12: Pathologie dégénérative en uronéphrologie

Pathologie dégénérative en uronéphrologie

Insuffisance rénale aiguë

L’ insuffisance rénale aiguë est caractérisée par la diminution rapide du DFG suivie d’une rétention des déchets azotés. Une oligurie (débit urinaire < 400 mL/j) est fréquente mais pas obligatoire. Si la diurèse est inférieure à 100 mL/j, on parle d’anurie. L’IRA peut survenir sur une fonction rénale préalablement normale, ou déjà altérée : on parle alors d’IRA sur IRC (insuffisance rénale chronique).

Causes et mécanismes

La diminution rapide du DFG entraîne une rétention de déchets azotés (urée, créatinine, etc.) et en cas d’oligoanurie d’eau et d’électrolytes, qui vont prendre un caractère critique (surcharge, hyperkaliémie) d’autant plus vite que l’IRA est d’apparition rapide, et associée à un catabolisme cellulaire.

IRA fonctionnelle ou prérénale (≈ 55 % des cas)

Il s’agit d’anomalies de la perfusion rénale sans anomalies du parenchyme rénal, la plupart du temps rapidement réversibles après restauration du débit sanguin rénal. Cette hypoperfusion résulte des nombreuses situations d’hypovolémie : hémorragies, brûlures, déshydratation, pertes digestives, pertes urinaires, etc. L’IRA prérénale survient aussi lorsqu’il existe des états de bas débit cardiaque ou des maladies caractérisées par une vasodilatation systémique (sepsis, médicaments vasodilatateurs, insuffisance hépatique).

IRA organique (≈ 40 % des cas)

Il existe des lésions du parenchyme rénal (IRA « rénale » ou intrinsèque). La plupart des cas (70 %) sont à rattacher à une ischémie rénale ou à une agression toxique. Comme les IRA ischémiques ou toxiques sont associées à une nécrose des cellules tubulaires, ce syndrome est souvent appelé nécrose tubulaire aiguë (NTA). Cette nécrose est suivie dans la plupart des cas d’une régénération cellulaire avec récupération de la fonction rénale dans un délai de quelques jours à quelques semaines, à condition que l’agression initiale ait disparu.

À côté de ces lésions tubulaires, tous les autres composants du rein peuvent être atteints (tableau 12.1) : l’IRA peut aussi être d’origine glomérulaire (glomérulonéphrite rapidement progressive), vasculaire (thrombose de l’artère rénale, vascularites) ou interstitielle (néphropathie interstitielle).

Tableau 12.1

Principales causes d’IRA organique.

Obstruction des artères rénales	Thrombose Traumatisme Emboles de cholestérol
Atteintes rénovasculaires et glomérulaires	Glomérulonéphrite Vascularite Microangiopathie thrombotique Toxémie gravidique Hypertension maligne Sclérodermie (crise aiguë) Lupus érythémateux disséminé
Atteintes tubulaires	Ischémique Hypovolémie, diurétiques Anti-inflammatoires non stéroïdiens Inhibiteurs de l’enzyme de conversion Toxiques Produits de contraste Antibiotiques Ciclosporine Chimiothérapie Solvants organiques (éthylène glycol) Rhabdomyolyse, hémolyse Myélome
Néphrites interstitielles	Allergique Antibiotiques Anti-inflammatoires non stéroïdiens Infection bactérienne Infiltration : lymphome, leucémie, sarcoïdose

IRA obstructive ou post-rénale (≈ 5 % des cas)

C’est l’obstruction aiguë des voies urinaires. L’obstruction basse entre vessie et méat urétral définit la rétention aiguë d’urine qui est à isoler des véritables IRA obstructives. En effet, dans ces cas, le traitement par sondage urinaire permet de résoudre le problème.

Pour entraîner une IRA, l’obstruction des voies urinaires hautes doit être bilatérale ou sur rein unique. L’obstruction urétérale peut être interne (calculs, caillots sanguins) ou externe (fibrose rétropéritonéale, cancer, abcès, ligature chirurgicale). Une cause néoplasique est retrouvée dans plus de 70 % des cas. Une distension graduelle de l’uretère proximal, du bassinet et du calice peut apparaître, visible sur l’échographie rénale.

Aspects cliniques

Trois phases successives caractérisent le tableau classique d’IRA par nécrose tubulaire aiguë.

Phase de constitution

Elle est variable selon l’affection causale. La diurèse diminue en dehors de tout traitement symptomatique, le DFG chute rapidement et, selon l’intensité du catabolisme, l’urée et la créatinine s’élèvent plus ou moins vite dans le plasma.

Phase d’état

Le syndrome biologique comporte une élévation de l’urée et de la créatinine sanguines, une acidose métabolique et souvent une hyperkaliémie, une hyperuricémie, une hyperphosphorémie et une hypocalcémie.

La durée de cette phase est variable (de 1 à 6 semaines) en fonction des différentes étiologies et des possibilités thérapeutiques. C’est généralement au cours de cette phase que les séances de dialyse seront nécessaires.

Les complications potentielles sont nombreuses : hyperhydratation, hyperkaliémie, acidose métabolique, anémie, dénutrition et infections (favorisées par la mise en place de cathéters veineux centraux pour les traitements et les dialyses).

Phase de récupération

Elle est caractérisée par une amélioration de la fonction rénale notée par l’augmentation progressive de la diurèse en cas d’IRA oligoanurique. Les chiffres plasmatiques d’urée et de créatinine s’abaissent vers la normale, en même temps que les urines se concentrent. Les délais de récupération après le début de la maladie sont variables et dépendent de l’étiologie et des complications de la phase d’état. Des séquelles sont fréquentes.

Diagnostic

L’échographie rénale distingue :

• une insuffisance rénale chronique évoluée (petits reins irréguliers) ;

• une IRA par obstacle (dilatation des cavités excrétrices).

Si les éléments cliniques évoquent une GN rapidement progressive, c’est la ponction biopsie rénale qui en fera le diagnostic.

Insuffisance rénale chronique

L’insuffisance rénale chronique correspond à la diminution progressive et irréversible des fonctions excrétrices et endocrines du rein en rapport avec la destruction des néphrons.

La réduction du nombre de néphrons peut être plus ou moins intense et rapide selon la nature de la néphropathie initiale. Ses conséquences cliniques apparaissent tardivement (DFG < 30 mL/min) : jusqu’à un stade très avancé, le rein reste capable d’assurer ses fonctions d’excrétion et de maintenir l’équilibre du milieu intérieur grâce à la compensation assurée par les néphrons sains dont le fonctionnement va être modifié : augmentation du DFG individuel (hyperfiltration), adaptation des fonctions tubulaires. Cependant, dès lors que la réduction est importante, il y a progression inéluctable de l’IRC jusqu’à un stade où un traitement de suppléance (dialyse et transplantation) devra être envisagé (moins de 5 % des néphrons restants). La vitesse de progression peut être réduite par l’instauration d’un traitement conservateur adapté (figure 12.1).

Fig. 12.1 Évolution de la fonction rénale au cours du temps (ligne noire).
Lorsque la fonction rénale est très réduite, le traitement par dialyse doit débuter (bas de la figure).
Les trois lignes A, B, C représentent des vitesses d’aggravation différentes de l’insuffisance rénale. La ligne B peut être considérée comme habituelle.
La ligne A représente une aggravation trop rapide (rôle de médicaments néphrotoxiques, de l’hypertension artérielle mal contrôlée, de régime diététique mal suivi).
La ligne C représente une meilleure évolution permettant un début de la dialyse plus éloigné (consultations régulières en néphrologie, bon contrôle tensionnel, médicaments néphroprotecteurs [IEC], suivi régulier du régime).

Épidémiologie et circonstances de découverte

L’incidence de l’IRC terminale (IRCT) est le nombre de patients qui arrivent chaque année en dialyse : en France elle est d’environ 150 patients par million d’habitants. La prévalence est le nombre total de patients traités : environ 37 000 par dialyse et 31 000 porteurs d’un greffon rénal fonctionnel.

Les causes de l’IRCT sont actuellement :

• maladies glomérulaires : 12 % ;

• pyélonéphrites chroniques : 4 % ;

• néphropathies vasculaires : 24 % ;

• polykystose : 6 % ;

• néphropathies diabétiques : 22 % ;

• autres néphropathies : 16 % ;

• inconnu : 15 %

À noter, le vieillissement de la population (âge médian 70 ans), et la fréquence croissante des néphropathies vasculaires et diabétiques.

Aspects cliniques de la maladie rénale chronique

La maladie rénale chronique (MRC) est un concept qui traduit le caractère progressif et continu de l’évolution des maladies rénales, entre le stade initial (MRC sans diminution du DFG) et le stade d’insuffisance rénale plus ou moins sévère (tableau 12.2).

Tableau 12.2

Classification et stades d’évolution de la maladie rénale chronique.

Stade	DFG (mL/min/1,73 m²)	Définition
1	≥ 90	Maladie rénale chronique¹ avec DFG normal ou augmenté
2	60–89	Maladie rénale chronique¹ avec DFG légèrement diminué
3A	45–59	Insuffisance rénale chronique modérée
3B	30–44	Insuffisance rénale chronique modérée
4	15–29	Insuffisance rénale chronique sévère
5	< 15	Insuffisance rénale chronique terminale

¹ Avec marqueurs d’atteinte rénale : albuminurie, hématurie, leucocyturie, ou anomalies morphologiques ou histologiques, ou marqueurs de dysfonction tubulaire, persistant plus de 3 mois (et à 2 ou 3 examens consécutifs).

Syndrome urémique

L’IRC reste longtemps asymptomatique. À partir d’un DFG < 60 mL/min, les différents éléments du syndrome urémique apparaissent progressivement. Il comporte (figure 12.2) :

Fig. 12.2 Chronologie d’apparition des anomalies électrolytiques et endocriniennes en fonction du DFG résiduel. D’après Moranne, 2009.

• une accumulation de déchets azotés : urée, créatinine, acide urique ;

• une rétention de sel et une HTA ;

• une rétention de potassium ;

• une acidose métabolique ;

• une rétention de phosphore ;

• un déficit de synthèse de la vitamine D active [1,25-(OH)D₃] ;

• une hypocalcémie ;

• une hyperparathyroïdie ;

• un déficit de synthèse de l’érythropoïétine responsable de l’anémie ;

• une tendance à la dénutrition, favorisée par des troubles digestifs : anorexie, nausées, vomissements ;

• un risque accru d’infection chronique par les virus des hépatites B et C ;

• des anomalies neurologiques périphériques (polynévrite : crampes nocturnes, paresthésies, jambes sans repos) et centrales (somnolence, troubles de l’attention, de la mémoire, du sommeil).

Complications cardiovasculaires

Au premier plan se trouve l’hypertension artérielle. Souvent la première manifestation de la MRC, sa fréquence dépend du type de néphropathie. L’HTA est un des principaux facteurs de progression de l’IRC.

Traitement de la maladie chronique rénale

Le traitement conservateur a pour buts :

• de ralentir la progression de la MRC vers la dialyse ;

• de prévenir et de traiter les complications métaboliques et d’éviter ainsi (ou au moins de limiter) leurs conséquences cliniques ;

• de prévenir les complications cardiovasculaires auxquelles ces patients sont particulièrement exposés ;

• de maintenir un bon état nutritionnel afin de permettre au patient d’aborder la dialyse et la greffe dans les meilleures conditions possibles ;

• de préserver la qualité de vie.

Éléments essentiels de suivi d’un patient insuffisant rénal pour l’IDE en néphrologie (figure 12.3)

Les éléments essentiels de ce traitement sont la diététique et le maintien d’une activité physique, le contrôle de l’HTA et de la protéinurie, la correction de l’acidose et des anomalies phosphocalciques.

• Le contrôle de l’HTA est impératif et doit viser à la normalisation tensionnelle (PAS < 140 mmHg, PAD < 90 mmHg, voire 130/80 mmHg lorsque la protéinurie est élevée à plus de 1 g/24 h). En effet la protéinurie aggrave considérablement les conséquences de l’HTA, et est considérée comme une cible thérapeutique à part entière. La cible est d’abaisser la protéinurie à moins de 0,5 g/24 h.

• L’acidose métabolique est longtemps bien tolérée. Du bicarbonate de sodium (2 à 4 g en gélules ou eau bicarbonatée) sera donné si la réserve alcaline est < 22 mmol/L, avec surveillance de la pression artérielle du fait de l’apport de sodium.

• Les troubles phosphocalciques doivent être corrigés très précocement en portant une attention particulière au contrôle des apports alimentaires en phosphore, dès les premiers stades de la MRC et au plus tard à partir du stade 3 (DFG < 60 mL/min).

• Il faut veiller à éviter toute aggravation liée à des médicaments : produits de contraste iodé sans préparation adéquate, néphrotoxiques connus tels que les AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens), certains antibiotiques.

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Tags: Défaillances organiques et processus dégénératifs

Jul 26, 2017 | Posted by admin in GÉNÉRAL | Comments Off

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