Chapitre 19
Principales leucopathies de l’adulte
GÉNÉRALITÉS
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES
CLASSIFICATIONGÉNÉRALITÉS
Les maladies génétiques sont à suspecter devant une leucopathie d’évolution progressive en cas d’antécédents familiaux ou devant certains troubles neurologiques (par exemple, paraparésie spastique ou association à une neuropathie périphérique). Toutefois, les leucopathies acquises les plus fréquentes doivent d’abord être éliminées (notamment les atteintes vasculaires, inflammatoires, infectieuses ou métaboliques). La plupart de ces affections existent chez l’enfant avec souvent une présentation plus sévère et parfois un aspect différent en IRM.
CLASSIFICATION
LEUCOPATHIES VASCULAIRES
Les anomalies caractéristiques sont des microbleeds, bien détectées sur les séquences T2* ou surtout SWI, des lacunes et une atteinte du pont ou des capsules externes.
CADASIL : on note une leucopathie périventriculaire avec atteinte des capsules externes et des pôles temporaux (Fig. 19.1).
Maladie de Fabry : la leuco-encéphalopathie vasculaire est associée à des séquelles d’AVC et parfois à un hypersignal T1 des thalamus (pulvinars).
LEUCOPATHIES MÉTABOLIQUES
Maladie de Krabbe : liée à un déficit en galactocérébrosidase lysosomiale, elle entraîne un hypersignal FLAIR des faisceaux pyramidaux et parfois du corps calleux (splénium) et des radiations optiques.
défaut de dégradation péroxysomale des acides gras à très longue chaîne (maladie récessive liée au chromosome X), elle est marquée par un hypersignal FLAIR des faisceaux pyramidaux, du corps calleux (splénium) et de la SB pariéto-occipitale, avec une prise de contraste des berges lésionnelles ;
en SRM, les anomalies associent diversement une élévation de la choline, un pic de lipides et lactates, puis une diminution de la créatine et du NAA, et peuvent être détectées avant l’apparition des anomalies en FLAIR (Fig. 19.2).
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