18. Sclérose en plaques
Définition
Atteinte inflammatoire exclusive du SNC : substance blanche du cerveau, cervelet et moelle épinière.
Épidémiologie
• Touche plus souvent l’adulte jeune (20 à 40 ans). Il existe également des formes tardives débutant après 40 ans.
• 2 fois plus de femmes que d’hommes sont concernées par cette maladie. Elle survient également plus fréquemment chez les personnes d’origine caucasienne.
• Incidence : 1/1 000 individus dans les pays occidentaux, 60 000 cas en France.
• Concerne en particulier les pays industrialisés de l’Europe du Nord, l’Amérique du Nord, l’Australie.
Physiopathologie
• Étiologie inconnue, plusieurs hypothèses non exclusives sont avancées : auto-immunité, agents infectieux, facteur environnemental, prédisposition génétique.
• Anatomopathologie : plaques de démyélinisation de la substance blanche du SNC, de taille variable, avec dissémination temporelle et spatiale, dissociation myélino-axonale. Initialement inflammatoire puis phase de remyélinisation ± complète avec gliose astrocytaire («cicatrice»).
Diagnostic
Examen clinique
• Signes fonctionnels multiples, «poussées» plus ou moins régressives, dissémination dans le temps et l’espace +++, signes cliniques dépendant de la localisation des plaques.
• Troubles sensitifs : paresthésie, hypoesthésie, névralgie du trijumeau, signe de Lhermitte («décharge électrique» lors de la flexion du cou par atteinte de la moelle cervicale), hypopallesthésie, ataxie proprioceptive.
• Troubles moteurs : spasticité pyramidale, trouble de la marche, déficit moteur (hémiplégie, paraplégie), paralysie faciale, syndrome cérébelleux.
• Troubles visuels :
– baisse d’acuité visuelle, diplopie, douleur oculaire;
– névrite optique rétrobulbaire (NORB) : baisse d’acuité visuelle brutale, douleur oculaire, fond d’œil normal puis pâleur papillaire, phénomène de Marcus Gunn avec mydriase paradoxale à l’éclairement;
– ophtalmoplégie internucléaire (convergence normale mais déficit de l’abduction de l’œil atteint).
• Atteinte des nerfs crâniens : diplopie, névralgie du V avec hypoesthésie et absence de réflexe cornéen, paralysie faciale, syndrome vestibulaire périphérique, syndrome pseudobulbaire (trouble de la déglutition, dysarthrie par atteinte de IX, X, XI).
• Troubles génito-sphinctériens : impériosité mictionnelle, dysurie, rétention urinaire, impuissance.
• Signe d’Uthoff : aggravation clinique ou nouvelle poussée en cas d’effort physique soutenu, chaleur, fièvre.
• Asthénie, troubles psychiques.
Cotée de 0 (pas de handicap) à 10 (décès), utilisée pour coter le niveau de handicap des patients atteints de sclérose en plaques, l’échelle EDSS fait référence à la notion de fonctions neurologiques : pyramidale (marche), cérébelleuse (coordination), parole et déglutition, sensitive (toucher et douleur), intestinale et urinaire, visuelle, mentale, autres.
Examens complémentaires
• Biologie standard : pas de syndrome inflammatoire.
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