17. Item 217 – Amylose


Item 217 – Amylose


Julien Moroch et David Buob, Relecture Gilles Grateau




Les maladies avec dépôts d’amylose apparaissent dans des circonstances très variées et sont responsables d’une grande variété de manifestations cliniques.




II Nature et caractéristiques de la substance amyloïde


Dans les amyloses, une protéine normalement soluble va devenir insoluble et former des agrégats extracellulaires organisés en feuillets bêta plissés, antiparallèles (dépôts d’amylose ou substance amyloïde). Certaines amyloses sont des maladies acquises, d’autres sont héréditaires.


Les dépôts d’amylose sont composés à 95 % de protéines fibrillaires, et à 5 % de glycoprotéines.


La nature biochimique de la protéine fibrillaire amyloïde donne le nom du type d’amylose (exemple : amylose type AL = chaîne légère des immunoglobulines).


De nombreuses protéines peuvent être à l’origine de dépôts d’amylose.


Quel que soit le type d’amylose, l’aspect histologique est le même (cf. infra  « Diagnostic »).


Ces dépôts extracellulaires peuvent ne toucher qu’un organe (amylose localisée parfois sous forme d’une masse unique) ou plusieurs organes (amylose généralisée qui peut mettre en jeu le pronostic vital).


Les organes préférentiellement atteints dépendent du type d’amylose.


La symptomatologie dépend des organes atteints et de l’importance des dépôts :


Stay updated, free articles. Join our Telegram channel

May 3, 2017 | Posted by in GÉNÉRAL | Comments Off on 17. Item 217 – Amylose

Full access? Get Clinical Tree

Get Clinical Tree app for offline access