Anomalies du marteau (malleus)

Les anomalies du marteau, isolées ou associées, sont observées dans 50 % des anomalies de la chaîne ossiculaires. Les aplasies totales sont observées en cas d’absence de membrane tympanique et sont donc plus fréquemment associées aux anomalies de l’oreille externe (fig. 25-6). L’absence de manche ou de tête du marteau traduit une aplasie partielle. La tête du marteau et le corps de l’enclume peuvent être fusionnés et remplacés par un bloc ossiculaire unique.

Fig. 25-6 Aplasie de l’oreille externe : hypoplasie ossiculaire.

Scanner du rocher gauche, coupe transversale (a), coupe coronale (b). Absence d’os tympanal et de méat acoustique externe. L’absence de membrane tympanique s’accompagne d’une aplasie du manche du marteau (flèche noire). Il existe une hypoplasie de la longue apophyse de l’enclume (flèche blanche) qui est courte et partiellement non ossifiée (bandelette membraneuse). L’étrier est normal.

D’autres anomalies mineures peuvent être observées et leur bilan peut être réalisé par examen scanographique. Il peut s’agir de déformations de la tête du marteau avec perte de son caractère arrondi, de fusion de la tête du marteau à une des parois de la cavité tympanique et plus particulièrement au mur de l’attique.

Anomalies de l’enclume (incus)

Ce sont les anomalies les plus fréquentes de la chaîne ossiculaire. Elles sont observées dans 80 % des cas qu’elles soient isolées ou associées à des anomalies des autres osselets. L’enclume peut être totalement absente ou réduite à l’état d’ébauche fusionnée ou non à la tête du marteau. L’anomalie peut ne concerner qu’une portion de l’enclume ; les hypoplasies du corps ou de la courte apophyse (processus court de l’incus) sont moins fréquentes que les hypoplasies de la longue apophyse (processus long) qui est alors très courte, incurvée vers le dedans, voire absente et remplacée par un tractus fibreux à peine visible sur les reconstructions en UHR (fig. 25-6 et 25-7). Ces anomalies du processus long de l’enclume, lorsqu’elles sont isolées, peuvent être responsables de surdités de transmission à tympan normal et justifient la réalisation d’un scanner.

Fig. 25-7 Aplasie de l’oreille externe.

Scanner du rocher gauche, coupes transversales (a et b), coupe coronale (b). Absence d’os tympanal et de méat acoustique externe. Présence d’un bloc incudo-malléaire avec ébauche d’articulation (a, flèche). La longue apophyse de l’enclume est réduite à une ébauche et se poursuit par une bandelette non ossifiée (b, c, flèches).

La fusion de l’enclume aux structures adjacentes est possible, il peut s’agir de fusion à la tête du marteau avec formation d’un bloc incudo-malléaire articulé ou non au bouton de l’étrier, de fusion du corps de l’enclume au bouton de l’étrier ou de fusion de l’enclume aux parois de la caisse et en particulier à la paroi du canal semicirculaire latéral.

Anomalies de l’étrier (stapes)

L’étrier présente la particularité d’avoir une double origine embryologique. Le bouton et les deux branches dérivent du 2^e arc aortique alors que la platine est un dérivé de la capsule otique. C’est le contact des branches de l’étrier avec la capsule otique qui va induire la formation de la platine et le creusement de la fosse ovale. Tout obstacle à ce contact entraîne donc des anomalies de développement de la fosse ovale.

Là encore, tous les types d’anomalie de l’étrier peuvent être observés depuis l’aplasie associée à une fosse ovale plus ou moins hypoplasique, à l’absence d’une portion de l’étrier (absence de bouton avec absence d’articulation incudo-stapédienne, absence d’une branche ou branches incomplètes) (fig. 25-8).

Fig. 25-8 Aplasie de l’étrier.

Scanner du rocher droit en reconstructions transversales passant par la chaîne ossiculaire et la fosse ovale (a), du bas (a1) vers le haut (a4) et reconstructions coronales (b) passant par la fosse ovale, de l’avant (b1) vers l’arrière (b4). Hypoplasie de l’enclume avec une longue apophyse partiellement minéralisée (têtes de flèches). L’étrier est réduit à sa branche antérieure (a3, flèche). La platine est présente sans anomalie. Absence d’articulation incudo-stapédienne (b2, flèche large).

Les dysplasies stapédiennes sont de différents types. La déformation « en sabre », avec incurvation à concavité antérieure des deux branches est l’anomalie le plus fréquemment observée. Ces anomalies sont souvent associées aux procidences de la seconde portion du nerf facial (fig. 25-9). Elles n’ont pas obligatoirement de traduction clinique.

Fig. 25-9 Hypoplasie de la fenêtre ovale et dysplasie « en sabre » de l’étrier.

Scanner du rocher gauche, coupe transversale (a) et reconstructions coronales (b) passant par la fosse ovale, de l’avant (b1) vers l’arrière (b4). Il existe une hypoplasie importante de la fosse ovale dont le diamètre craniocaudal est très réduit, avec procidence marquée de la portion tympanique du VII (flèche). L’étrier (tête de flèche) est au contact du VII2. Il est déformé avec une concavité marquée vers l’avant.

Il peut exister des étriers multiples plus ou moins complets, doubles, voire triples.

Des fixations au vestibule, au canal du nerf facial, au promontoire ou à la pyramide de l’étrier peuvent être observées. Parmi les anomalies associées, l’absence de pyramide et de muscle de l’étrier est relativement rare mais peut s’observer.

Toutes ces anomalies doivent être analysées en scanner ultrahaute définition avec des reconstructions dans l’axe de la fenêtre ovale et des reconstructions transversales-obliques dans l’axe de l’étrier afin de mieux comprendre la morphologie de celui-ci.

Les anomalies associées doivent, là encore, être soigneusement recherchées, en particulier les anomalies de trajet de la 2e portion du nerf facial. Il peut s’agir de trajets aberrants qui impactent sur le développement de l’étrier pendant le développement embryonnaire. Le nerf facial peut être très saillant dans la fosse ovale et être responsable d’une sténose au niveau de son ouverture dans l’oreille moyenne (fig. 25-10). L’étrier est alors volontiers abaissé ou déformé en sabre. Plus rarement, le nerf peut obturer complètement la fosse ovale et cheminer dans le fond de celle-ci (fig. 25-11). Dans les formes plus avancées, le nerf facial peut traverser la cavité tympanique à distance de sa paroi médiale, la corde du tympan peut être hypertrophiée, le nerf facial peut être double, voire triple avec un contingent traversant la cavité tympanique ou barrant la fenêtre ovale.

Fig. 25-10 Atrésie de la fenêtre ovale droite.

Scanner, coupe coronale passant par la fosse ovale droite. Atrésie de la fenêtre ovale, avec hypoplasie de la platine et procidence du VII2, dont le canal est partiellement déhiscent (flèche).

Fig. 25-11 Hypoplasie de la fenêtre ovale, procidence du VII et dysplasie de la platine gauche.

Scanner du rocher gauche. Procidence du VII2 devant la platine et dysplasie platinaire. Scanner, reconstructions transversale (a), coronale (b) et sagittale (c) passant par la fosse ovale gauche. Le nerf facial (c, flèche) vient au fond de la fenêtre ovale au contact de la platine ; celle ci est hypoplasique (a, b, flèches).

Toutes ces anomalies peuvent s’associer à des anomalies de la platine. En effet, les anomalies de la platine isolées (dysplasies platinaires) sont relativement rares. Elles sont plus fréquemment associées ou secondaires à des anomalies de trajet du nerf facial qui ont empêché l’induction de la formation de la platine (aplasie complète) et du creusement de la fosse ovale par perte du contact de l’étrier avec la capsule otique.

Les anomalies associées de la fosse sont donc fréquentes, elles doivent être précisées, il peut s’agir d’atrésie avec une importante procidence du nerf facial, une absence totale de fosse ovale avec, dans ces cas, un nerf facial obturant complètement la fosse ovale et entraînant une absence de platine (fig. 25-12)…

Fig. 25-12 Aplasie stapédienne gauche et absence de fosse ovale.

Scanner du rocher gauche en reconstructions transversales (a et b), et coronale (c). Absence de platine et de fosse ovale. Le VII2 (flèche) vient barrer la zone de la platine en passant le long du promontoire. Absence d’étrier. Le marteau et l’enclume sont par contre normaux.

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