Item 246 Ophtalmopathie dysthyroïdienne
Les troubles oculomoteurs de la maladie de Basedow sont la conséquence de l’orbitopathie dysthyroïdienne.
Il s’agit d’une affection auto-immune, liée à la production d’anticorps dirigés contre les structures rétro-oculaires de l’orbite, notamment les muscles oculomoteurs.
I Généralités, épidémiologie
Il s’agit d’une atteinte auto-immune qui peut évoluer de façon autonome et menacer la fonction visuelle lorsqu’elle est sévère.
L’âge de survenue est 45 ans en moyenne, avec deux pics de fréquence entre 40 et 50 ans et entre 60 et 70 ans.
Elle se rencontre dans environ 30 % des maladies de Basedow et touche surtout la femme (2,5 femmes pour 1 homme), avec une gravité accrue chez l’homme.
L’ophtalmopathie dysthyroïdienne se voit principalement dans la maladie de Basedow (85 à 90 % des cas). Elle peut précéder, accompagner ou suivre la maladie.
Le tabagisme est un facteur provoquant ou aggravant, probablement par l’obstruction nasale qu’il génère.
Elle peut parfois être liée à d’autres atteintes thyroïdiennes, comme la thyroïdite lymphocytaire de type Hashimoto, ou des anomalies auto-immunes biologiques sans maladie thyroïdienne apparente.
II Physiopathologie
L’exophtalmie résulte d’une inadéquation entre contenant et contenu orbitaire et peut être considérée comme le résultat d’une décompression orbitaire spontanée, limitée dans son extension antérieure par les paupières, le septum, les muscles oculomoteurs et le nerf optique.
Si le mécanisme pathogénique de l’ophtalmopathie demeure inconnu, il est actuellement admis que l’ophtalmopathie dysthyroïdienne est une affection auto-immune. Il semble que l’antigène commun à la thyroïde et au tissu orbitaire soit le récepteur de la TSH.
Dans la majorité des cas, l’exophtalmie est liée à l’hypertrophie musculaire qui porte sur la partie charnue du muscle, le tendon étant respecté (à la différence des myosites), plus rarement à l’hypertrophie de la graisse orbitaire ou aux deux. Les muscles préférentiellement atteints sont les muscles droit inférieur, droit médial, droit supérieur (muscle releveur de la paupière supérieure) et droit latéral.
La compression du nerf optique, à l’apex orbitaire, par des muscles hypertrophiés (muscle droit médial) est à l’origine de la neuropathie optique.
La compression des voies de drainage veineuses et lymphatiques crée une hyperpression intraorbitaire par stase, qui aggrave les phénomènes musculaires et neuropathiques. Il se crée ainsi, un véritable cercle vicieux entre compression et œdème.
III Classification
La classification clinique la plus utilisée est la classification NOSPECS (Werner, 1969 ; American Thyroid Association), qui tient compte des différentes atteintes oculaires et orbitaires (tableau 246-I).
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