Toutes les masses bénignes de la région du méat acoustique externe, le cholestéatome post-traumatique du méat acoustique externe ou un cholestéatome dû à la sténose secondaire du méat acoustique externe résultant d’une otite chronique externe cicatricielle, une sténose osseuse liée à une dysplasie fibreuse ou une exostose de la partie latérale du méat acoustique externe.

L’atrésie auriculaire est souvent associée aux syndromes de Treacher Collins, Crouzon, Nager, Goldenhar, Klippel-Feil, ou de Pierre Robin.

L’extension vers et/ou la destruction de l’articulation temporomandibulaire et des structures de l’oreille moyenne, une formation abcédée, une ostéomyélite et une extension (intracrânienne) de l’infection.

En cas d’atrésie auriculaire (anomalie de la première fente ectobranchiale), d’autres aspects dysmorphiques peuvent aussi être présents, en particulier en cas de comorbidité syndromique.

Une attention particulière doit être portée à :

Les exostoses sont souvent multiples et bilatérales.

Un ostéome du méat acoustique externe est le plus souvent unilatéral, isolé et de forme arrondie.

La dysplasie fibreuse a un aspect spécifique en scanner et typiquement n’est pas limitée au méat acoustique externe (voir aussi Dysplasie fibreuse (1) et (2)).

Cliniquement, les exostoses peuvent être facilement différenciées des tumeurs des tissus mous par la palpation.

Chez les patients avec un écoulement auriculaire, une otite chronique peut résulter d’une stase de tissu épithélial infecté.

En cas d’orifice et de méat sténosé, une méatoplastie peut être envisagée pour améliorer l’aération et les techniques de nettoyage. De plus, la TDM peut être rassurante en montrant une oreille moyenne normalement aérée.

Cliniquement, la paroi fibreuse a classiquement l’aspect d’une surface cutanée cicatrisée sèche et lisse. Chez les patients avec une prolifération muqueuse active, il faut suspecter une otite maligne externe.

Des sténoses secondaires peuvent être liées à un traumatisme (voir Fractures de la base du crâne) ou à une chirurgie canalaire antérieure avec cicatrisation du méat acoustique externe.

Des lésions expansives pourraient évoquer des tumeurs de nature tissulaire telles qu’un cholestéatome (secondaire), des tumeurs des glandes cérumineuses ou des carcinomes épidermoïdes.

Prendre garde à l’accumulation de cérumen ou d’épithélium derrière la paroi fibreuse et éliminer une pathologie plus profonde de l’oreille moyenne. Dans la plupart des cas, la paroi fibreuse peut être séparée chirurgicalement des couches internes du tympan sans ouvrir l’oreille moyenne.

En cas d’otite maligne externe ou de cholestéatome secondaire, des extensions plus profondes (par exemple au nerf facial) sont à rechercher tout particulièrement.

Le risque de lésion du nerf facial qui peut conduire à une parésie ou paralysie résultant d’une destruction extensive de la région du nerf facial, bien que l’extension bactérienne puisse précéder les signes de destruction osseuse. Attention aux pathologies plus profondes, telles qu’une infection de l’oreille moyenne ou des complications intracrâniennes, ainsi qu’aux facteurs de risque comme un diabète. Un prélèvement révèle le plus souvent la présence d’un Pseudomonas aeruginosa, ou d’un Aspergillus chez des patients VIH (virus de l’immunodéficience humaine) positifs.

Des tumeurs malignes peuvent présenter le même aspect de lésion expansive destructrice qu’une otite maligne externe.

Toute lésion locorégionale qui pourrait présenter des aspects malins, telle que des tumeurs du méat acoustique externe et de l’oreille externe (c’est-à-dire tumeurs des glandes cérumineuses ou épidermoïdes, tumeurs de l’oreille moyenne, extension de tumeurs parotidiennes).

Les tumeurs intracrâniennes n’envahissent que rarement l’os et entraînent fréquemment une hypertension intracrânienne avec les symptômes correspondants.

L’extension des destructions osseuses et les aspects évocateurs de poussées infiltrantes associés à une morbidité élevée tels qu’un dysfonctionnement du nerf facial et de l’oreille interne.

L’adhérence à des structures vitales telles que la carotide interne qui peut contre-indiquer la chirurgie.

Les complications secondaires comme une mastoïdite ou une otite moyenne résultant de la stase des sécrétions dues à l’obstruction de la trompe auditive. Après radiothérapie, une ostéomyélite nécrosante et une mastoïdite sont possibles.

Les déformations congénitales souvent associées à l’atrésie auriculaire (voir aussi p. 23) et les syndromes associés, tels que Treacher Collins, Crouzon, Nager, Goldenhar, Klippel-Feil, et Pierre Robin.

La fixation peut aussi être due à une otospongiose (déminéralisation de la capsule otique), une ostéogenèse imparfaite (déminéralisation de la capsule otique et histoire de fractures multiples), une tympanosclérose (myringosclérose) ou à des effets de masse sur la chaîne ossiculaire (cholestéatome congénital, schwannome du nerf facial, hernie durale ou toute autre tumeur de l’oreille moyenne).

Une notion d’infections récidivantes ou de traumatisme peut être utile.

Comme noté ci-dessus dans le diagnostic différentiel, une attention particulière sera portée chez les patients avec une surdité de conduction associée à un tympan d’aspect normal et une oreille moyenne aérée.

En cas d’ankylose de la chaîne ossiculaire, l’analyse précise des coupes fines, axiales et coronales, peut montrer des déformations et/ou une fixation.

Les anomalies congénitales de la chaîne ossiculaire avec un pont fibreux entre l’incus et le stapes.

Des traits de fracture de la base du crâne au niveau du rocher avec opacité de l’oreille moyenne et des cellules mastoïdiennes due à l’hématome.

Des masses de l’oreille moyenne avec destruction de la chaîne ossiculaire, le plus souvent un cholestéatome (voir aussi Fixation de la chaîne ossiculaire plus haut). Luxation d’une prothèse ossiculaire placée antérieurement.

Envisager le diagnostic différentiel, faire attention aux opacités comme à la présence et l’aspect de lignes fracturaires. Toujours étudier à la fois les coupes axiales et coronales pour obtenir un bilan précis.

Une surdité de conduction lentement progressive avec opacités localisées de l’oreille moyenne indique la présence de masses érosives de l’oreille moyenne.

Dans tous les cas de traumatismes, une attention doit être portée cliniquement aux atteintes de l’oreille interne et au dysfonctionnement (retardé) du nerf facial.

La luxation du piston due à son déplacement à partir de la platine du stapes ou à une érosion de l’incus se traduit typiquement par une surdité de conduction récidivante brutale.

Des adhérences fibreuses peuvent exister mais leur incidence sur une surdité de conduction récidivante est douteuse.

L’aspect des prothèses ossiculaires peut varier en fonction de leur radio-opacité et donc leur visibilité en TDM. Des coupes fines sont donc nécessaires.

Une malposition du piston autour de l’incus et de possibles érosions ou résorptions du long processus ou du processus lenticulaire dues à la compression du piston sont difficiles à évaluer en TDM.

L’ostéogenèse imparfaite (principalement fracture des branches du stapes combinée à une fixation de la platine, sclérotiques bleues fonction du sous-type génétique).

Les autres causes de surdité de conduction sans signe de masse de l’oreille moyenne ou poche de rétraction tympanique. Voir aussi Fixation de la chaîne ossiculaire et Luxation de la chaîne ossiculaire, pages 32 et 34.

L’absence de signes radiologiques n’élimine pas une otospongiose.

Les signes précoces de foyers d’otospongiose au niveau de la paroi médiale de la cochlée sont difficiles à reconnaître et une attention particulière doit être portée à cette région lors de l’examen des patients présentant une surdité de conduction d’étiologie inconnue.

Les lésions peuvent être uni ou bilatérales.

Une histoire familiale peut être un élément diagnostique positif.

Une aggravation de la surdité peut survenir durant la grossesse.

Le paragangliome tympanojugulaire. La tumeur du sac endolymphatique avec son développement destructeur vers l’oreille moyenne (fortement associée à la maladie de Von Hippel-Lindau ; voir aussi Pathologie du nerf facial, p. 66, et chapitre 5).

Moins probable chez ce patient du fait du manque évident de masse rougeâtre pulsatile, d’autres lésions doivent aussi être évoquées : l’adénome de l’oreille moyenne et le cholestéatome congénital avec un aspect rougeâtre dû au tissu de granulation rétrotympanique.

Le paragangliome tympanique est limité à l’oreille moyenne tandis que, dans le tympanojugulaire, existent des signes de destruction osseuse dans la région du golfe et du foramen jugulaire, avec un aspect « poivre et sel » à l’IRM.

Le paragangliome tympanojugulaire est associé à une morbidité plus élevée et un pronostic moins favorable du fait des paralysies du IX, X et XI, et des extensions possibles vers les régions cervicales et la base du crâne (voir aussi chapitre 5).