SYNDROME CLINIQUE

Parsonage et Turner sont les premiers à avoir décrit une affection douloureuse de l’épaule et du membre supérieur, identifiée comme entité clinique distincte en 1948 et dont la dénomination a été établie par éponymie. La douleur du syndrome de Parsonage-Turner (ou névralgie amyotrophique) est d’apparition aiguë et d’intensité sévère. Elle est à type de brûlure et touche l’épaule ainsi que la partie supérieure du bras. Elle précède l’apparition d’une faiblesse musculaire qui survient après quelques heures ou quelques jours (figure 15.1). Les troubles du sommeil sont fréquents et un déficit musculaire touchant l’épaule et l’extrémité supérieure du bras, notamment le deltoïde, l’infraépineux, le supraépineux et le biceps, apparaît au fur et à mesure de la progression du syndrome. Chez certains patients, ce déficit peut être sévère, et s’aggraver jusqu’à une flaccidité musculaire complète. Une étiologie virale du syndrome de Parsonage-Turner a été suggérée, mais cette affection douloureuse a également été considérée comme une maladie immunologique. Aucune de ces hypothèses n’a été confirmée.

Figure 15.1 La douleur dans le syndrome de Parsonage-Turner touche l’épaule et la partie supérieure du bras, et précède l’apparition d’un déficit musculaire de quelques heures à quelques jours.

SIGNES ET SYMPTÔMES

Les patients souffrant du syndrome de Parsonage-Turner consultent en premier lieu pour le déclenchement soudain d’une douleur débutant au niveau de l’épaule et irradiant vers le bras. La douleur est d’intensité sévère et elle est suivie par l’apparition d’une faiblesse musculaire. À l’examen physique, l’aspect de la peau est normal et ne montre aucun signe de zona aigu. Généralement, aucun mouvement de la colonne cervicale n’affecte la douleur ou l’engourdissement du patient, contrairement à une radiculopathie cervicale. L’atteinte des muscles de l’épaule et du membre supérieur, notamment le deltoïde, l’infraépineux, le supraépineux et le biceps, augmente au fur et à mesure de la progression du syndrome. Une flaccidité de ces muscles peut ensuite survenir. Généralement, plusieurs parties du plexus brachial sont affectées, bien qu’une atteinte isolée de certains nerfs puisse également être observée.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Les plexopathies brachiales peuvent avoir de nombreuses causes. Elles ont néanmoins toutes en commun une douleur neurogène qui irradie dans la région supraclaviculaire et le membre supérieur ainsi qu’un déficit associé. Les causes les plus fréquentes comprennent la compression du plexus par les côtes cervicales ou des anomalies musculaires (par exemple un syndrome du défilé thoracobrachial), l’invasion du plexus par une tumeur (par exemple le syndrome de Pancoast-Tobias), un traumatisme direct du plexus (par exemple des blessures par étirement et des avulsions), des causes inflammatoires (par exemple le syndrome de Parsonage-Turner) et une plexopathie postradique. La radiculopathie cervicale est une cause beaucoup plus fréquente de douleur et de déficit du membre supérieur que le syndrome de Parsonage-Turner. Le tableau 15.1 permet de différencier ces deux affections douloureuses. Chez les patients pour lesquels le syndrome de Parsonage-Turner n’affecte qu’un nerf isolé, un diagnostic erroné de syndrome canalaire peut être posé. L’électromyogramme est l’examen essentiel qui permet de distinguer les différentes affections envisagées dans le diagnostic différentiel de l’apparition brutale d’une douleur de l’épaule et du membre supérieur.

Tableau 15.1 Comparaison du syndrome de Parsonage-Turner et de la radiculopathie cervicale

Les affections de la moelle épinière cervicale, de la colonne cervicale et des disques peuvent se manifester de manière similaire au syndrome de Parsonage-Turner. Des examens appropriés, notamment une imagerie par résonance magnétique (IRM) et un électromyogramme, permettent d’orienter le diagnostic, mais le clinicien doit se souvenir que plusieurs processus pathologiques peuvent coexister et contribuer aux symptômes du patient. Une syringomyélie, des tumeurs de la moelle épinière cervicale et des tumeurs des racines nerveuses cervicales situées au niveau de leur jonction avec la moelle épinière, notamment les schwannomes, peuvent être d’apparition insidieuse et être assez difficiles à diagnostiquer. La tumeur de Pancoast doit être considérée parmi les hypothèses diagnostiques les plus probables chez tous les patients présentant une plexopathie brachiale en l’absence d’antécédents traumatiques clairs, et en particulier en présence d’un antécédent de tabagisme. Une hernie latérale des disques cervicaux, des tumeurs métastatiques ou une spondylopathie cervicale peuvent provoquer une compression significative des racines nerveuses présentant un tableau clinique similaire à une plexopathie brachiale. Rarement, une infection touchant l’apex pulmonaire peut comprimer et irriter le plexus.