Chapitre 21 Nystagmus

Nystagmus congénitaux à binocularité normale

Nystagmus congénitaux avec strabisme surajouté ou tropies nystagmiques

La correction chirurgicale est une étape essentielle, mais une étape seulement, du traitement du nystagmus congénital (ou syndrome du nystagmus précoce ¹). Celui-ci débute toujours par le port de la correction optique totale de l’amétropie. L’étape suivante consiste à :

• s’assurer, en l’absence de strabisme surajouté, que le sujet continue d’utiliser sa vision binoculaire normale, malgré le nystagmus (et souvent une différence apparente d’acuité visuelle entre les deux yeux en raison d’une différence d’intensité du nystagmus en vision monoculaire) ;

• dans tous les cas, dépister et traiter, si nécessaire, une amblyopie anisométropique et/ou strabique.

Le nystagmus, et le torticolis en particulier, peut gêner les étapes du traitement préopératoire ; il convient alors de passer à l’étape chirurgicale sans plus attendre (cf.chapitre 3 ; pour la physiopathologie des nystagmus, se reporter aux références [3], [4], [5] et [6]).

Bilan préopératoire

Examen clinique

Comme pour tout trouble oculomoteur, l’examen clinique est l’étape primordiale du bilan préopératoire, suivant le plan exposé au chapitre 5 (figure 21.1) ; il doit, de façon générale, être répété : une longue période d’observation est souvent nécessaire, avant qu’une stratégie opératoire puisse être arrêtée. On s’attache en particulier à :

• pratiquer une mesure objective de la réfraction sous cycloplégie et ordonner le port de la correction optique totale ;

• observer le comportement spontané du sujet en vision corrigée de loin et de près ;

• observer le mouvement nystagmique, les variations de la direction, l’amplitude et la fréquence du battement, selon la direction du regard et dans le temps, en vision monoculaire et binoculaire ;

• rechercher les mécanismes de compensation, c’est-à-dire un torticolis, ses variations selon l’œil fixateur, en vision monoculaire et binoculaire, de loin et de près, et selon l’intensité de l’effort visuel [2, 7–9], et/ou d’une atténuation du nystagmus en convergence (le torticolis de compensation ne doit pas être confondu avec le blocage mécanique en version extrême) ;

• mesurer l’acuité visuelle avec la correction optique totale, en vision monoculaire droite et gauche et en vision binoculaire en position de torticolis de loin et en position de lecture de près, en position primaire et à l’opposé du torticolis ;

• étudier la binocularité, c’est-à-dire la vision simultanée aux verres striés de Bagolini et la vision stéréoscopique aux tests à point aléatoires.

Fig. 21.1 Schéma de notation des données cliniques.

Source : G. Klainguti.

On prendra, bien entendu, soin d’éliminer le diagnostic de nystagmus neurologique acquis, dû à une lésion évolutive ou fixée du système vestibulaire et/ou cérébelleux ou des voies optiques secondaires.

Examen oculographique

L’examen électro-oculographique cinétique ou photo-oculographique est d’un apport indiscuté dans les nystagmus, pour autant que l’on dispose de l’équipement approprié et que l’âge du sujet permette de réaliser un enregistrement interprétable. Grâce à la trace écrite, il objective et précise, mais aussi complète ce qui a été constaté, parfois avec difficulté, à l’examen clinique, c’est-à-dire les caractères du mouvement nystagmique, le sens et la vitesse de sa phase lente et de sa phase rapide, ses variations selon l’œil fixateur, en vision monoculaire et binoculaire et selon la direction du regard [7, 10–12]. Il confirme l’existence ou l’absence de mécanismes de compensation se traduisant par une ou plusieurs zones de moindre mouvement ou d’arrêt, et permet de localiser celles-ci dans le champ du regard.

Test prismatique préopératoire

Toutes les fois qu’il est possible de mettre une zone de moindre mouvement excentrée en évidence et d’envisager une intervention pour transférer celle-ci en position primaire et/ou pour l’élargir, il convient de confirmer l’apport présupposé de l’intervention projetée par un test prismatique préopératoire. En plus de la correction exacte de l’amétropie, on fait ainsi porter :

• des prismes dont la base est placée des deux côtés dans la direction du torticolis, en cas de torticolis simple ² ; ces prismes sont en principe de puissance égale ; ils peuvent être de puissance différente en cas de déséquilibre oculomoteur normosensoriel surajouté ;

• des prismes à base temporale, lorsque le nystagmus s’atténue en convergence, qu’il y ait ou non un torticolis double ; selon la position optimale du regard, la puissance de ces prismes est répartie de façon égale ou asymétrique entre les deux yeux.

Les prismes peuvent être portés 1 à 2 mois avant l’intervention, davantage s’ils sont bien tolérés. Le bien-fondé de la stratégie opératoire envisagée est confirmé si le sujet diminue ou renonce à son torticolis et/ou si le nystagmus est atténué ; le pronostic opératoire est alors en principe bon.

Nystagmus congénitaux à binocularité normale

Stratégies opératoires

La chirurgie des nystagmus congénitaux fait appel à trois principes stratégiques distincts selon l’existence ou non de mécanismes de compensation ; ils ont, chacun, leurs indications spécifiques :

• le déplacement conjugué des yeux, pour éliminer le torticolis, en déplaçant la zone de moindre mouvement ou zone neutre vers la position primaire ;

• la mise en exophorie, c’est-à-dire de déplacement non conjugué des yeux, pour élargir la zone de moindre mouvement ;

• l’immobilisation des yeux par freinage musculaire, pour atténuer le nystagmus.

Le choix de l’une ou l’autre de ces stratégies dépend donc du type de nystagmus à opérer ; elles peuvent également être combinées, pour additionner leurs effets lorsque plusieurs mécanismes de compensation coexistent. Elles restent valables en cas de strabisme surajouté ; mais il faut alors, et dans la mesure du possible, y associer la correction du déséquilibre oculomoteur.

Âge opératoire

L’âge de l’intervention pour nystagmus dépend essentiellement du tableau clinique :

• s’il existe un torticolis et qu’il est très marqué, à plus forte raison s’il gêne la correction d’une amétropie majeure [2], l’intervention doit être précoce ; elle peut se faire avant l’âge de 2 ans [13] ; si au contraire, le torticolis est modéré, il est préférable de différer l’intervention jusqu’à un âge plus avancé, de 3 ou 4 ans ou davantage ;

• pour la mise en exophorie, il est raisonnable d’attendre que l’enfant ait atteint l’âge de 6 ans au moins, c’est-à-dire un âge où la vision binoculaire normale est suffisamment enracinée [14] ;

• les opérations de freinage musculaire s’effectuent surtout après l’âge de 8 à 10 ans, c’est-à-dire à un âge où il n’est plus possible de compter sur une atténuation spontanée du nystagmus.

La correction d’un torticolis doit être envisagée dès qu’il atteint 10°, c’est-à-dire dès qu’il entraîne une gêne pour le sujet. Lorsque le nystagmus n’a pas été opéré dans l’enfance, il reste toujours possible de l’opérer plus tard, durant l’adolescence ou à l’âge adulte, pour améliorer les conditions visuelles, mais aussi la statique vertébrale.

Nystagmus avec torticolis simple : le déplacement conjugué des yeux

Conduite à tenir

Lorsque le torticolis est simple, horizontal, vertical ou oblique et/ou torsionnel, en rapport avec une zone de moindre mouvement excentrée, l’opération consiste à effectuer un déplacement conjugué des yeux en direction du torticolis, c’est-à-dire à l’opposé de la zone de moindre mouvement.

Corriger un torticolis horizontal

Pour ce faire, deux procédés différents, aujourd’hui classiques, ont été proposés la même année, en 1953, pour corriger les torticolis horizontaux : l’opération d’Anderson et celle de Kestenbaum.

L’opération d’Anderson consiste à affaiblir par de grands reculs les muscles synergiques du mouvement en direction de la zone de moindre mouvement [15] (tableau 21.1).

Tableau 21.1 Opération d’Anderson : muscles à reculer selon l’excentration de la zone de moindre mouvement.

Les reculs des droits horizontaux concernés doivent être importants, de 6 mm au moins ; ils peuvent dépasser 10 mm en cas de torticolis important ; ces reculs « non seulement déplacent le globe, mais ont un effet freinateur bénéfique » [2]. Goto a proposé, en 1954 [12], de renforcer les muscles synergiques du mouvement de rappel, mais n’a guère été suivi.

L’opération de Kestenbaum associe un affaiblissement des muscles synergiques du mouvement en direction de la zone de moindre mouvement et un renforcement, par plissement ou résection, de leurs antagonistes [16] (tableau 21.2).

Tableau 21.2 Opération de Kestenbaum : muscles à reculer et à renforcer selon l’excentration de la zone de moindre mouvement.

Les dosages proposés pour l’opération de Kestenbaum sur les droits horizontaux varient selon les auteurs :

• le dosage doit être égal de 5, 6 ou 7 mm sur les quatre muscles selon l’importance du torticolis pour Kestenbaum [16] ;

• il doit être échelonné pour la plupart des auteurs : la règle des 5, 6, 7, 8 mm de Parks, la plus connue (5 mm de recul du droit médial, 6 mm de résection du droit médial opposé, 7 mm de recul du droit latéral et 8 mm de résection du droit latéral opposé [17]), veut tenir compte de l’efficacité différente du recul et du renforcement musculaire effectué sur le droit latéral et sur le droit médial ; elle convient pour un torticolis ne dépassant pas 30° [1] ; il est à noter que dans tous les cas la somme des dosages effectués sur chaque œil est identique, répartie différemment entre le droit latéral et le droit médial ;

• lorsque le torticolis dépasse 30° certains auteurs ont proposé de majorer les dosages indiqués par Parks de 30, 40 ou 60 % selon l’importance du torticolis, en espérant éviter ainsi d’avoir à réintervenir pour un résultat insuffisant ; von Noorden augmente le dosage de 1 ou 2 mm pour chaque muscle [1].

Conduite à tenir

Le dosage de ces opérations doit être proportionné à « la déviation nystagmique [mesurée] en stimulant les mécanismes de compensation par un effort visuel intense », lors de la mesure de l’acuité visuelle de loin ou de la lecture [2], c’est-à-dire qu’il doit être proportionné au torticolis à éliminer. Il est calculé en fonction de l’angle de torticolis, globalement pour le droit latéral et le droit médial (efficacité de 1,5°/mm) de chaque œil, comme pour une opération combinée unilatérale usuelle (cf. p. 122) ; il est ensuite réparti entre les deux muscles et ajusté en fonction des données peropératoires (cf. p. 142).

Pour un torticolis de plus de 30°, il est possible d’ajouter une myopexie postérieure aux reculs, plutôt que d’augmenter ceux-ci en proportion ; placée à la distance de 13 à 14 mm de l’insertion sclérale primitive du droit médial et de 15 à 16 mm de celle du droit latéral (cf.chapitre 10), la myopexie accroît l’efficacité des reculs de 50 %.

Du fait de la diminution de la force active et de la tension passive des muscles reculés et de l’augmentation de la tension passive des muscles renforcés, le même influx innervationnel, inchangé après l’intervention, amène les yeux à proximité de la position primaire et non plus en position excentrée.

Les opérations de Kestenbaum fortement dosées et davantage encore l’opération d’Anderson peuvent conduire à la longue à une parésie du regard vers le côté des reculs, plus gênante qu’un petit torticolis résiduel (A. Péchereau).