18 Aux frontières de la nosographie

Le dernier chapitre de cette troisième partie est consacré à des regroupements nosographiques aux limites incertaines ou dont l’usage semble spécifique à certains auteurs ou pays. Ces regroupements nosographiques reposent en fait sur des conceptions théoriques privilégiant tantôt la compréhension développementale (multiplex developmental disorder), tantôt une approche psychodynamique (dysharmonie psychotique) ou cognitive (dysharmonie cognitive), tantôt un modèle descriptif holistique (pathologie du caractère, de la personnalité), tantôt enfin un modèle sémiologique et lésionnel (trouble déficitaire de l’attention hyperactivité : TDAH).

Ces divers regroupements sont marqués par l’existence de trouble du comportement parfois au premier plan (trouble oppositionnel, trouble des conduites, TDHA), présentent souvent une sémiologie variable, imprécise (prépsychose, dysharmonie) ou sont caractérisés par une comorbidité très importante (TDAH, trouble des conduites). Leur intérêt consiste à garder ouvertes les potentialités évolutives du sujet, évitant les effets délétères d’un pronostic péjoratif. En revanche, leur absence de limites précises et une validité parfois contestable risquent d’aboutir à une utilisation extensive de ces « diagnostics » laquelle présente aussi ses dangers lorsqu’un tel diagnostic débouche sur une stratégie thérapeutique particulière (par exemple pour les TDAH).

La référence à ces entités diagnostiques exige donc du clinicien une grande rigueur méthodologique, une bonne connaissance des enjeux implicites (question du normal et du pathologique, cf. chap. 1 ; de la psychopathologie des troubles du comportement et des conduites agressives, cf. chap. 10 ; de la demande thérapeutique, cf. chap. 27) et une constante réflexion sur sa propre pratique et les limites des cadres conceptuels utilisés (ce qu’on sait mais aussi ce qu’on ignore encore…). Il impose d’évaluer les dimensions pertinentes de façon aboutie et approfondie afin de préciser la psychopathologie au-delà du seul registre comportemental évident dans ces tableaux.

Nous avons choisi dans ce chapitre de présenter les différents tableaux en privilégiant la nosographie internationale, même si quelques rappels concernant certains diagnostics non reconnus dans ces classifications nous ont apparus utiles d’un point de vue conceptuel.

Trouble déficitaire de l’attention–hyperactivité

Depuis le DSM-III (1980) avec quelques variantes jusqu’au DSM-IV (1994), le trouble déficitaire de l’attention–hyperactivité – TDAH (attention déficit hyperactivité disorder : ADHD) se situe dans la continuité de ce que les auteurs anglo-saxons ont successivement appelé minimal brain disease (MBD : lésion cérébrale a minima) puis, conservant les mêmes initiales, minimal brain dysfunction que nous avions traduites dans la deuxième édition par désordre cérébral mineur. Ultérieurement les termes de « syndromes hyperkinétiques » ou de « réaction hyperkinétique » ont été utilisés. La CIM-10 conserve d’ailleurs l’appellation « troubles hyperkinétiques ».

Il existe une continuité subtile de ce syndrome depuis les premières descriptions de ce qui s’appelait initialement minimal brain injury et portait sur les séquelles comportementales d’enfants atteints d’encéphalites infectieuses (en particulier Encéphalite de Von Economo, 1917) d’intoxication ou de traumatismes crâniens. Peu à peu, la très relative similitude avec des symptômes d’hyperkinésie et d’inattention observés chez de nombreux autres enfants conduisit les auteurs à élargir le cadre de ce syndrome. L’existence d’antécédents neuropathologiques, au début certains, ne fut plus posée que comme une hypothèse étiopathologique : puisque les enfants souffrant d’une séquelle d’encéphalite ou de traumatisme crânien présentent des troubles moteurs de type instabilité ou hyperkinésie et des défauts de l’attention, il est apparu « logique » de poser l’hypothèse d’une lésion cérébrale minime chez tous les enfants instables et/ou inattentifs. L’entité trouble déficitaire de l’attention constitue le dernier maillon de cette succession. Entre les notions de MBD, d’hyperkinésie, puis de TDA, l’intérêt s’est déplacé du pôle moteur (instabilité) au pôle cognitif (déficit de l’attention) mais en conservant le même présupposé, celui d’un déficit neurocérébral. En 1957, Bradley introduisit le traitement de ce syndrome par les « amphétamines », justifiant l’activité de ces produits par l’existence probable d’une lésion cérébrale mineure (Wender et Eisenberg, 1974).

Il est d’autre part important de noter que les approches diagnostiques actuelles ont été largement influencées par le contexte social et politique. En effet, la fréquence du diagnostic du TDAH s’est accrue depuis ces dix dernières années aux États-Unis et dans certains pays européens. Cette augmentation est probablement liée à une prise de conscience de l’existence du trouble, mais elle est également survenue dans un contexte politique et social spécifique. Aux États-Unis par exemple, la réforme sociale mise en place durant les années 1990 ayant pour objectif l’accès au soutien scolaire et à l’éducation a permis des prises en charge gratuites pour un certain nombre de pathologies diagnostiquées chez l’enfant. Lorsque le syndrome de déficit attentionnel avec hyperactivité a été intégré dans la liste de ces pathologies, les données administratives ont été multipliées par deux en trois ans. Il s’est produit un phénomène similaire au Royaume-Uni, où le nombre de diagnostics de TDAH a significativement augmenté dans les années qui ont suivi la mise sur le marché du méthylphénidate après dix ans de retrait du produit (Swanson et coll., 1998).

En raison de la diffusion extrême que ce concept connaît, il nous paraît indispensable d’en donner un exposé clair puis de le resituer dans l’ensemble du champ d’activité pédopsychiatrique (cf. paragraphe Bases théoriques sous-jacentes : conséquences).

Description clinique

Le syndrome est constitué par l’association de troubles de l’attention et d’une hyperactivité–impulsivité.

Caractéristiques épidémiologiques

Les chiffres de prévalence, le sex-ratio et les facteurs de risque du trouble attentionnel avec hyperactivité sont colligés dans le tableau 18.1. La prévalence du THADA au sens du DSM-IV est estimée entre 3 et 9 % de la population d’âge scolaire (Wolraich et coll., 1996) ; celle du trouble hyperkinétique au sens de la CIM-10 est de l’ordre de 1 à 2 % (Swanson et coll., 1998). Les garçons sont majoritairement concernés avec un sex-ratio de 3 à 9. Les symptômes apparaissent par définition au cours de l’enfance, avant l’âge de 7 ans. Ils sont continus et certains tendent à s’améliorer à l’adolescence. Concernant les facteurs de risque, le trouble attentionnel avec hyperactivité est très fortement associé à des facteurs psychosociaux ou des pathologies de la périnatalité : maltraitances et négligences précoces, anoxie périnatale, exposition au tabac pendant la grossesse, traumatismes cérébraux (cf. tableau 18.1). En ce qui concerne les pathologies comorbides, le trouble attentionnel avec hyperactivité est souvent associé à d’autres troubles. Il s’agit essentiellement des troubles oppositionnels avec provocation, des troubles des apprentissages et des troubles internalisés (trouble anxieux et dépression), plus tard du trouble des conduites.

Tableau 18.1 Données épidémiologiques concernant les TDHA et le trouble hyperkinétique chez l’enfant

	Hyperactivité avec déficit de l’attention
Prévalence	TDAH (DSM-IV) 5–9 % Trouble hyperkinétique (ICD10) 1–2 %
Sex-ratio (G/F)	3 à 9
Âge de début	Avant 7 ans
Évolution à long terme	Continue avec tendance à l’amélioration
Facteurs de risque psychosociaux	Nombreux
Comorbidité	Trouble des conduites Trouble oppositionnel avec provocation Trouble des apprentissages Trouble internalisé (anxiété, dépression)

Comorbidité, diagnostic, évolution

Comorbidité

C’est un problème majeur du diagnostic de TDAH chez l’enfant, l’adolescent ou même l’adulte. Il est extrêmement compliqué de dissocier les effets associés du TDAH des vraies comorbidités. Les retards non spécifiques d’apprentissage, les troubles de l’attribution (c’est-à-dire par exemple attribuer aux autres plutôt qu’à soi-même la responsabilité de problèmes particuliers), la maladresse sociale et le retard à la socialisation, la baisse de l’estime de soi, semblent pouvoir être considérés le plus souvent comme des troubles associés.

La présence d’un trouble comorbide retentit sur l’évolution, en général plus péjorative (surtout avec l’association trouble des conduites ou oppositionnel avec provocation). Inversement, la présence du TDAH risque, surtout aux yeux des parents et des enseignants, de masquer l’existence des troubles anxieux ou de l’humeur.

Pendant la scolarité élémentaire, les deux tiers des enfants avec un diagnostic de TDAH présentent un autre diagnostic (Cantwell, 1996) qui varie selon l’origine de la population étudiée. La littérature identifie de façon certaine, trois types de comorbidités :

les troubles externalisés (troubles oppositionnels avec provocation et troubles des conduites) chez 40 à 90 % des sujets TDAH ;

les troubles internalisés (anxiété, dépression) chez 25 à 40 % des TDAH ;

les troubles des apprentissages chez 10 à 92 % des TDAH. Leur fréquence impose un bilan orthophonique approfondi (Touzin et coll., 1997).

Par ailleurs, on rapporte, en population clinique, des associations avec les tics, l’énurésie primaire nocturne, les retards de la coordination motrice et les troubles bipolaires, mais la nature de cette dernière association est controversée (Charfi et Cohen, 2005).

Les taux de prévalence indiqués sont à manier avec précaution tant la fourchette est grande et nécessitent pour leur compréhension une analyse approfondie de la méthodologie utilisée et des résultats obtenus. Ceux-ci seront par exemple à nuancer selon que l’on étudie une population clinique en service de psychiatrie de l’enfant et de l’adolescent ou une population clinique en service de médecine générale ou de pédiatrie, dans lesquels on rencontrera plus d’enfants présentant des troubles externalisés ou de l’humeur.

Les variations selon l’âge sont évidentes, puisque l’on étudie une pathologie qui s’inscrit dans le développement, avec en particulier une fréquence plus importante des symptômes agressifs et un pronostic d’autant plus réservé que l’apparition du trouble de l’hyperactivité est précoce. Inversement, une apparition plus tardive du trouble pourrait être associée plutôt à une symptomatologie anxieuse. Enfin, la variation selon le sexe figure dans toutes les études épidémiologiques.

Les sous-types cliniques du TDAH semblent également avoir une influence sur la nature des comorbidités. La comorbidité avec les troubles internalisés serait plus fréquente chez les enfants présentant un TDAH à prédominance inattentive, tandis que chez les TDAH à prédominance hyperactive–impulsive ou dans les formes mixtes, la comorbidité avec des troubles externalisés apparaît davantage (Wolraich et coll., 1998). Ainsi, sur le plan phénoménologique au moins deux tableaux doivent pouvoir être distingués par leurs caractéristiques cliniques, leur évolution et leur réponse au traitement : l’un est centré sur les troubles des conduites et l’autre sur l’anxiété, prédominante. Dans le TDHA associé au trouble des conduites, on retrouve un âge de début plus précoce, un ratio garçon–fille plus élevé, plus de facteurs psychosociaux, et un pronostic à long terme plus réservé. Dans le TDHA associé à un trouble anxieux, on note moins d’impulsivité et moins d’agressivité, et une réponse aux stimulants parfois moins nette.

L’importance de cette comorbidité pose d’évidents problèmes théoriques brièvement abordés dans le paragraphe Bases théoriques sous-jacentes : conséquences.

Diagnostic positif

Il n’existe pas d’exploration complémentaire spécifique affirmant l’existence de TDAH. Le diagnostic repose sur l’évaluation clinique et l’éventuelle utilisation d’échelles (échelles de : Pelham, 1992 ; Conners, 1994 ; Swanson, 1995) avec la recommandation récente que le diagnostic ne doit pas reposer sur un score positif à une seule échelle. Les explorations neuroradiologiques, neuropsychologiques ou neuroendocriniennes ainsi que les études génétiques n’ont pas donné malgré leur nombre de résultats probants. Plusieurs tests informatisés sont disponibles pour évaluer le déficit attentionnel dans ces deux dimensions d’attention sélective et d’attention globale. Le plus utilisé est le continuous performance test de Conners. À ce jour, l’étiologie du TDAH demeure inconnue et le diagnostic repose sur l’ensemble des éléments cliniques recueillis auprès des parents, de l’enfant et des adultes proches (enseignants), sur l’étude soigneuse des antécédents et sur une confrontation des bilans (neurologique, cognitif, neuropsychologique, du langage, etc.).

Évolution

Trois grands types d’évolution sont décrits (Cantwell, 1985 ; Gittelman et coll., 1985) :

une sédation et la disparition des symptômes lors de l’adolescence ou chez l’adulte jeune (30 % des sujets) ;

une persistance des symptômes à l’âge adulte avec apparition de difficultés scolaires, sociales ou relationnelles, modérées (40 % des sujets) ;

une aggravation relative des symptômes avec apparition de pathologies type alcoolisme, toxicomanie, psychopathie et personnalité antisociale (30 % des sujets). Cette évolution semble plus fréquente quand, dès l’enfance, existe une comorbidité type trouble des conduites ou une symptomatologie « maniaque » au sens anglo-saxon (Hazell et coll., 2003 ; Biederman et coll., 1996). Au plan développemental, la séquence illustrée dans la figure 18.1 a pu être isolée dans ces évolutions péjoratives.

Figure 18.1 Troubles externalisés et TDAH (d’après Loeber et coll., 2000)

Cette figure schématise dans une perspective développementale le fait que seuls les enfants présentant un TDAH associé à un TOP dans l’enfance peuvent évoluer vers un TC à l’adolescence et une PAS à l’âge adulte. Cette évolution semble être corrélée à des facteurs psychosociaux et aux dimensions cliniques d’hyperactivité–impulsivité.

(TDAH : trouble déficit de l’attention–hyperactivité ; TOP : trouble oppositionnel avec provocation ; TC : trouble des conduites ; PAS : personnalité antisociale).

Le tableau 18.2 rend compte des évolutions relatives des prévalences en fonction de l’âge et du sexe des principaux troubles du comportement de l’enfant et de l’adolescent.