ITEM 297. Anémie

Objectifs :

Devant une anémie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

Argumenter l’attitude thérapeutique dans les anémies carentielles et planifier leur suivi.

Définition OMS

Hb < 12 g/dl chez la femme

Hb < 13 g/dl chez l’homme

Hb < 10,5 g/dl chez la femme enceinte

Signes cliniques

▸ La tolérance varie en fonction de la rapidité d’installation.

▸ Asthénie, dyspnée d’effort puis de repos.

▸ Tachycardie, souffle cardiaque systolique fonctionnel.

▸ Signes d’hypoxie cérébrale : céphalées, vertiges, acouphènes.

▸ Antécédents cardiaques : souffrance myocardique.

▸ Anémie profonde d’installation rapide : signes de choc.

Démarche diagnostique

1^re étape : vérifier qu’il s’agit d’une anomalie isolée +++

▸ Le raisonnement est différent en cas de bi- ou de pancytopénie ou en cas de cellules anormales au frottis sanguin.

=> NFS complète avec frottis sanguin

NB : le frottis permet également d’étudier la forme des GR +++.

2^nd étape

▸ Si l’anémie est effectivement isolée, il faut en déterminer le mécanisme, pour cela trois examens sont obligatoires :

=> VGM, CCMH et taux de réticulocytes B9782294706608000025/fx1.jpg is missing

♦ VGM : Volume Globulaire Moyen. Ht/nombre de GR/L. N = 80 à 100 fl Rend compte de la taille des GR.

♦ CCMH : Concentration Corpusculaire Moyenne en Hb. Hb/Ht. N = 32 à 36 g/dl Quantité d’hémoglobine contenue dans 100 mg de GR.

♦ Réticulocytes : formes jeunes des globules rouges.

Reflet de la réserve médullaire, ils représentent normalement 0,2 à 2 % des GR circulants :

• > 150 000 : anémie périphérique régénérative (la moelle, saine, essaye de compenser),

• < 100 000 : anémie arégénérative par insuffisance de production médullaire.

Anémies microcytaires (VGM < 80) ou hypochromes (CCMH < 32)

▸ Défaut de synthèse de l’hémoglobine, soit par défaut de fer dans le plasma, soit par défaut de synthèse de la globine.

▸ Situation physiologique : l’érythropoïèse se fait par divisions successives des précurseurs qui diminuent de taille à chaque fois. Ces divisions s’arrêtent à partir d’un certain taux d’hémoglobine. Si ce taux n’est pas atteint, les mitoses se poursuivent et les GR diminuent de taille.

▸ Hypochromie : également conséquence de la diminution en hémoglobine. Suit la baisse du VGM (les anémies purement hypochromes sont extrêmement rares).

▸ Diminution constante des réticulocytes, liée à l’insuffisance de production médullaire.

▸ Bilan de 1^re intention devant ce tableau :

=> Fer sérique, ET capacité totale de fixation de la transferrine ET coefficient de saturation OU ferritinémie + VS et CRP.

▸ Bilan du fer :

♦ fer sérique : taux du fer circulant. N = 11–35 µmol/l,

♦ transferrine : protéine de transport du fer dans l’organisme. N = 2 à 3,8 g/l,

♦ capacité totale de fixation de la transferrine (CTF) N = 45 à 72 mmol/l,

♦ coefficient de saturation (CS) = fer/CTF N ≈ 1/3,

♦ ferritinémie : reflet des réserves en fer de l’organisme. Dosage ni sensible, ni spécifique,

♦ il existe une RMO qui précise que dans une anémie microcytaire, le bilan de 1^re intention consiste soit en un dosage de la ferritinémie, soit en un dosage du fer + le CTF + le CS.

À partir de ce bilan on distingue trois grandes situations :

Carence martiale

▸ Fer ↓

▸ Transferrine ↑

▸ CTF ↑

▸ CS ↓↓ = fer (↓)/capacité saturation (↑). Quasi-pathognomonique si < 10 %.

▸ Ferritinémie normalement ↓

En réaction à une carence martiale, la concentration de transferrine augmente ainsi que sa capacité de saturation pour essayer d’augmenter la concentration en fer apportée aux tissus.

Le coefficient de saturation qui est le rapport du fer sur la capacité de saturation de la transferrine, est par conséquent effondré.

▸ Prise en charge.

▸ 2 axes :

♦ rechercher un saignement occulte et traiter l’origine de ce saignement B9782294706608000025/fx1.jpg is missing

• les carences d’apport sont extrêmement rares,

• interrogatoire approfondi (abondance des règles, recherche de métrorragies, existence d’un méléna) et examen clinique avec touchers pelviens,

• examen gynécologique complet chez les femmes comprenant une échographie pelvienne,

• explorations digestives chez les hommes et chez les femmes dont l’examen gynécologique est normal.

♦ supplémentation par des sels de fer :

• prise orale journalière (Fumafer® 66 mg, Tardyferon® 80 mg, Ferrograd® 100 mg),

• pendant 4 mois (temps nécessaire pour reconstituer les réserves),

• prévenir de possibles troubles digestifs à type de ballonnements, selles noires systématiques,

• vérification de la normalisation de la NFS à 4 mois et de l’absence de récidive à 6 mois,

• !!! Pas de transfusion, anémie d’installation chronique bien tolérée,

• !!! Pas de supplémentation sans rechercher la cause B9782294706608000025/fx1.jpg is missing

Syndrome inflammatoire

♦ Fer ↓

♦ Transferrine ↓

♦ CTF ↓

♦ CS ↑

♦ Ferritinémie normale ou ↑

En cas de syndrome inflammatoire, le fer sérique est bas, du fait entre autre d’une séquestration macrophagique, mais les réserves en fer sont normales. Le taux de transferrine et sa capacité de saturation diminue et par conséquent le coefficient de saturation a tendance à augmenter.

Le syndrome inflammatoire doit être ancien pour être à l’origine d’une microcytose.

▸ Prise en charge :

♦ bilan exhaustif à la recherche de la cause,

♦ causes les plus fréquentes : connectivites et néoplasies,

♦ traitement : celui de la cause.

Fer sérique normal

▸ Diagnostic le plus probable défaut de synthèse congénital de la globine, dans le cadre d’un syndrome thalassémique.

▸ Examen à effectuer : électrophorèse de l’hémoglobine (EPHb).

▸ Rappel sur le syndrome thalassémique : défaut de synthèse, complet ou partiel, d’une des chaînes de globines, α (thalassémie α) ou β (thalassémie β). De nombreuses mutations ont été identifiées, ce qui explique la diversité des tableaux cliniques et biologiques :

♦ α-thalassémies :

• 1 gène délété : forme asymptomatique. NFS et EPHb normales,

• 2 gènes délétés : forme asymptomatique. EPHb normale. Microcytose sur NFS,

• 3 gènes délétés : hémoglobinose H. Anémie microcytaire modérée, SMG ± déformations squelettiques. EPHb : HbA + HbH,

• 4 gènes délétés : létale in utéro, hydrops foetalis.

♦ β-thalassémies

On différencie 2 grands syndromes :

• les syndromes thalassémiques majeurs, où le défaut de production d’Hb est profond :

– tableau clinique : jeune enfant avec splénomégalie, parfois un faciès mongoloïde, et surtout une anémie profonde, microcytaire et hypochrome; le frottis retrouve une poïkilocytose et une érythroblastose,

– traitement : transfusions fréquentes + ac. Folinique + chélation du fer B9782294706608000025/fx1.jpg is missing