18 Aux frontières de la nosographie
Le dernier chapitre de cette troisième partie est consacré à des regroupements nosographiques aux limites incertaines ou dont l’usage semble spécifique à certains auteurs ou pays. Ces regroupements nosographiques reposent en fait sur des conceptions théoriques privilégiant tantôt la compréhension développementale (multiplex developmental disorder), tantôt une approche psychodynamique (dysharmonie psychotique) ou cognitive (dysharmonie cognitive), tantôt un modèle descriptif holistique (pathologie du caractère, de la personnalité), tantôt enfin un modèle sémiologique et lésionnel (trouble déficitaire de l’attention hyperactivité : TDAH).
Ces divers regroupements sont marqués par l’existence de trouble du comportement parfois au premier plan (trouble oppositionnel, trouble des conduites, TDHA), présentent souvent une sémiologie variable, imprécise (prépsychose, dysharmonie) ou sont caractérisés par une comorbidité très importante (TDAH, trouble des conduites). Leur intérêt consiste à garder ouvertes les potentialités évolutives du sujet, évitant les effets délétères d’un pronostic péjoratif. En revanche, leur absence de limites précises et une validité parfois contestable risquent d’aboutir à une utilisation extensive de ces « diagnostics » laquelle présente aussi ses dangers lorsqu’un tel diagnostic débouche sur une stratégie thérapeutique particulière (par exemple pour les TDAH).
La référence à ces entités diagnostiques exige donc du clinicien une grande rigueur méthodologique, une bonne connaissance des enjeux implicites (question du normal et du pathologique, cf. chap. 1 ; de la psychopathologie des troubles du comportement et des conduites agressives, cf. chap. 10 ; de la demande thérapeutique, cf. chap. 27) et une constante réflexion sur sa propre pratique et les limites des cadres conceptuels utilisés (ce qu’on sait mais aussi ce qu’on ignore encore…). Il impose d’évaluer les dimensions pertinentes de façon aboutie et approfondie afin de préciser la psychopathologie au-delà du seul registre comportemental évident dans ces tableaux.
Trouble déficitaire de l’attention–hyperactivité
Depuis le DSM-III (1980) avec quelques variantes jusqu’au DSM-IV (1994), le trouble déficitaire de l’attention–hyperactivité – TDAH (attention déficit hyperactivité disorder : ADHD) se situe dans la continuité de ce que les auteurs anglo-saxons ont successivement appelé minimal brain disease (MBD : lésion cérébrale a minima) puis, conservant les mêmes initiales, minimal brain dysfunction que nous avions traduites dans la deuxième édition par désordre cérébral mineur. Ultérieurement les termes de « syndromes hyperkinétiques » ou de « réaction hyperkinétique » ont été utilisés. La CIM-10 conserve d’ailleurs l’appellation « troubles hyperkinétiques ».
Il existe une continuité subtile de ce syndrome depuis les premières descriptions de ce qui s’appelait initialement minimal brain injury et portait sur les séquelles comportementales d’enfants atteints d’encéphalites infectieuses (en particulier Encéphalite de Von Economo, 1917) d’intoxication ou de traumatismes crâniens. Peu à peu, la très relative similitude avec des symptômes d’hyperkinésie et d’inattention observés chez de nombreux autres enfants conduisit les auteurs à élargir le cadre de ce syndrome. L’existence d’antécédents neuropathologiques, au début certains, ne fut plus posée que comme une hypothèse étiopathologique : puisque les enfants souffrant d’une séquelle d’encéphalite ou de traumatisme crânien présentent des troubles moteurs de type instabilité ou hyperkinésie et des défauts de l’attention, il est apparu « logique » de poser l’hypothèse d’une lésion cérébrale minime chez tous les enfants instables et/ou inattentifs. L’entité trouble déficitaire de l’attention constitue le dernier maillon de cette succession. Entre les notions de MBD, d’hyperkinésie, puis de TDA, l’intérêt s’est déplacé du pôle moteur (instabilité) au pôle cognitif (déficit de l’attention) mais en conservant le même présupposé, celui d’un déficit neurocérébral. En 1957, Bradley introduisit le traitement de ce syndrome par les « amphétamines », justifiant l’activité de ces produits par l’existence probable d’une lésion cérébrale mineure (Wender et Eisenberg, 1974).
Il est d’autre part important de noter que les approches diagnostiques actuelles ont été largement influencées par le contexte social et politique. En effet, la fréquence du diagnostic du TDAH s’est accrue depuis ces dix dernières années aux États-Unis et dans certains pays européens. Cette augmentation est probablement liée à une prise de conscience de l’existence du trouble, mais elle est également survenue dans un contexte politique et social spécifique. Aux États-Unis par exemple, la réforme sociale mise en place durant les années 1990 ayant pour objectif l’accès au soutien scolaire et à l’éducation a permis des prises en charge gratuites pour un certain nombre de pathologies diagnostiquées chez l’enfant. Lorsque le syndrome de déficit attentionnel avec hyperactivité a été intégré dans la liste de ces pathologies, les données administratives ont été multipliées par deux en trois ans. Il s’est produit un phénomène similaire au Royaume-Uni, où le nombre de diagnostics de TDAH a significativement augmenté dans les années qui ont suivi la mise sur le marché du méthylphénidate après dix ans de retrait du produit (Swanson et coll., 1998).
Description clinique
Le syndrome est constitué par l’association de troubles de l’attention et d’une hyperactivité–impulsivité.
Troubles de l’attention
Faible capacité à se concentrer, à se fixer sur une tâche, à organiser puis à finir son travail (scolaire ou domestique) mais aussi les activités ludiques ou culturelles ; changement fréquent d’activité (« il papillonne ») ; distractibilité importante (« il regarde les mouches », « un rien le perturbe »). Les enfants ne semblent pas écouter ce qu’on leur dit, ne respectent pas les consignes ; le travail est négligé, bâclé, comportant de nombreuses fautes dites « d’inattention » ; toute tâche demandant un effort de concentration semble évitée ou fuie. Des tests spécifiques sont disponibles et permettent de distinguer les troubles de l’attention sélective ou globale de l’attention auditive ou visuelle.
Hyperactivité
Activité motrice exagérée pour l’âge, enfant toujours « sur la brèche », courant, grimpant, « monté sur ressort », incapable de rester assis.
À l’école les enfants sont agités, remuants : ils se balancent, se contorsionnent, tripotent quelque chose, agitent leurs jambes ; à peine habillés, ils se lancent dans la rue ou dans la cour de récréation, ils traversent la rue sans regarder.
Impulsivité
Elle se traduit par une difficulté à respecter les règles, le cadre : intervention soudaine en classe ; non-respect du tour de parole, du tour de jeu, des règles sportives. Tendance à imposer sa présence sans respect des autres, à arracher l’objet des mains de l’autre avant même qu’il soit offert, à s’engager de façon périlleuse et risquée sans envisager les conséquences. Cette impulsivité peut aller jusqu’à des troubles du comportement de type colère, agressivité.
Symptômes associés
des difficultés cognitives révélées par les tests dont les résultats sont en général minorés du fait de l’inattention : difficultés de repérage spatiotemporel, difficulté à saisir le sens des séquences rythmiques, perturbation aux tests de Bender ;
des difficultés diverses : retard scolaire risquant de s’accumuler, trouble du contrôle sphinctérien (énurésie), labilité affective, conflit avec l’entourage, les camarades, etc. ;
des signes neurologiques mineurs parfois retrouvés : incoordination motrice fine, mouvements choréïformes, anomalies perceptivo-motrices, gaucherie, signes non spécifiques à l’EEG.
Regroupements syndromiques
Les approches diagnostiques du trouble hyperactivité avec déficit attentionnel (TDAH) sont différentes selon la classification utilisée. Les 18 symptômes présentés par les critères diagnostiques du DSM-IV et la CIM-10 sont identiques, définissant trois domaines principaux : baisse de l’attention, hyperactivité et impulsivité. Il existe toutefois des différences dans la définition du trouble. Les critères DSM-IV requièrent la présence de symptômes dans deux domaines : inattention, d’une part, hyperactivité–impulsivité, d’autre part, définissant ainsi trois sous-types du TDAH (type mixte, type inattention prédominante, type hyperactivité/impulsivité prédominante). La CIM-10 exige la présence de symptômes dans les trois domaines pour porter le diagnostic de trouble hyperkinétique et spécifie deux sous-types en fonction de l’association ou non de trouble des conduites. Le trouble hyperkinétique au sens de la CIM-10 est donc un sous-type du trouble déficit de l’attention–hyperactivité du DSM-IV. Par ailleurs, et contrairement au DSM-IV, la CIM-10 exclut certaines comorbidités comme les troubles de l’humeur et le trouble anxieux, et propose une classification plus intégrée des troubles externalisés (cf. paragraphe Formes nosographiques de la CIM-10 et figure 18.2) (Swanson et coll., 1998). Dans les deux classifications, le trouble doit débuter avant l’âge de 7 ans, et peut persister à l’âge adulte, d’où les difficultés de diagnostic rétrospectif à cet âge. Dans le DSM-IV, des passages de l’un à l’autre de ces sous-types sont possibles en fonction de la quantité respective des critères symptomatiques avec, lorsque tous les critères ne sont plus présents, la possibilité d’un diagnostic : déficit de l’attention–hyperactivité : en rémission partielle. Enfin, repéré à partir de l’âge de 7 ans, mais survenant dans la continuité de troubles souvent présents dès la petite enfance, ce syndrome doit entraîner une gêne fonctionnelle dans au moins deux des domaines sociaux, familiaux, scolaires ou professionnels (DSM-IV).
Caractéristiques épidémiologiques
Les chiffres de prévalence, le sex-ratio et les facteurs de risque du trouble attentionnel avec hyperactivité sont colligés dans le tableau 18.1. La prévalence du THADA au sens du DSM-IV est estimée entre 3 et 9 % de la population d’âge scolaire (Wolraich et coll., 1996) ; celle du trouble hyperkinétique au sens de la CIM-10 est de l’ordre de 1 à 2 % (Swanson et coll., 1998). Les garçons sont majoritairement concernés avec un sex-ratio de 3 à 9. Les symptômes apparaissent par définition au cours de l’enfance, avant l’âge de 7 ans. Ils sont continus et certains tendent à s’améliorer à l’adolescence. Concernant les facteurs de risque, le trouble attentionnel avec hyperactivité est très fortement associé à des facteurs psychosociaux ou des pathologies de la périnatalité : maltraitances et négligences précoces, anoxie périnatale, exposition au tabac pendant la grossesse, traumatismes cérébraux (cf. tableau 18.1). En ce qui concerne les pathologies comorbides, le trouble attentionnel avec hyperactivité est souvent associé à d’autres troubles. Il s’agit essentiellement des troubles oppositionnels avec provocation, des troubles des apprentissages et des troubles internalisés (trouble anxieux et dépression), plus tard du trouble des conduites.
Tableau 18.1 Données épidémiologiques concernant les TDHA et le trouble hyperkinétique chez l’enfant
| Hyperactivité avec déficit de l’attention | |
|---|---|
| Prévalence | TDAH (DSM-IV) 5–9 %Trouble hyperkinétique (ICD10) 1–2 % |
| Sex-ratio (G/F) | 3 à 9 |
| Âge de début | Avant 7 ans |
| Évolution à long terme | Continue avec tendance à l’amélioration |
| Facteurs de risque psychosociaux | Nombreux |
| Comorbidité | Trouble des conduitesTrouble oppositionnel avec provocationTrouble des apprentissagesTrouble internalisé (anxiété, dépression) |
Comorbidité, diagnostic, évolution
Comorbidité
C’est un problème majeur du diagnostic de TDAH chez l’enfant, l’adolescent ou même l’adulte. Il est extrêmement compliqué de dissocier les effets associés du TDAH des vraies comorbidités. Les retards non spécifiques d’apprentissage, les troubles de l’attribution (c’est-à-dire par exemple attribuer aux autres plutôt qu’à soi-même la responsabilité de problèmes particuliers), la maladresse sociale et le retard à la socialisation, la baisse de l’estime de soi, semblent pouvoir être considérés le plus souvent comme des troubles associés.
La présence d’un trouble comorbide retentit sur l’évolution, en général plus péjorative (surtout avec l’association trouble des conduites ou oppositionnel avec provocation). Inversement, la présence du TDAH risque, surtout aux yeux des parents et des enseignants, de masquer l’existence des troubles anxieux ou de l’humeur.
Pendant la scolarité élémentaire, les deux tiers des enfants avec un diagnostic de TDAH présentent un autre diagnostic (Cantwell, 1996) qui varie selon l’origine de la population étudiée. La littérature identifie de façon certaine, trois types de comorbidités :
les troubles externalisés (troubles oppositionnels avec provocation et troubles des conduites) chez 40 à 90 % des sujets TDAH ;
les troubles internalisés (anxiété, dépression) chez 25 à 40 % des TDAH ;
les troubles des apprentissages chez 10 à 92 % des TDAH. Leur fréquence impose un bilan orthophonique approfondi (Touzin et coll., 1997).
Par ailleurs, on rapporte, en population clinique, des associations avec les tics, l’énurésie primaire nocturne, les retards de la coordination motrice et les troubles bipolaires, mais la nature de cette dernière association est controversée (Charfi et Cohen, 2005).
Les taux de prévalence indiqués sont à manier avec précaution tant la fourchette est grande et nécessitent pour leur compréhension une analyse approfondie de la méthodologie utilisée et des résultats obtenus. Ceux-ci seront par exemple à nuancer selon que l’on étudie une population clinique en service de psychiatrie de l’enfant et de l’adolescent ou une population clinique en service de médecine générale ou de pédiatrie, dans lesquels on rencontrera plus d’enfants présentant des troubles externalisés ou de l’humeur.
Les variations selon l’âge sont évidentes, puisque l’on étudie une pathologie qui s’inscrit dans le développement, avec en particulier une fréquence plus importante des symptômes agressifs et un pronostic d’autant plus réservé que l’apparition du trouble de l’hyperactivité est précoce. Inversement, une apparition plus tardive du trouble pourrait être associée plutôt à une symptomatologie anxieuse. Enfin, la variation selon le sexe figure dans toutes les études épidémiologiques.
Les sous-types cliniques du TDAH semblent également avoir une influence sur la nature des comorbidités. La comorbidité avec les troubles internalisés serait plus fréquente chez les enfants présentant un TDAH à prédominance inattentive, tandis que chez les TDAH à prédominance hyperactive–impulsive ou dans les formes mixtes, la comorbidité avec des troubles externalisés apparaît davantage (Wolraich et coll., 1998). Ainsi, sur le plan phénoménologique au moins deux tableaux doivent pouvoir être distingués par leurs caractéristiques cliniques, leur évolution et leur réponse au traitement : l’un est centré sur les troubles des conduites et l’autre sur l’anxiété, prédominante. Dans le TDHA associé au trouble des conduites, on retrouve un âge de début plus précoce, un ratio garçon–fille plus élevé, plus de facteurs psychosociaux, et un pronostic à long terme plus réservé. Dans le TDHA associé à un trouble anxieux, on note moins d’impulsivité et moins d’agressivité, et une réponse aux stimulants parfois moins nette.
Diagnostic positif
Il n’existe pas d’exploration complémentaire spécifique affirmant l’existence de TDAH. Le diagnostic repose sur l’évaluation clinique et l’éventuelle utilisation d’échelles (échelles de : Pelham, 1992 ; Conners, 1994 ; Swanson, 1995) avec la recommandation récente que le diagnostic ne doit pas reposer sur un score positif à une seule échelle. Les explorations neuroradiologiques, neuropsychologiques ou neuroendocriniennes ainsi que les études génétiques n’ont pas donné malgré leur nombre de résultats probants. Plusieurs tests informatisés sont disponibles pour évaluer le déficit attentionnel dans ces deux dimensions d’attention sélective et d’attention globale. Le plus utilisé est le continuous performance test de Conners. À ce jour, l’étiologie du TDAH demeure inconnue et le diagnostic repose sur l’ensemble des éléments cliniques recueillis auprès des parents, de l’enfant et des adultes proches (enseignants), sur l’étude soigneuse des antécédents et sur une confrontation des bilans (neurologique, cognitif, neuropsychologique, du langage, etc.).
Évolution
Trois grands types d’évolution sont décrits (Cantwell, 1985 ; Gittelman et coll., 1985) :
une sédation et la disparition des symptômes lors de l’adolescence ou chez l’adulte jeune (30 % des sujets) ;
une persistance des symptômes à l’âge adulte avec apparition de difficultés scolaires, sociales ou relationnelles, modérées (40 % des sujets) ;
une aggravation relative des symptômes avec apparition de pathologies type alcoolisme, toxicomanie, psychopathie et personnalité antisociale (30 % des sujets). Cette évolution semble plus fréquente quand, dès l’enfance, existe une comorbidité type trouble des conduites ou une symptomatologie « maniaque » au sens anglo-saxon (Hazell et coll., 2003 ; Biederman et coll., 1996). Au plan développemental, la séquence illustrée dans la figure 18.1 a pu être isolée dans ces évolutions péjoratives.
Figure 18.1 Troubles externalisés et TDAH (d’après Loeber et coll., 2000)
(TDAH : trouble déficit de l’attention–hyperactivité ; TOP : trouble oppositionnel avec provocation ; TC : trouble des conduites ; PAS : personnalité antisociale).
Le tableau 18.2 rend compte des évolutions relatives des prévalences en fonction de l’âge et du sexe des principaux troubles du comportement de l’enfant et de l’adolescent.
Évaluation multidimensionnelle et étiopathogénie
On l’aura compris, vu la faible validité du TDAH hormis au plan descriptif, aucune théorie étiopathogénique n’a permis à elle seule de rendre compte de l’apparition du trouble chez un enfant. L’importance des comorbidités, des facteurs psychosociaux, des conséquences aux plans scolaire et familial de la perspective développementale impose d’adopter une compréhension multidimensionnelle du TDAH et de proposer une investigation clinique approfondie à chaque enfant. Tout d’abord, l’évaluation psychopathologique doit être menée dans une perspective dimensionnelle et développementale, à l’issue de laquelle le bilan cognitif contribue à la démarche diagnostique en identifiant des altérations durables de l’attention (sélective vs globale, auditive vs visuelle) ou du contrôle exécutif, ou en précisant d’autres difficultés cognitives (langage écrit, mémoire de travail, efficience intellectuelle limite).
Au plan étiopathogénique, les principales hypothèses explicatives du TDAH s’appuient sur une théorisation biologico-organique (cf. la discussion au paragraphe Bases théoriques sous-jacentes : conséquences), cognitive (déficit attentionnel vs déficit du contrôle de l’impulsivité et des fonctions exécutives), ou systémique. Il nous paraît plus utile de distinguer les facteurs prédisposants au trouble, les facteurs de maintien et les facteurs de protection, tant du point de vue du sujet lui-même que de son contexte. Nous les avons regroupés avec les facteurs associés aux autres troubles externalisés car ils sont très proches et leur association particulièrement élevée (cf. paragraphe Étiopathogénie, facteurs de risque, de maintien et de protection). Cette approche permet de mieux individualiser les cibles possibles de l’abord thérapeutique. L’enfant atteint par le trouble TDAH et ses troubles associés sera considéré sous l’angle de la personne souffrante et son traitement adapté à sa diversité de fonctionnement et aux potentialités de son contexte familial. C’est bien le sujet qui est fondamental, au cœur de toutes les dimensions abordées au cours de l’évaluation qu’elles soient organique, psychomotrice, cognitive, sociale, familiale, psychodynamique (Cohen et Guilé, 2005).
Traitement
Un traitement multifocal est recommandé.
Guidance parentale
Selon un protocole parfois très rigoureux à base de tâches et de consignes quotidiennes, cette guidance doit redonner aux parents confiance en leur compétence et réduire le « stress familial » secondaire aux symptômes de l’enfant. Parfois, une thérapie familiale plus structurée peut être proposée.
Collaboration avec l’école
On insiste sur un cadre scolaire plutôt rigoureux : « il est préférable de placer l’élève face au tableau et près de l’enseignant ! » (Cantwell, 1996) ; parfois des aménagements scolaires sont proposés : classe spéciale, voire solution d’internat quand les symptômes apparaissent majeurs ; des programmes « spécialisés » sur huit semaines existent aux États-Unis.
Auprès de l’enfant
L’intervention comprend la prescription de psychotropes et toujours une action psychothérapique.
Les psychotropes prescrits appartiennent surtout à la classe des amphétamines (aux États-Unis : dextro-amphétamine, méthylphénidate, pémoline ; en France à ce jour n’est autorisé que le méthylphénidate) mais une autre molécule non amphétaminique, l’atomoxetine, est également disponible depuis 2002 aux États-Unis et plus récemment dans certains pays européens. On note 70 % d’amélioration avec des sensibilités individuelles variables selon le produit, une efficacité dépendante de la dose et parfois des effets secondaires (insomnie, perte d’appétit, céphalées, irritabilité) transitoires et disparaissant avec l’arrêt de la prescription. D’autres psychotropes ont été utilisés (antidépresseur, anxiolytique, neuroleptique, thymorégulateur, antihypertenseur) avec des résultats inconstants.
En France, le méthylphénidate (Ritaline®) a obtenu l’autorisation de mise sur le marché (AMM) pour l’indication « trouble déficitaire de l’attention avec hyperactivité » et sa prescription doit suivre des règles rigoureuses : première prescription par un médecin hospitalier spécialiste (psychiatre, neurologue ou pédiatre) sur ordonnance simple pour une durée maximum de 28 jours. Le renouvellement est possible par un médecin de ville pour une durée d’un an maximum. La posologie est progressivement croissante de 0,3 mg/kg jusqu’à 0,8 mg/kg en deux prises au moment du repas le matin et à midi ; les posologies maximums sont comprises entre 40 et 60 mg/jour selon le poids, soit 4 à 6 comprimés de Ritaline® à 10 mg par comprimé. En France, la prescription est parfois proposée en discontinu (interruption les week-ends et les périodes de vacances scolaires) alors qu’elle est plus volontiers proposée en continu aux États-Unis. Deux formes à libération prolongée du méthylphénidate sont aussi disponibles et permettent une prise journalière unique : la Ritaline LP® et le Concerta®.
Un soutien psychothérapique ou rééducatif est presque toujours proposé soit en première intention, soit en association avec le traitement psychotrope : rééducation psychomotrice ou orthophonique (individuelle ou en petit groupe), psychothérapie en particulier quand l’enfant présente des manifestations anxieuses ou dépressives.
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