W WALDENSTRÖM (macroglobulinémie de) Définition C’est une prolifération maligne de lymphoplasmocytes sécrétant une IgM monoclonale. Signes cliniques et paracliniques Les signes révélateurs sont ceux d’une leucémie lymphoïde chronique (→) ou des signes d’hyperviscosité, beaucoup plus rarement d’un myélome (→). Dans certains cas, l’IgM a une activité antimyéline entraînant une neuropathie périphérique surtout sensitive. L’hémogramme peut montrer une anémie, une thrombopénie. Le myélogramme fait le diagnostic, envahi par des cellules lymphoïdes, classiquement par des lymphoplasmocytes. La présence de rouleaux érythrocytaires, d’une vitesse de sédimentation élevée fait soupçonner une macroglobulinémie. Surveillance Dans un but pronostique et thérapeutique, on apprécie : – le degré d’insuffisance médullaire; – l’existence de déficit immunitaire ou d’une auto-immunisation; – l’existence de signes d’hyperviscosité : hémodilution, troubles de la vue, de la conscience, syndrome de Raynaud; – l’existence de troubles de la coagulation; – l’existence d’une insuffisance rénale; – l’existence d’une cryoglobuline. L’électrophorèse du sérum met en évidence un pic étroit anormal; l’immuno-électrophorèse montre la présence d’une IgM monoclonale dans le sérum. Évolution, complications Bien tolérée, la maladie évolue sur plusieurs années. Les accidents d’hyperviscosité, l’insuffisance rénale, l’aggravation de l’insuffisance médullaire peuvent accélérer l’évolution. La survenue de cancers est observée chez 10 % des malades. L’Ig M monoclonale peut avoir une activité antimyéline, responsable d’une neuropathie le plus souvent sensitive. Elle justifie d’un traitement de la maladie. Traitement Chimiothérapie : quand il existe une insuffisance médullaire, dans les formes tumorales, en cas d’hyperviscosité. Les plasmaphérèses sont le traitement d’urgence en cas de syndrome d’hyperviscosité. WEGENER (syndrome de) Définition Également appelée granulomatose de Wegener, cette vascularite systémique nécrosante est caractérisée essentiellement par une atteinte pulmonaire et des voies aériennes supérieures. Causes et mécanismes Affection auto-immune avec présence d’anticorps dirigés contre le cytoplasme des leucocytes (→ ANCA); l’atteinte des vaisseaux de petit calibre est associée à un granulome (tumeur inflammatoire du conjonctif infiltré de cellules diverses). Signes cliniques Atteinte ORL précoce et variée : rhinite, ulcérations muqueuses, destructions cartilagineuses et osseuses, sinusites destructives, otites, laryngites. Atteinte pulmonaire : révélée par douleurs, toux, dyspnée, hémoptysies en rapport avec une atteinte parenchymateuse et/ou pleurale, sténose laryngée et bronchique. Atteinte rénale : par glomérulonéphrite nécrosante. D’autres tissus peuvent être touchés : peau, articulations, oeil, système nerveux… Signes paracliniques Biologiques : syndrome inflammatoire et présence d’ANCA. Biopsiques : granulome spécifique. Évolution Mortel neuf fois sur dix en l’absence de traitement. Traitement Le pronostic a été transformé par l’association prednisone-cyclophosphamide. WERDNIG-HOFFMANN (maladie de) Voir Hypotonie du nourrisson d’origine neuromusculaire. WEST (syndrome de) (spasmes en flexion) Définition Manifestation la plus fréquente de l’épilepsie du nourrisson (2-12 mois) (cf. illustration). Causes Encéphalopathie ischémique périnatale, malformation, phénylcétonurie, sclérose tubéreuse de Bourneville… Deux tiers sont idiopathiques (absence de cause). Only gold members can continue reading. Log In or Register to continue Related Related posts: O V I-J G B E Stay updated, free articles. Join our Telegram channel Join Tags: Dictionnaire médical de linfirmière Jun 17, 2017 | Posted by admin in GÉNÉRAL | Comments Off on W Full access? Get Clinical Tree
W WALDENSTRÖM (macroglobulinémie de) Définition C’est une prolifération maligne de lymphoplasmocytes sécrétant une IgM monoclonale. Signes cliniques et paracliniques Les signes révélateurs sont ceux d’une leucémie lymphoïde chronique (→) ou des signes d’hyperviscosité, beaucoup plus rarement d’un myélome (→). Dans certains cas, l’IgM a une activité antimyéline entraînant une neuropathie périphérique surtout sensitive. L’hémogramme peut montrer une anémie, une thrombopénie. Le myélogramme fait le diagnostic, envahi par des cellules lymphoïdes, classiquement par des lymphoplasmocytes. La présence de rouleaux érythrocytaires, d’une vitesse de sédimentation élevée fait soupçonner une macroglobulinémie. Surveillance Dans un but pronostique et thérapeutique, on apprécie : – le degré d’insuffisance médullaire; – l’existence de déficit immunitaire ou d’une auto-immunisation; – l’existence de signes d’hyperviscosité : hémodilution, troubles de la vue, de la conscience, syndrome de Raynaud; – l’existence de troubles de la coagulation; – l’existence d’une insuffisance rénale; – l’existence d’une cryoglobuline. L’électrophorèse du sérum met en évidence un pic étroit anormal; l’immuno-électrophorèse montre la présence d’une IgM monoclonale dans le sérum. Évolution, complications Bien tolérée, la maladie évolue sur plusieurs années. Les accidents d’hyperviscosité, l’insuffisance rénale, l’aggravation de l’insuffisance médullaire peuvent accélérer l’évolution. La survenue de cancers est observée chez 10 % des malades. L’Ig M monoclonale peut avoir une activité antimyéline, responsable d’une neuropathie le plus souvent sensitive. Elle justifie d’un traitement de la maladie. Traitement Chimiothérapie : quand il existe une insuffisance médullaire, dans les formes tumorales, en cas d’hyperviscosité. Les plasmaphérèses sont le traitement d’urgence en cas de syndrome d’hyperviscosité. WEGENER (syndrome de) Définition Également appelée granulomatose de Wegener, cette vascularite systémique nécrosante est caractérisée essentiellement par une atteinte pulmonaire et des voies aériennes supérieures. Causes et mécanismes Affection auto-immune avec présence d’anticorps dirigés contre le cytoplasme des leucocytes (→ ANCA); l’atteinte des vaisseaux de petit calibre est associée à un granulome (tumeur inflammatoire du conjonctif infiltré de cellules diverses). Signes cliniques Atteinte ORL précoce et variée : rhinite, ulcérations muqueuses, destructions cartilagineuses et osseuses, sinusites destructives, otites, laryngites. Atteinte pulmonaire : révélée par douleurs, toux, dyspnée, hémoptysies en rapport avec une atteinte parenchymateuse et/ou pleurale, sténose laryngée et bronchique. Atteinte rénale : par glomérulonéphrite nécrosante. D’autres tissus peuvent être touchés : peau, articulations, oeil, système nerveux… Signes paracliniques Biologiques : syndrome inflammatoire et présence d’ANCA. Biopsiques : granulome spécifique. Évolution Mortel neuf fois sur dix en l’absence de traitement. Traitement Le pronostic a été transformé par l’association prednisone-cyclophosphamide. WERDNIG-HOFFMANN (maladie de) Voir Hypotonie du nourrisson d’origine neuromusculaire. WEST (syndrome de) (spasmes en flexion) Définition Manifestation la plus fréquente de l’épilepsie du nourrisson (2-12 mois) (cf. illustration). Causes Encéphalopathie ischémique périnatale, malformation, phénylcétonurie, sclérose tubéreuse de Bourneville… Deux tiers sont idiopathiques (absence de cause). Only gold members can continue reading. Log In or Register to continue Related Related posts: O V I-J G B E Stay updated, free articles. Join our Telegram channel Join Tags: Dictionnaire médical de linfirmière Jun 17, 2017 | Posted by admin in GÉNÉRAL | Comments Off on W Full access? Get Clinical Tree
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