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ZOLLINGER-ELLISON (syndrome de)
Définition
Il est dû à une hypersécrétion de gastrine par une tumeur endocrine digestive ou pancréatique(gastrinome) bénigne ou maligne. L’hypersécrétion de gastrine provoque une hypersécrétion acide gastrique. La tumeur est de siège pancréatique ou plus rarement gastrique ou duodénal.
Le syndrome de Zolliger-Ellison associe typiquement :
Il peut être associé à d’autres tumeurs endocrines (parathyroïde, hypophyse, etc.) et être familial (syndrome de Wermer ou néoplasie endocrinienne multiple de type I).
Examens complémentaires
La gastroscopie peut montrer : une oesophagite, des ulcères multiples et de siège atypique (distaux) et une inflammation duodénale.
La gastrinémie est très élevée.
Le tubage gastrique montre un débit acide basal très important. Le test à la sécrétine est anormal : il montre une élévation paradoxale du débit acide basal et de la gastrinémie après l’injection de sécrétine. Ces deux tests sont rarement pratiqués.
Les examens morphologiques permettent de localiser la tumeur : échographie, scanner et échoendoscopie principalement. La scintigraphie à l’octréotide (Octréoscan) permet de localiser facilement d’éventuelles métastases.
Traitement
Les antisécrétoires inhibiteurs de la pompe à protons (Mopral, Lanzor) permettent de contrôler la sécrétion acide.
Le traitement idéal est l’exérèse chirurgicale de la tumeur et d’éventuelles métastases. Lorsque ce traitement ne peut être pratiqué, ou bien au décours de l’intervention chirurgicale, une chimiothérapie peut être utile.
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