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WALDENSTRÖM (macroglobulinémie de)
Signes cliniques et paracliniques
Les signes révélateurs sont ceux d’une leucémie lymphoïde chronique (→) ou des signes d’hyperviscosité, beaucoup plus rarement d’un myélome (→). Dans certains cas, l’IgM a une activité antimyéline entraînant une neuropathie périphérique surtout sensitive.
L’hémogramme peut montrer une anémie, une thrombopénie.
Le myélogramme fait le diagnostic, envahi par des cellules lymphoïdes, classiquement par des lymphoplasmocytes.
La présence de rouleaux érythrocytaires, d’une vitesse de sédimentation élevée fait soupçonner une macroglobulinémie.
SurveillanceL’électrophorèse du sérum met en évidence un pic étroit anormal; l’immuno-électrophorèse montre la présence d’une IgM monoclonale dans le sérum.
Évolution, complications
Bien tolérée, la maladie évolue sur plusieurs années. Les accidents d’hyperviscosité, l’insuffisance rénale, l’aggravation de l’insuffisance médullaire peuvent accélérer l’évolution.
La survenue de cancers est observée chez 10 % des malades.
L’Ig M monoclonale peut avoir une activité antimyéline, responsable d’une neuropathie le plus souvent sensitive. Elle justifie d’un traitement de la maladie.
WEGENER (syndrome de)
Définition
Également appelée granulomatose de Wegener, cette vascularite systémique nécrosante est caractérisée essentiellement par une atteinte pulmonaire et des voies aériennes supérieures.
Causes et mécanismes
Affection auto-immune avec présence d’anticorps dirigés contre le cytoplasme des leucocytes (→ ANCA); l’atteinte des vaisseaux de petit calibre est associée à un granulome (tumeur inflammatoire du conjonctif infiltré de cellules diverses).
Signes cliniques
Atteinte ORL précoce et variée : rhinite, ulcérations muqueuses, destructions cartilagineuses et osseuses, sinusites destructives, otites, laryngites.
Atteinte pulmonaire : révélée par douleurs, toux, dyspnée, hémoptysies en rapport avec une atteinte parenchymateuse et/ou pleurale, sténose laryngée et bronchique.
Atteinte rénale : par glomérulonéphrite nécrosante. D’autres tissus peuvent être touchés : peau, articulations, oeil, système nerveux…
WEST (syndrome de) (spasmes en flexion)
Définition
Manifestation la plus fréquente de l’épilepsie du nourrisson (2-12 mois) (cf. illustration).
Causes
Encéphalopathie ischémique périnatale, malformation, phénylcétonurie, sclérose tubéreuse de Bourneville… Deux tiers sont idiopathiques (absence de cause).
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