Chapitre 3
Anomalies morphologiques prédominantes
ATROPHIES PARENCHYMATEUSES
ATROPHIE CORTICALE
HYPERTROPHIES PARENCHYMATEUSES
HYPERTROPHIES DU CORTEX
ANOMALIES DU CERVELET
HERNIES CÉRÉBRALES
ANOMALIES DU CORPS CALLEUXATROPHIES PARENCHYMATEUSES
L’atrophie parenchymateuse correspond à une perte de substance globale (atrophie cortico-sous-corticale) ou touche préférentiellement la substance blanche (atrophie sous-corticale) (fig. 3.1) ou la substance grise (atrophie corticale) (fig. 3.2).
Elle est la conséquence de pathologies variées, qui peuvent associer à cette atrophie des lésions évocatrices (multiples hypersignaux T2 d’une SEP évoluée, etc.). Les principales affections dégénératives sont détaillées dans le chapitre 16 p. 429.
ATROPHIES PARENCHYMATEUSES GLOBALES
Les atrophies globales ont des causes variées, à discuter selon l’âge du patient, le contexte clinique et biologique.
Chez le sujet jeune
Certaines étiologies doivent systématiquement être suggérées :
les causes métaboliques. Elles sont multiples. Un traitement par corticoïdes (fig. 3.3), notamment chez l’enfant, une déshydratation sévère, une dénutrition (famine, anorexie), une intoxication alcoolique chronique se compliquent d’atrophie. Dans le cas de l’alcoolisme, cette atrophie prédomine souvent dans la fosse postérieure ;
les maladies neurologiques chroniques comme les formes précoces d’une maladie dégénérative (maladie de Parkinson, chorée), les lésions inflammatoires (SEP, lupus, etc.), (fig. 3.4) qui entraînent une atrophie en général associée à des anomalies de signal parenchymateuses ;
les encéphalites en particulier pré- ou néonatales, qui laissent parfois une atrophie non pas focale mais généralisée. Les plus fréquentes sont les infections à CMV, la rubéole, la LESS (leuco-encéphalopathie subaiguë sclérosante v) et la varicelle (fig. 3.5) ;
l’encéphalite VIH : il faut suggérer un test recherchant cette pathologie devant une atrophie globale isolée ou associée à des hypersignaux T2 et FLAIR de la substance blanche chez un patient jeune, en particulier africain (fig. 3.6).
Chez le sujet âgé
Chez le sujet âgé, une atrophie progressive banale, liée à l’apoptose (mort cellulaire naturelle), est courante. En plus des causes citées précédemment, elle peut être due à une atteinte vasculaire (multiples accidents vasculaires détruisant peu à peu le parenchyme) (fig. 3.7) ou à une atteinte dégénérative (maladie d’Alzheimer par exemple) (fig. 3.8).
ATROPHIES PARENCHYMATEUSES FOCALES
Localisations particulières
Certaines localisations particulières sont évocatrices.
Atrophie sus-tentorielle prédominant sur un ou deux lobes
Atrophie temporale
Devant une atteinte temporale antérieure unilatérale, un diagnostic doit être évoqué : l’atrophie post-traumatique (le pôle temporal vient frapper contre l’os). Il s’y associe souvent une atrophie frontale antérieure (fig. 3.9). La séquence T2 EG peut retrouver des images linéaires en hyposignal bordant la zone atrophique et confirmant le saignement ancien (fig. 3.10). La zone atrophique délimitée par une zone en hypersignal FLAIR, correspond à la gliose cicatricielle. Les autres causes sont :
).
les démences alexiques (ou sémantiques) ou aphasie primaire progressive (APP), en rapport avec une atrophie temporale gauche majeure (fig. 3.11) ;
les démences frontotemporales ;
les séquelles d’encéphalite herpétique (fig. 3.12) ;
les séquelles d’irradiation (pour cancer du cavum par exemple).
Dans ces derniers cas, l’atrophie peut être également bilatérale (fig. 3.13).
Quand l’atrophie est bilatérale, il s’agit souvent, dans un contexte de troubles mnésiques et cognitifs, d’une maladie d’Alzheimer (fig. 3.14). Elle est fréquemment associée à une atrophie des piliers du trigone (fig. 3.15). Quand il est réalisé, le dosage dans le LCS des biomarqueurs montre une baisse massive des Abeta-42 et une élévation du Tau hyperphosphorylé.
), maladie d’Alzheimer.Les atrophies hippocampiques, à rechercher par des coupes en IR ou en T1 fines coronales perpendiculaires à l’axe antéropostérieur des lobes temporaux, sont retrouvées dans la sclérose mésiale (ou sclérose hippocampique), à évoquer systématiquement dans les bilans d’épilepsie partielle (absences, crises auditives, etc.). La zone atrophique est généralement en hypersignal FLAIR (fig. 3.16). Cette atrophie est également présente dans les maladies d’Alzheimer évoluées, sans que l’on mette en évidence d’hypersignal FLAIR notable.
). Hypersignal en FLAIR (B 
).Les étiologies des atrophies temporales sont rappelées ci-dessous :
Atrophie pariétale
Elle fait évoquer, dans un contexte de troubles cognitifs avec alexie, une dégénérescence frontopariétale, variante de la maladie d’Alzheimer, ou une dégénérescence cortico-basale (DCB) (fig. 3.19). Postérieure, corticale, chez un patient entre 50 et 60 ans, associée à des troubles visuels à type d’agnosie, elle correspond à une maladie de Benson, qui peut être une forme de maladie d’Alzheimer (fig. 3.17).
).
), atrophie temporale (
), gradient d’atrophie antéropostérieur (
).Atrophie frontale
Il peut s’agir d’une dégénérescence frontotemporale (nouvelle appellation de la maladie de Pick). L’élargissement du sillon cingulaire associé à un gradient d’atrophie antéropostérieur est évocateur de maladie d’Alzheimer et doit être recherché sur les coupes sagittales médianes et paramédianes (fig. 3.18).
Atrophie des noyaux caudés
Bilatérale, elle fait évoquer une chorée de Huntington, unilatérale, une séquelle vasculaire (fig. 3.20), responsable alors de mouvements anormaux de l’hémicorps controlatéral.
). Séquelle d’AVC sylvien profond.Atrophie des tubercules mamillaires
Cette atrophie est nette dans les syndromes de Korsakoff. Au stade aigu, il existe une relative hypertrophie des tubercules, avec un hypersignal T2 et une prise de contraste (fig. 3.21). Cette atteinte, uni- ou bilatérale, est une complication de l’alcoolisme et peut être associée à d’autres signes d’encéphalopathie de Gayet-Wernicke.
). Gayet-Wernicke
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