Item 206 (item 120) – Pneumopathie interstitielle diffuse
Jérôme Cros et Cécile Badoual, Relecture Françoise Barthes et Delphine Wermert
I Généralités – Définitions
Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) rassemblent plus d’une centaine d’entités différentes.
Anatomiquement, elles se caractérisent par une atteinte prédominante de l’interstitium pulmonaire (figures 21.1 et 21.2), c’est-à-dire :
• le tissu conjonctif de soutien des axes broncho-vasculaires ;
• les cloisons interlobulaires (du lobule secondaire de Miller) ;
• les cloisons interalvéolaires ;
Fig. 21.1 Lobule pulmonaire (dit de Miller). L’interstitium pulmonaire correspond aux :
Il existe souvent des lésions alvéolaires associées (alvéolite). C’est pour cela que le terme de pneumopathie infiltrative diffuse est actuellement préféré.
La topographie et l’atteinte de ces différentes structures histologiques sont différentes en fonction des pathologies. Par exemple :
• sarcoïdose = autour des axes bronchiques ++ ;
• fibrose pulmonaire idiopathique = cloison interalvéolaire.
D’un point de vue microscopique, l’infiltrat interstitiel peut être cellulaire et/ou fibreux. La fibrose est irréversible.
La démarche diagnostique sera différente pour les PID aiguës et pour les PID chroniques.
II Examens cytologiques et histologiques diagnostiques ou d’orientation diagnostique
A Lavage bronchoalvéolaire (cytologie)
1 Réalisation
Le lavage bronchoalvéolaire (LBA) est fait au cours d’une fibroscopie bronchique. Il est réalisé avant toute biopsie bronchique +++.
Technique : instillation de sérum physiologique stérile à température ambiante dans un territoire alvéolaire (2 à 3 instillations de 100 mL), puis recueil entre chaque lavage et analyse du liquide.
Il recueille donc les cellules et substances des cavités aériques distales.
Sa composition reflète l’infiltrat cellulaire interstitiel et le contenu alvéolaire.
2 Aspects techniques
Au laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques il sera procédé à :
• la description de l’aspect ;
• une numération (richesse cellulaire : cellularité) ;
• une cytocentrifugation (centrifugation du liquide permettant de former une petite pastille avec les cellules du LBA sur une lame) (figure 21.3) ;
• des colorations systématiques : May-Grünwald-Giemsa (figure 21.4) (visualisation, reconnaissance des cellules)/Papanicolaou (cellules)/Perls pour la recherche de sidérophages (fer) (figure 21.5) ;
3 Analyse du LBA
L’analyse comprend en plus de la mesure du volume et de la description de son aspect :
• l’établissement de la formule (répartition en pourcentage des différents types de cellules) ;
• une recherche d’éléments cellulaires anormaux (cellules cancéreuses ou lymphomateuses) ;
• une recherche de sidérophages sur la coloration de Perls (macrophages contenant du pigment hémosidérinique ou surcharge en fer témoignant d’une phagocytose d’hématies) avec établissement d’un score (score de Golde ) ;
• une recherche de corps ferrugineux en faveur d’une exposition à l’amiante.
B LBA normal
• Cellularité : < 150 000 à 200 000 cellules/mL (sujet non fumeur).
• Composition cellulaire (formule) :
– lymphocytes 5 à 10 % (< 20 %), rapport CD4/CD8 normal : 1 à 1,2,
– polynucléaires neutrophiles : < 5 %,
– polynucléaires éosinophiles : < 2 %,
– cellules bronchiques < 5 % (sinon, contamination bronchique, prélèvement non représentatif).
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