Item 188 (item 116) – Dermatoses bulleuses auto-immunes
Nicolas Ortonne, Relecture Saskia Oro
I Prérequis
Histologie de la peau normale (figure 29.1).
• l’épiderme : épithélium malpighien kératinisant (pavimenteux, stratifié) ;
• le derme (tissu conjonctif situé sous l’épiderme duquel il est séparé par la membrane basale).
Dans l’épiderme, on observe aussi des cellules pigmentées (mélanocytes) et quelques cellules de Langerhans. Au sein de l’épiderme, on distingue de la profondeur à la superficie : la couche basale (cellules au contact de la membrane basale), le corps muqueux, la couche granuleuse, et enfin la couche cornée (kératine).
II Notions cliniques
Bulle : collection liquidienne cutanée superficielle à contenu clair supérieure à 5 mm.
En dessous de cette taille, la terminologie dermatologique utilise plutôt le terme de vésicule.
Les bulles cutanées doivent faire rechercher une dermatose bulleuse auto-immune, où un autoanticorps dirigé contre une structure de jonction de la peau est produit, vient se déposer dans la peau et causer des lésions bulleuses.
Les principales pathologies bulleuses auto-immunes sont la pemphigoïde bulleuse (la plus fréquente), le pemphigus vulgaire , la dermatite herpétiforme et la dermatose à IgA linéaire (la plus fréquente chez l’enfant).
Le retentissement de ces maladies dépend en grande partie de l’extension cutanée des lésions, qui se chiffre habituellement en pourcentage de la surface corporelle atteinte, et de la fragilité de l’hôte (âge, pathologies associées).
D’autres pathologies peuvent être la cause de bulles cutanées :
• le lupus peut se traduire très rarement par des lésions bulleuses, avec un aspect proche de ce que l’on voit dans la pemphigoïde ou la dermatose bulleuse à IgA linéaire, mais avec un aspect de bande lupique à l’examen en immunofluorescence cutanée directe (cf. chapitre 30 « Lupus érythémateux disséminé », item 190 [117]) ;
• les toxidermies, en particulier le syndrome de Stevens-Johnson, syndrome de Lyell (groupe des nécrolyses épidermiques toxiques) : il s’agit de la même maladie avec comme différence uniquement la surface d’épiderme nécrosé ;
• les maladies métaboliques : porphyrie cutanée tardive, diabète ;
• les épidermolyses bulleuses d’origine génétique ;
• les agents externes (chaleur, brûlures, coup de soleil, frottement, etc.).
Les principales caractéristiques cliniques sont résumées dans le tableau 29.1.
III Principes des méthodes diagnostiques
Le diagnostic repose sur l’association de critères :
• immunologiques : recherche d’autoanticorps dans le sérum par immunofluorescence indirecte ;
• anatomopathologiques, comprenant :
– un prélèvement cytologique (« cytodiagnostic de Tzanck »), optionnel,
N.B : la recherche d’autoanticorps dans le sérum se fait par immunofluorescence indirecte, mais ce n’est pas un examen anatomopathologique (utilisation de coupes de peau normale animale dont les caractéristiques moléculaires sont similaires à la peau humaine pour rechercher les autoanticorps dans le sérum du patient) (cf. figure 29.3).
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