26. Polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez
Le terme d’hémopathie myéloïde regroupe l’ensemble des pathologies malignes qui prennent naissance à partir des cellules de la moelle osseuse chargées de former des cellules sanguines matures : globules rouges, plaquettes, polynucléaires neutrophiles ou éosinophiles, et monocytes.
On distingue des pathologies d’évolution chronique, appelées syndromes myélo-prolifératifs qui sont constituées par des cellules d’aspect quasi-normal et des pathologies d’évolution très rapide, les leucémies myéloblastiques, constituées par des cellules très indifférenciées.
Les différents syndromes myélo-prolifératifs sont la leucémie myéloïde chronique, la thrombocytémie essentielle et la polyglobulie primitive.
La polyglobulie primitive est une prolifération anormale des érythroblastes, cellules souches de la moelle osseuse, précurseurs des globules rouges.
Sa principale conséquence est donc l’augmentation du taux de globules rouges dans le sang définissant la polyglobulie.
Épidémiologie
La maladie de Vaquez apparaît généralement entre 50 et 60 ans.
Son étiologie est inconnue.
Circonstances de découverte
Découverte fortuite sur une prise de sang réalisée pour un autre motif.
Symptômes évocateurs d’une augmentation des globules rouges :
• Aspect rouge de la peau (érythrose).
• Prurit à l’eau chaud, très évocateur.
• Céphalées rebelles ne cédant pas aux antalgiques banals.
• Troubles sensoriels : visuels (brouillards), acouphènes.
Complications :
• Liées à un état d’hypercoagubilité : thromboses veineuses et artérielles.

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