales avec ectomésenchyme odontogénique (avec ou sans formation de matériel dentaire dur). Il ne contient aucun élément minéralisé de nature dentaire. Sa nature reste discutée ainsi que son étiopathogénie évoquant ainsi d’une part sa nature tumorale et d’autre part le considérant comme le stade initial le moins différencié d’un développement hamartomateux où le stade totalement minéralisé serait représenté par l’odontome complexe. Prédominant également au niveau mandibulaire postérieur, cette tumeur rare survient précocement, vers la 2^e décennie. Elle se traduit par une image purement lytique, sans aucune calcification, parfois soulignée par un liseré dense (fig. 3-4). Si elle est associée à une dent incluse (fréquente), elle simule volontiers un kyste dentigère [1, 2, 9]. La surveillance reste nécessaire à la recherche d’éventuelles récidives.

Fig. 3-4 Fibrome améloblastique.

Panoramique dentaire. Très volumineux processus radiotransparent soufflant les corticales amincies. Fines cloisons osseuses résiduelles. Dent incluse en position basilaire. Rhizalyses en regard.

Odontome (complexe ou composé)

L’odontome est une lésion odontogénique caractérisée par la présence de tissus dentaires durs, émail et dentine [1–3]. Il peut apparaître sous forme d’un conglomérat de multiples petites dents miniatures ou rudimentaires (odontome composé) ou sous forme d’une lésion dense amorphe (odontome complexe). Il représente la plus fréquente des tumeurs odontogéniques.

L’odontome composé survient souvent plus précocement que l’odontome complexe (2^e décennie dans 75 % des cas). Il prédomine dans la région antérieure, volontiers en association avec une canine incluse et s’accompagne souvent d’une inclinaison des dents adjacentes parfois mobiles (fig. 3-5). La présence d’un halo clair périphérique n’est pas rare.

Fig. 3-5 Odontome composé – Jeune fille âgée de 13 ans.

Panoramique dentaire. Petit odontome maxillaire associé à la canine incluse. Halo clair périphérique.

L’odontome complexe survient plutôt au cours des 3^e–4^e décennies, prédominant dans les régions mandibulaires postérieures. Ovale, rond ou lobulé, il s’associe dans près d’un tiers des cas à une dent incluse, le plus souvent dent permanente, mais parfois aussi dent de lait voire dent surnuméraire (fig. 3-6). Au stade évolué son diagnostic est aisé, mais à un stade plus précoce il peut ne se traduire que par une image beaucoup plus trompeuse (stade non minéralisé), géodique, ailleurs grisée, bien limitée, proche des aspects observés avec soit les fibromes améloblastiques, soit les fibro-odontomes améloblastiques.

Fig. 3-6 Odontome complexe – Jeune fille âgée de 11 ans.

Panoramique dentaire. Odontome dense accolé à 48. Fin Halo clair périphérique.

Cémentoblastome bénin

Seule « vraie » tumeur d’origine cémentaire issue de l’ectomésenchyme odontogénique, le cémentoblastome bénin est une lésion rare qui prédomine dans 80 % des cas au niveau mandibulaire. Il se traduit par la présence de multiples opacités de tonalité cémentaire, confluentes et appendues de façon arrondie et bien limitée à une racine dentaire (le plus souvent la première molaire), très évocatrices. Un halo périphérique correspond à la présence de tissu non minéralisé [10]. Bien que totalement bénin, la fréquence des récidives nécessite une chirurgie parfois assez agressive et une surveillance à distance.

Tumeur épithéliale odontogénique calcifiante (tumeur de Pindborg)

La tumeur épithéliale odontogénique calcifiante (ou tumeur de Pindborg) est (comme l’améloblastome) une tumeur odontogénique épithéliale. Beaucoup plus rare que lui (1 %), la tumeur de Pindborg prédomine aussi au niveau mandibulaire postérieur. Initialement lytique et bien limitée, ses limites deviennent plus irrégulières en augmentant de taille, multiloculaires. Une dent incluse est associée dans 60 % des cas (fig. 3-7). Comme l’améloblastome, elle ne s’accompagne pas en TDM d’extension dans les parties molles adjacentes. En revanche, des calcifications sont habituelles, évocatrices, augmentant en taille et en nombre avec l’évolution [1, 11]. Les récidives ne sont pas rares (10-15 % des cas), nécessitant une exérèse chirurgicale complète et une surveillance à distance soigneuse [11].

Fig. 3-7 Tumeur épithéliale odontogénique calcifiante (tumeur de Pindborg) – Femme âgée de 54 ans.

Panoramique dentaire. Lésion radioclaire de l’angle et de la branche montante mandibulaire. Amincissement des corticales et dent incluse associée. Les calcifications ne sont pas visibles sur le panoramique.

Tumeur odontogénique adénomatoïde

Appartenant au même groupe que la tumeur de Pindborg, la tumeur odontogénique adénomatoïde est une tumeur très rare qui se caractérise par sa survenue précoce (2^e décennie dans 70 % des cas) et sa prédominance féminine. Elle s’individualise également par son siège, volontiers maxillaire et canin pour la forme folliculaire, la forme extrafolliculaire prédominant au niveau mandibulaire. Elle se traduit par une lésion bien limitée, monogéodique pseudokystique mais avec présence de foyers de calcifications. Dans sa forme folliculaire, elle entoure la couronne dentaire et peut s’étendre vers l’apex, pouvant – en dehors des calcifications – simuler un kyste dentigère. Dans sa forme extrafolliculaire, la géode peut se projeter sur, au dessus ou entre les racines dentaires. Après énucléation, le pronostic est en règle bon.

Fibrodentinome et fibro-odontome améloblastique

Comme le fibrome améloblastique, les rares fibrodentinomes et le fibro-odontome améloblastique appartiennent au groupe des tumeurs mixtes, c’est-à-dire des tumeurs épithéliales avec ectomésenchyme odontogénique (avec ou sans formation de matériel dentaire dur).

De topographie superposable, ils représenteraient l’étape intermédiaire de différenciation vers l’odontome complexe avec apparition de matériel dentaire plus ou moins important en fonction de la lésion.

Ils se traduisent comme lui par une zone lytique bien limitée mais contiennent de façon variable des opacités de tonalité dentaire (simple semis, spicules ou encore conglomérats denses) (fig. 3-8). Cependant, lorsque la minéralisation est insuffisante, leur détection peut n’être parfois obtenue que par l’histologie [1, 9, 12]. Il s’agit aussi d’une lésion bénigne, traitée par énucléation simple.

Fig. 3-8 Fibro-odontome améloblastique.

Panoramique dentaire.Petite lésion bien limitée, soulignée d’un fin liseré dense, accolé à une dent incluse et contenant de petites opacités de tonalité dentaire.

Odonto-améloblastome

Appartenant au même groupe des tumeurs mixtes, cette très rare lésion se caractérise par son âge de survenue jeune, sa prédominance masculine et surtout son siège, volontiers antérieur rétrocanin [1]. Son aspect est souvent proche des fibro-odontomes améloblastiques, mais des variantes sont possibles, soit plus proche de l’odontome avec prédominance des opacités, soit au contraire proche de l’améloblastome avec un aspect expansif marqué. Dent incluse et rhizalyses sont habituelles.

Kyste épithélial odontogénique calcifié

Dernière tumeur du groupe des tumeurs odontogéniques mixtes, cette tumeur rare, au siège maxillaire discrètement prédominant, se présente le plus souvent sous forme kystique (98 % des cas) (fig. 3-9), beaucoup plus rarement sous forme solide plus agressive connue sous le terme de tumeur odontogénique à cellules fantômes [1, 13].

Fig. 3-9 Kyste épithélial odontogénique calcifié.

Coupe TDM axiale. Processus expansif maxillaire droit refoulant en les amincissant les corticales, sans envahissement des parties molles avoisinantes et comblant partiellement le sinus maxillaire. Sinusite maxillaire bilatérale associée.

Comme les autres tumeurs de ce groupe elle apparaît sous forme d’une image radioclaire, bien limitée, refoulant les corticales avoisinantes. Elle se caractérise par la présence de fines calcifications, souvent périphériques qui peuvent être mieux mises en évidence par la TDM. Parfois, elles ne seront cependant décelées que par l’histologie qui reste encore ici essentielle en mettant en évidence les amas caractéristiques de cellules fantômes, momifiées (ghost cells). Une dent incluse est fréquemment associée (1/3), ainsi que des odontomes [10, 14]. Après énucléation simple, la récidive est rarement observée dans les formes kystiques simples contrairement aux formes solides plus agressives et plus infiltrantes où le taux de récidive est plus proche de celui observé dans les améloblastomes.

Fibrome odontogénique

Le fibrome odontogénique appartient quant à lui au groupe des tumeurs mésenchymateuses et/ou ectomésenchymateuses. Il s’agit aussi d’une lésion rare touchant surtout la portion dentée molaire. Elle se traduit essentiellement par une image radiotransparente monogéodique bien limitée avec un aspect soufflé des corticales amincies. Les rhizalyses sont fréquentes. Des opacités peuvent s’y associer d’aspect variable, opacités mal limitées ou en verre dépoli (fig. 3-10). Le taux de récidive reste faible après énucléation [1–3].

Fig. 3-10 Fibrome odontogénique.

Coupe TDM axiale. Lésion expansive de la portion dentée mandibulaire soufflant de façon marquée la corticale et prenant sur un fond radiotransparent un aspect en verre dépoli.

Myxome odontogénique

Le myxome odontogénique qui appartient au même groupe que le fibrome odontogénique s’en différencie par son caractère localement agressif. Il prédomine chez la femme, vers la 3^e décennie et touche volontiers la région mandibulaire molaire [1–3]. Il se traduit de façon évocatrice par une lésion radioclaire plutôt multigéodique soufflant les corticales et réalisant par confluence un aspect évocateur de septas disposés en « raquette de tennis » (fig. 3-11). Des calcifications irrégulières sont souvent associées. C’est la TDM qui pourra au mieux mettre en évidence (y compris au niveau mandibulaire) un aspect très habituel de perforation corticale évocatrice (avec prise de contraste fréquemment associée) [15]. Malgré la résection chirurgicale du fait de son caractère infiltrant local, les récidives ne sont pas rares (25 % des cas) nécessitant une surveillance à distance soigneuse.

Fig. 3-11 Myxome odontogénique.

Coupe TDM en reconstruction oblique mandibulaire. Lésion multigéodique aux parois confluentes. L’opacité dense correspond à l’extrémité d’une dent incluse.