Artérite à cellules géantes – Vascularites systémiques
Julien Moroch, Relecture Claude Bachmeyer
Item 191 (Item 119) – Artérites à cellules géantes
I Généralités
II Maladie de Horton
La maladie de Horton est la vascularite systémique la plus fréquente après 50 ans. Elle atteint les artères de grand et moyen calibre, préférentiellement les branches de la carotide externe.
C’est une panartérite segmentaire et focale.
• Panartérite : atteinte de toute l’épaisseur de la paroi de l’artère (media + intima).
• Segmentaire : atteinte de certains segments de l’artère.
• Focale : l’atteinte se fait en petits foyers (« patchy »).
A Manifestations cliniques de la maladie de Horton
Dans sa forme typique, la maladie de Horton associe progressivement des signes :
Les principales complications seront d’ordre ischémique. Elles sont liées à l’oblitération complète de l’artère, et plus particulièrement les complications oculaires qui apparaissent brutalement et sont irréversibles.
Dans 10 % des cas, cette artérite ne se limite pas qu’au territoire céphalique et peut toucher :
B Diagnostic/histologie
La biopsie de l’artère temporale (BAT) avec examen anatomopathologique +++ :
• ne doit pas retarder le début du traitement ;
• est unilatérale, guidée par la clinique ;
• doit être de bonne taille (plus de 20 mm) ;
• a une sensibilité diagnostique de l’ordre de 90 % (sa négativité n’exclut pas le diagnostic).
L’examen anatomopathologique (modalités techniques) :
• analyse en totalité le prélèvement (inclusion en totalité) ;
• sur de multiples niveaux (car segmentaire et focale) ;
• avec coloration des fibres élastiques (mise en évidence de la rupture de la limitante élastique).
Cette prise en charge technique permet d’améliorer l’efficacité diagnostique de l’examen anatomopathologique de la BAT pour le diagnostic de maladie de Horton.
C Lésions
• Panartérite : atteinte de toute l’épaisseur de la paroi (lésions de la média et de l’intima) (figures 19.1 et 19.2).
• Rupture de la limitante élastique interne (avec souvent élastophagie).
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