Chapitre 10 Syndrome de Klippel-Feil

Définition

• Malformation congénitale du rachis cervical caractérisée par une segmentation anormale et une fusion de deux ou de plusieurs segments rachidiens.

Clinique

• La triade classique comprend un cou court, une ligne d’implantation basse des cheveux sur la nuque et une diminution d’amplitude de la mobilité du rachis cervical.

• Début progressif de la myélopathie cervicale.

• Altération de la voix.

• Syncinésies ou mouvements en miroir au niveau des extrémités supérieures et, parfois, inférieures chez approximativement 20 % des patients.

Épidémiologie

• Pic de début dans la 2^e ou 3^e décennie de vie.

• Peut se manifester à tout âge.

• Survient dans 1 sur 42 000 naissances viables.

• Légère prédominance masculine.

• Augmentation d’incidence lors d’un syndrome d’alcoolisme fœtal.

Recommandations pour l’imagerie

• Radiographie et TDM pour documenter l’alignement vertébral et les anomalies anatomiques osseuses.

• IRM du rachis cervical pour les symptômes neurologiques.

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