SYNDROME CLINIQUE

La névralgie du glossopharyngien est une affection rare caractérisée par des douleurs paroxystiques dans la branche sensorielle du neuvième nerf crânien. Bien que sa douleur soit similaire à celle de la névralgie du trijumeau, sa fréquence est environ 100 fois inférieure. Elle se rencontre plus fréquemment chez les patients âgés de plus de 50 ans. La douleur est localisée au niveau des amygdales, dans la région laryngée et la zone postérieure de la langue. Elle est unilatérale dans la majorité des cas, mais peut être bilatérale chez 2 % des patients. Rarement, la douleur est associée à des bradyarythmies et, chez certains patients, à des syncopes. Ces symptômes cardiaques semblent être dus à un excès d’impulsions nerveuses provenant du nerf glossopharyngien vers le nerf vague. Bien qu’elle soit rare, cette association inhabituelle de douleur et d’arythmie cardiaque peut être létale.

SIGNES ET SYMPTÔMES

La douleur est située dans la zone de distribution du neuvième nerf crânien (figure 11.1). Chez certains patients, il peut être observé un débordement dans les zones innervées par le nerf trijumeau et/ou dans les segments cervicaux supérieurs. La douleur est unilatérale dans 98 % des cas, et de nature neurogène. Elle est souvent décrite comme une douleur fulgurante, en coup de poignard, et d’intensité sévère. Elle est fréquemment déclenchée par la déglutition, la mastication, la toux ou la parole. À part l’existence de zones gâchettes dans l’aire de distribution du neuvième nerf crânien, l’examen neurologique du patient doit être normal. Dans la mesure où des tumeurs de l’angle pontocérébelleux peuvent induire des symptômes identiques, un examen neurologique anormal doit constituer une mise en garde sérieuse (figure 11.2). Une douleur sourde et vague pouvant persister entre les accès douloureux paroxystiques normalement associés à la névralgie du glossopharyngien doit fortement suggérer une lésion affectant cette zone et nécessite une évaluation approfondie.

Figure 11.1 La douleur de la névralgie du glossopharyngien se manifeste dans la zone de distribution du neuvième nerf crânien.

Figure 11.2 A Schwannome kystique et solide mixte du nerf auditif associé à un schwannome solide du ganglion géniculé. A. IRM axiale avec prise de contraste et saturation des graisses. L’image montre une masse volumineuse dans l’angle pontocérébelleux droit avec des composants solides et kystiques ayant pris le contraste. On observe une tumeur solide érosive séparée dans la région du ganglion géniculé droit (flèche). B. IRM coronale avec prise de contraste et saturation des graisses. L’apparence caractéristique en champignon d’un schwannome intracanaliculaire du nerf auditif avec extension dans l’angle pontocérébelleux adjacent est bien visible. Cette coupe plus antérieure à travers le conduit auditif interne ne montre pas la partie kystique de la tumeur, mais met parfaitement en évidence la compression du tronc cérébral adjacent.

Source : Stark DD, Bradley WG Jr, eds. Magnetic resonance imaging, 3rd ed. Saint-Louis : Mosby ; 1999. p. 1219.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Des examens par imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale doivent être effectués sur tous les patients chez lesquels une névralgie du glossopharyngien est suspectée. L’IRM cérébrale fournit au clinicien les meilleures informations concernant la voûte crânienne et son contenu. Elle contribue à l’identification des anomalies susceptibles de déclencher des symptômes neurologiques graves provoqués par des pathologies de l’encéphale et du tronc cérébral, notamment les tumeurs et les maladies démyélinisantes (telle la sclérose en plaques) (voir figure 11.2). L’angiographie par résonance magnétique (ARM) s’est révélée intéressante pour la détection des anévrismes à l’origine de manifestations neurologiques. Chez les patients pour lesquels l’IRM est contre-indiquée, par exemple en présence d’un stimulateur cardiaque, la tomodensitométrie peut constituer un second choix raisonnable.

Les analyses biologiques, qui doivent comporter une numération-formule sanguine complète, un bilan biochimique standard, et une étude des paramètres de l’inflammation, permettent d’éliminer une infection, une maladie de Horton et une affection maligne qui pourrait présenter un tableau clinique similaire. Une endoscopie de l’hypopharynx, au cours de laquelle une attention particulière est portée aux sinus piriformes, est également recommandée pour éliminer toute affection maligne occulte. Un bloc nerveux différentiel du glossopharyngien peut confirmer le diagnostic de névralgie du glossopharyngien.