Item 308 (item 158) – Tumeurs du rein
Yves Allory, Relecture Alexandra Masson-Lecomte
I Épidémiologie
• le troisième cancer urologique en fréquence après la prostate et la vessie ;
• d’incidence moyenne (10 000 nouveaux cas par an environ) ;
• avec une prédominance masculine (sex-ratio H/F = 2) ;
Les facteurs de risque sont : le tabagisme, l’obésité, l’hémodialyse (fréquence plus élevée notamment des carcinomes papillaires du rein chez les hémodialysés).
Il existe des formes héréditaires dont les principales sont :
II Types histologiques principaux
• Tumeurs malignes (90 % des cas) :
– carcinome rénal à cellules claires (80 % des cas) ;
– carcinomes papillaires du rein (10 % des cas) ;
– rarement carcinome rénal à cellules chromophobes ;
– carcinome des canaux collecteurs de Bellini ;
– exceptionnellement localisation rénale d’une métastase ou d’un lymphome.
Tous les carcinomes rénaux peuvent se dédifférencier en carcinomes sarcomatoïdes : il ne s’agit pas d’un type histologique particulier, mais d’une forme évolutive de mauvais pronostic.
La classification OMS 2004 des tumeurs rénales est basée sur des critères histologiques et cytogénétiques. Elle a une valeur pronostique pour certains types de tumeur. Exemples :
III Oncogénèse du carcinome rénal à cellules claires – voie de dissémination
L’oncogénèse du carcinome rénal à cellules claires est basée sur l’inactivation des deux allèles du gène VHL (pour gène de von Hippel-Lindau), par mutation, délétion ou méthylation du promoteur.
Cette inactivation conduit à l’activation de la voie de l’hypoxie via le facteur HIF, entraînant la croissance des cellules tumorales et la synthèse de VEGF qui favorise la néo-angiogénèse indispensable au développement de la tumeur.
Ce mécanisme explique que les thérapies ciblées utilisées dans les carcinomes rénaux à cellules claires métastatiques sont des molécules anti-angiogéniques.
Ce rôle du gène VHL explique qu’un sujet atteint de la maladie de von Hippel-Lindau (porteur d’une mutation de VHL) soit prédisposé au développement de carcinomes rénaux à cellules claires.
Le carcinome rénal à cellules claires dissémine :
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