22. Item 207 (item 124) – Sarcoïdose

Item 207 (item 124) – Sarcoïdose

Jérôme Cros et Cécile Badoual, Relecture Françoise Barthes et Delphine Wermert

I. Prérequis

II. Définition

III. Lésion élémentaire histologique

IV. Prélèvements pour mise en évidence des granulomes

V. Diagnostics différentiels en pathologie

Objectif pédagogique du CoPath

Connaître la place de l’anatomie pathologique pour le diagnostic.

I Prérequis

Inflammation granulomateuse (cf. chapitre 20 « Tuberculose de l’adulte et de l’enfant », item 155 [106]).

II Définition

La sarcoïdose est une pathologie inflammatoire chronique :

• systémique (atteinte de multiples organes) ;

• de cause inconnue ;

• avec présence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse (synonyme : granulome tuberculoïde).

Le diagnostic repose sur l’association de :

• la clinique (qui doit être compatible) ;

• la mise en évidence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse (preuve histologique quasiment obligatoire +++) ;

• l’élimination des autres causes d’inflammations granulomateuses (en particulier la tuberculose +++).

Les atteintes cliniques (non développées dans ce chapitre) peuvent être médiastino-pulmonaire (90 %), cutanées, ganglionnaires, hépatiques, ostéoarticulaires, cardiaques, oculaires, etc.

III Lésion élémentaire histologique

C’est le granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose centrale caséeuse appelé aussi granulome tuberculoïde (figure 22.1).

Fig 22.1 Granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse centrale. Cellules épithélioïdes de grande taille au cytoplasme éosinophile et au noyau allongé excentré (flèches blanches), et cellules géantes multinucléées (flèche noire). Des lymphocytes sont présents en périphérie (flèche grise). Reproduction avec la permission du Dr Yale Rosen.

• des cellules épithélioïdes (cellules de grande taille au cytoplasme éosinophile et au noyau allongé excentré dérivant des phagocytes mononucléés) ;

• des cellules géantes multinucléées provenant de la fusion des cellules épithélioïdes ;

• des lymphocytes T CD4 ;

• l’absence de nécrose centrale caséeuse.

N.B : l’absence de nécrose caséeuse n’est pas un argument permettant d’éliminer le diagnostic de tuberculose +++.

Le granulome épithélioïde témoigne d’une réaction immunitaire de type Th1 (cf. chapitre 20 « Tuberculose de l’adulte et de l’enfant », item 155 [106]), en général déclenchée par des antigènes ou organismes à multiplication intracellulaire. Dans le cas de la sarcoïdose, on ne connaît pas l’agent déclenchant.

Les lésions granulomateuses peuvent évoluer vers une fibrose.

Au niveau pulmonaire, ils sont souvent multiples, de petite taille, responsables du syndrome interstitiel (figure 22.2). Ils deviennent ensuite confluents, formant alors des micronodules.

Fig. 22.2 Sarcoïdose pulmonaire floride avec de très nombreux granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires (flèches noires). Reproduction avec la permission du Dr Yale Rosen.

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Tags: Anatomie pathologique

May 3, 2017 | Posted by admin in GÉNÉRAL | Comments Off

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