Item 258 (item 264) – Néphropathie glomérulaire

David Buob, Relecture Alexandre Hertig

III. Prise en charge technique anatomopathologique des biopsies rénales

V. Principales glomérulopathies classées selon leur mode de présentation clinique

Objectifs pédagogiques du CoPath

Diagnostiquer une néphropathie glomérulaire.

Connaître les néphropathies glomérulaires les plus fréquentes (syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes, glomérulopathie extra-membraneuse, néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA, glomérulonéphrites rapidement progressives) et leurs étiologies.

I Prérequis

L’histologie glomérulaire est relativement complexe, mais il est indispensable de bien connaître la structure normale du glomérule pour comprendre les principes de la classification anatomopathologique des glomérulopathies (figure 14.1).

Fig. 14.1 Le glomérule normal.
1 : macula densa ; 2 : artériole efférente ; 3 : capsule de Bowman ; 4 : podocytes ; 5 : tube contourné proximal ; 6 : artériole afférente ; 7 : mésangium ; 8 : capillaires glomérulaires ; 9 : cellules endothéliales ; 10 : MBG (membrane basale glomérulaire) ; 11 : pédicelles ; 12 : chambre urinaire. Source : Cet article est paru initialement dans EMC-Néphrologie, I-2006, volume 1, 18-018-A-10, 10 pages. Nous remercions la rédaction de EMC-Néphrologie pour son aimable autorisation de reproduction.

La membrane basale glomérulaire (MBG) du capillaire délimite deux espaces :

• l’un situé en dedans de la MBG, appelé espace endocapillaire ou endomembraneux (compartiment sanguin du glomérule) ;

• l’autre situé en dehors de la MBG, appelé espace extracapillaire ou extramembraneux (compartiment urinaire du glomérule).

L’espace endocapillaire comprend une partie centrale correspondant au mésangium et une partie périphérique correspondant aux anses capillaires. Le mésangium est constitué de cellules (3 à 5 cellules par tige mésangiale) et d’une matrice conjonctive.

L’espace extracapillaire comprend les podocytes qui recouvrent les anses capillaires, la chambre urinaire, les cellules épithéliales pariétales et la capsule de Bowman.

La MBG se situe entre les podocytes et les cellules endothéliales, ainsi qu’entre les podocytes et le mésangium .

II Introduction

A Terminologie

Les termes « néphropathie glomérulaire » et « glomérulopathie » sont synonymes.

Le terme « glomérulonéphrite » doit être utilisé, en toute rigueur, lorsqu’il existe une inflammation glomérulaire. La terminologie francophone ne respecte pas strictement cette règle puisque l’on emploie notamment le terme « glomérulonéphrite extramembraneuse », bien que cette pathologie ne s’accompagne pas d’inflammation glomérulaire (le terme anglais de membranous glomerulopathy est ici plus adapté).

Les glomérulopathies se traduisent par différents syndromes glomérulaires (syndrome néphrotique, syndrome néphritique aigu, syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive, syndrome hématurique, syndrome de glomérulonéphrite chronique). Ces modes de présentation clinicobiologiques sont cependant insuffisamment spécifiques pour permettre un diagnostic précis de la néphropathie glomérulaire en cause.

La réalisation d’une ponction-biopsie rénale (PBR) se discute donc devant toute suspicion de glomérulopathie.

En plus de son intérêt diagnostique, la PBR aura également pour but d’apporter des éléments pronostiques.

B Raisonnement médical

L’analyse d’une PBR va aboutir à un diagnostic anatomopathologique. Pour déterminer la maladie en cause (entité anatomoclinique), il sera souvent indispensable de confronter les données anatomopathologiques aux données cliniques et biologiques.

Cette confrontation anatomoclinique est une étape fondamentale qui permettra en particulier de distinguer les glomérulopathies dites primitives (atteintes glomérulaires sans manifestation extrarénale, le plus souvent idiopathiques) des glomérulopathies dites secondaires qui s’intègrent dans le cadre de maladies générales.

Exemple : une glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA (diagnostic anatomopathologique) peut correspondre à plusieurs entités anatomocliniques (cf. tableau 14.1) : s’il existe une hématurie microscopique constante avec hématurie macroscopique récidivante sans signe extrarénal, le diagnostic retenu sera celui de maladie de Berger ; chez un enfant, en présence de signes extrarénaux de vascularite, le diagnostic retenu sera celui de purpura rhumatoïde (figure 14.2).