• L’association de la L-dopa à un agoniste dopaminergique [2] constitue le traitement habituel après quelques années. Pour faciliter l’équilibration du traitement, il est conseillé au patient de tenir un carnet de surveillance indiquant les heures de prise des médicaments et l’évolution de l’état clinique.

COMPLICATIONS MOTRICES LIÉES AU TRAITEMENT

La maladie de Parkinson évolue en 3 phases [3, 8, 9] :

• 1- la phase de « lune de miel » qui dure entre un et 10 ans : le traitement est généralement efficace à doses faibles et la gêne motrice modérée.

• 2- La deuxième phase, qui peut durer 20 ans, correspond au développement des complications motrices de la dopathérapie. Elle est marquée par l’apparition des fluctuations dont la forme la plus fréquente est l’akinésie de fin de dose apparaissant en moyenne 3 heures après la prise de la Dopa. Ces akinésies deviennent de plus en plus marquée et finissent par entraîner les effets « on-off » : alternance souvent brutale de phases de motricité quasinormale et de blocages moteurs pouvant être très invalidants. Il peut aussi apparaître des mouvements involontaires à type de :

– dyskinésies de milieu de dose, caractérisées par des mouvements choréoathétosiques des membres, du tronc ou du cou ;

– dyskinésies biphasiques : mouvements balliques en début de dose et postures dystoniques des MI en fin de dose.

Le traitement « idéal » est recherché en fractionnant les posologies, associant divers médicaments, pour tenter d’obtenir l’équilibre « idéal » entre les signes de sous-dosage et ceux de surdosage en dopa.

• 3- La troisième phase, dite avancée, est celle de la perte d’efficacité de la L-DOPA : à ce stade les patients sont essentiellement akinétiques, gênés en outre par des troubles neurovégétatifs et psychiques majeurs ; ils ne fluctuent pratiquement plus mais présentent à ce stade des risques importants de chutes.

ÉCHELLES D’ÉVALUATION

Les échelles d’évaluation retenues ont toutes été validées sur le plan méthodologique. Ce sont des échelles cliniques qui peuvent être utiles lors des évaluations thérapeutiques.

Ces échelles se répartissent de la façon suivante [4, 10] :

Échelle de Hoehn et Yahr

L’échelle de Hoehn et Yahr permet de classer la maladie en différents stades :

• stade I : atteinte unilatérale avec handicap fonctionnel habituellement minime ou nul ;

• stade II : atteinte bilatérale ou axiale, sans altération de l’équilibre ;

• stade III : apparition d’une altération de l’équilibre, mise en évidence lorsque le malade change de direction ou lorsqu’on le pousse alors qu’il se tient debout, pieds joints et yeux fermés. À ce stade, il présente une véritable gêne fonctionnelle dans ses activités mais peut poursuivre son travail (selon le type d’emploi) ;

• stade IV : développement complet de la maladie, qui entraîne une incapacité sévère. Le malade peut encore se tenir debout et marcher sans aide mais avec de grandes difficultés ;

• stade V : le malade ne peut se déplacer qu’en fauteuil roulant ou est grabataire.

Au stade V, la maladie de Parkinson évolue vers la grabatisation, qui est responsable :

– de troubles orthopédiques importants et d’attitudes vicieuses ;

– de retentissements cardiorespiratoires par un syndrome restrictif en raison de la déformation vertébrothoracique et de l’hypertonie des muscles respiratoires ;

– de retentissements psychiques avec un caractère dépressif et une détérioration intellectuelle.

Échelles fonctionnelles

Elles permettent de mesurer les conséquences de la MPI sur les activités quotidiennes : échelle de Schwab et England ou PDQ-39 (Parkinson Disease Questionnary-39) et sa version abrégée PDQ-8.

Autres échelles

Les autres échelles d’évaluation concernent essentiellement les fonctions cognitives, l’état psychique, les fluctuations motrices, les dyskinésies, l’akinésie et le tremblement :

• pour les troubles cognitifs : le Mini Mental State, non spécifique de la maladie de Parkinson mais utile dans les syndromes confusionnels (cf chapitre Hémiplégie) ;

• pour les troubles de l’humeur : échelle de Hamilton et Montgomery and Asberg Depression Rating Scale ;

• pour les dyskinésies et les fluctuations : le Core Assessment Protocol for Intracerebral Transplantation et le Core Assessment Program for Surgical International Therapies. Ces échelles sont réservées aux formes évoluées, le plus souvent en évaluation préchirurgicale, ou pour la dysarthrie et la dysphagie aux stades avancés de la maladie en vue de rééducation spécifique ;

RETENTISSEMENTS FONCTIONNELS [4, 11]

Ils dépendent de la présence de la symptomatologie et surtout du stade d’évolution.

Atteinte de la fonction gestuelle

La fonction gestuelle est perturbée par :

• une perte de l’harmonie du mouvement : elle caractérise le défaut d’enchaînement ou d’assemblage des temps élémentaires qui composent le geste complexe. Elle rend compte d’une désorganisation du geste dans le temps et dans l’espace ;

• une perturbation de l’écriture : la dysgraphie se manifeste par une écriture difficile dont le caractère micrographique s’accentue à la fin de chaque ligne et d’une ligne sur l’autre.

Atteinte de la fonction oculomotrice

Le déplacement du regard se fait sans tourner la tête et le cou.

Troubles subjectifs

Les douleurs accompagnent tous les stades de la maladie. Elles sont souvent secondaires aux problèmes articulaires ou liées aux fluctuations motrices (dystonies douloureuses). Le patient présente souvent des douleurs articulaires et musculaires et des sensations de crampes.

Troubles psychiques

On retrouve chez ces patients :

• un trouble thymique dépressif : la dépression survient à un moment ou à un autre de l’évolution de la MPI chez 50 % des parkinsoniens et s’associe à un état d’anxiété ;

• une détérioration intellectuelle dans 30 % des cas, plus ou moins associée à des épisodes confusionnels à un stade évolué de la maladie.

Complications respiratoires

Elles apparaissent en fin d’évolution de la MPI [4, 12] sous différentes formes :

• pneumopathie d’inhalation, survenant surtout chez les patients présentant des troubles de la déglutition ;

• embolie pulmonaire, de cause thromboembolique ;

• syndrome restrictif, dont la sévérité est liée aux déformations rachidiennes ;

• syndrome obstructif, conséquence de l’hypertonie des muscles respiratoires et d’un défaut de coordination entre les muscles des voies aériennes supérieures (qui déterminent l’ouverture des cordes vocales et du pharynx) et les muscles expirateurs. La diminution du débit aérien qui en résulte est à l’origine d’une dyspnée. Le mécanisme obstructif est directement en rapport avec les signes cardinaux de la MP (rigidité et akinésie), et est amélioré par le traitement médical par L-dopa [4] ;

• sensation d’oppression thoracique, qui se manifeste à l’occasion des phases d’akinésie.

Signes généraux [4]

• Œdèmes des membres inférieurs.

• Hypothermie.

• Hypersécrétion cutanée ou hypercégorrhée.

• Troubles urinaires à type de pollakiurie nocturne et d’urgences mictionnelles, fréquentes et souvent invalidantes.

• Troubles sexuels : impuissance ou hypersexualité chez l’homme.

• Troubles digestifs : constipation de dysphagie.

• Troubles du sommeil : fragmentation du sommeil, insomnie d’endormissement, apnées du sommeil, troubles du sommeil paradoxal, hallucinations visuelles nocturnes et somnolence diurne.

Selon l’étude Cecap [8], les patients se plaignent principalement des symptômes physiques (constipation, problèmes d’habillement, piétinements, douleurs, etc.) et des symptômes comportementaux et psychologiques (anxiété, troubles du sommeil, fatigue disproportionnée, etc.)

SYNDROMES PARKINSONIENS DÉGÉNÉRATIFS

Ils se distinguent de la MPI par une faible, voire une absence de réactivité au traitement dopaminergique [3], et sont classés de la façon suivante :

Démence à corps de Lewy diffus

Elle représente la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer et débute en moyenne vers la sixième décennie. La survie moyenne est de moins de 10 ans, avec une évolution rapide sur 1 ou 2 ans.

Les principaux critères cliniques (non consensuels) retenus pour cette affection sont des troubles cognitifs fluctuants, des hallucinations et un syndrome parkinsonien.

Paralysie supranucléaire progressive (PSP)

La PSP représente environ 5 % des syndromes parkinsoniens. Elle évolue en moyenne sur 6 à 7 ans. Les critères cliniques sont une atteinte marquée de la verticalité des mouvements oculaires et une instabilité posturale avec chutes précoces, particulièrement évocatrices si celles-ci surviennent dès la première année d’évolution. Les autres signes cliniques fréquemment rencontrés dans la PSP sont, par ordre de fréquence décroissante : un syndrome parkinsonien à prédominance axiale (syndrome akinétohypertonique, mais rarement tremblement), la dysarthrie, le syndrome sous-cortico-frontal, la dystonie du cou et les troubles de la déglutition avec fausses routes.

Atrophies multisystématisées (AMS)

Les AMS sont les syndromes parkinsoniens les plus fréquents après la MPI (15 à 20 %), avec une moyenne de survie de 9,3 ans. Le début se fait souvent dans la cinquième décennie. La distinction entre AMS et MPI est souvent difficile en début d’évolution. Le tableau clinique complet se traduit par la combinaison de signes parkinsoniens, dysautonomiques (hypotension orthostatique et troubles génitosphinctériens), cérébelleux et pyramidaux.

Dégénérescence corticobasale (DCB)

La DCB représente 1 % des syndromes parkinsoniens et apparaît en général au cours de la sixième décennie. Il n’existe actuellement pas de critères consensuels de diagnostic. Les critères cliniques sont un syndrome parkinsonien marqué par sa rigidité, son asymétrie, sa non-réponse au traitement dopaminergique, une apraxie, des mouvements anormaux (dystonie, myoclonies), auxquels s’ajoute souvent une démence sous-corticale au cours de l’évolution.

BILAN DU PATIENT PARKINSONIEN

La prise en charge individuelle est de règle et commence par un bilan complet [4] du patient, indispensable à l’élaboration du projet thérapeutique.

DOSSIER MÉDICAL ET INTERROGATOIRE

Dossier médical

• Stade du patient selon la classification de Hoehn et Yahr ou la classification de Bleton et Ziegler :

– classification de Hoehn et Yahr [7] :

• Date du diagnostic et motif de la dernière consultation médicale : révision du traitement, postchute, etc.

• Antécédents de complications : escarres, infection urinaire, phlébite.

BILAN MORPHOSTATIQUE

Au début de la maladie, la statique est modifiée au niveau du rachis avec un début de cyphose dorsale. Puis les déformations orthopédiques vont s’aggraver. L’immobilité et l’exagération des réflexes de posture se trouvent associées dans un cercle vicieux où la perte des mouvements automatiques mène souvent à la raideur ou à l’ankylose articulaire [14]. Les déformations articulaires sont plus communément rencontrées dans les formes akinétohypertoniques et chez les patients dont la mobilité est réduite.

Les principales déformations conduisant à l’attitude spontanée figée (attitude dite « en skieur ») sont :

– la cyphose dorsale ;

– l’hyperlordose cervicale, compensée par la projection de la tête vers l’avant ;

– la scoliose parkinsonienne, avec la tête plus souvent penchée du même côté que le tronc ;

– l’enroulement des épaules ;

– des flexums de hanches et de genoux.

Le bilan morphostatique comprend :

• un examen des M. I et du tronc pour caractériser l’existence d’un déséquilibre frontal ou sagittal du rachis en charge (cyphoscolioses), et d’une asymétrie des axes des ceintures scapulaires et pelviennes (inclinaisons et girations).

• la mesure en hauteur du patient et la mesure des flèches.

BILAN FONCTIONNEL [4]

Pour commencer le bilan, on va utiliser l’échelle UPDRS III et différentes classifications.

Recherche des signes cliniques et des répercutions dans les AVQ

• Évaluation de l’hypertonie plastique :

– prédominante sur les muscles antigravitiques ;

– homogène et continue : dite en tuyaux de plomb ; ou non homogène : dite en roue dentée ;

– augmentée à la fatigue, aux mouvements volontaires controlatéraux.

• Évaluation de l’akinésie :

– battre le pied ;

– succession de pronation/supination ;

– test d’opposition des doigts.

• Évaluation des répercutions de l’akinésie sur les possibilités fonctionnelles :

– face figée : perte des mimiques ;

– MS figés et perturbation des mouvements alternatifs ;

– MI figés : marche à petits pas.

Bilan de l’équilibre assis et debout [15, 16]

Les troubles de l’équilibre chez le patient parkinsonien sont dominés par une perte des réactions d’équilibration et une diminution des ajustements posturaux anticipateurs [17].

► Étude de l’appui bipodal

L’analyse de l’équilibre du malade parkinsonien a pour objet d’étudier la qualité des régulations et des adaptations qui assurent le maintien de certaines attitudes comme la station debout et la stabilité d’activités (comme la marche).

L’équilibre en position debout est recherché talons joints, pieds à 30˚, bras ballants, les yeux ouverts puis fermés, puis en déstabilisant le patient dans le sens antéropostérieur ou latéral, ou en demandant au patient de s’incliner volontairement en avant ou en arrière.

► Étude de l’appui unipodal

Ce test permet de contrôler la qualité d’équilibration de chacun des membres inférieurs. Le MK calcule la durée maximale de l’appui unipodal mesurée sur trois essais.

► Scores utilisés dans le domaine de l’équilibre

Certains auteurs ont proposé une analyse qualitative ou quantitative des résultats dans une perspective de prédiction des chutes :

• Duncan et al. [18] proposent de vérifier les capacités d’inclinaison en avant : le patient, bras tendus, doit se pencher en avant pour déplacer ses mains le plus loin possible en gardant l’équilibre ;

• Le Postural stress test permet d’apprécier les réponses à une déstabilisation vers l’arrière. De façon plus globale, les scores d’équilibration proposés explorant à la fois équilibre et marche sont les suivants.