Les localisations pyélocalicielles sont les plus fréquentes. On distingue les formes papillaires superficielles (pTa et pT1) se développant dans la lumière de la voie excrétrice et généralement de bas grade (G1) et les formes infiltrantes (pT2 et pT3), plus ou moins bourgeonnantes, infiltrant le muscle pariétal, le tissu adipeux ou le parenchyme rénal adjacent en fonction du stade évolutif. Les tumeurs superficielles multifocales peuvent être observées dans le cadre d’une papillomatose extensive. Les tumeurs envahissant les organes de voisinage ou la loge rénale sont classées pT4. Les tumeurs planes de type carcinome in situ (CIS) sont exceptionnelles dans ces localisations supérieures. Aussi, existet-il un large spectre de présentations de ces tumeurs depuis la lésion bourgeonnante à surface frangée ou lisse (en fonction de la coalescence des papilles) jusqu’aux formes infiltrantes pénétrant parfois massivement le rein.

Les circonstances de découverte sont dominées par une hématurie macroscopique non glomérulaire.