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NÆVUS NÆVOCELLULAIRES
Définition
Les nævus nævocellulaires sont caractérisés par la présence de cellules mélanocytaires regroupées en thèques; ils sont plus communément appelés grains de beauté. Ce sont certaines variétés qui peuvent dégénérer en mélanomes. Ainsi les tumeurs noires non mélanocytaires (exemples : verrue séborrhéique, histiocytofibrome) ne sont pas susceptibles de donner naissance à un mélanome.
Causes et signes cliniques
Il existe une chronologie dans la survenue des nævus : absents à la naissance ou rares (ce sont les nævus congénitaux), ils apparaissent dans l’enfance par poussées favorisées ensuite par la puberté et les grossesses. Ce sont les adultes jeunes qui en présentent le plus grand nombre. Ils disparaissent ensuite avec l’âge. Leur aspect se modifie également avec le temps : plans dans l’enfance, ils ont tendance à se surélever progressivement.
Traitement
On a le choix entre deux attitudes.
L’abstention thérapeutique, avec surveillance régulière par le malade lui-même de sa lésion et par le médecin, en lui expliquant les signes éventuels d’alarme, qui doivent faire consulter le dermatologue.
L’exérèse chirurgicale s’adresse aux nævus :
En bref, les modifications rapides des nævus dans leur taille, leur couleur ou leur surface doivent être dépistées. L’exérèse dès lors est indispensable pour dépister la survenue éventuelle d’un mélanome malin : ici, en effet, seule l’exérèse précoce permet l’amélioration d’un pronostic qui reste très sombre dès lors que le mélanome est plus ancien.
NANISME
Définition
Habituellement, on parle de nanisme ou de retard de croissance lorsque la taille, à un âge donné, est inférieure à la moyenne de la population de référence de plus de deux écarts types. Des courbes types sont établies en fonction du sexe dans les carnets de santé.
Causes et mécanismes
Soudure prématurée des cartilages de conjugaison :
L’erreur peut porter sur les gonosomes X et Y (syndrome de Turner, mosaïque) ou sur les autosomes (trisomie 21, etc.). Aucune thérapeutique n’est susceptible de normaliser la taille, les polymalformations sont fréquentes.
Mutations sur les récepteurs de l’IGF des cartilages de croissance.
Maladies viscérales chroniques :
Les insuffisances cardio-respiratoires, rénales, hépatiques chroniques de l’enfant entraînent toujours un nanisme, quelle que soit leur origine, de même les maladies générales (collagénose) et les infections chroniques (rares en France).
Malnutrition et malabsorption :
Les carences alimentaires prolongées et profondes ainsi que les troubles de l’absorption digestive (intolérance au gluten, entéropathies exsudatives, résection digestive) sont des causes non exceptionnelles et d’assez bon pronostic si elles sont identifiées précocement.
Diabète, intolérance au fructose, glycogénose, muccopolysaccharidose.
Corticothérapie au long court, utilisation abusive d’hormones sexuelles chez l’enfant qui entraîne une accélération de la maturation osseuse et une petite taille définitive.
Il faut mettre à part le retard de croissance psychoaffectif (qui disparaît lorsque l’enfant est changé de milieu) mais qui reste un diagnostic d’élimination.
Signes cliniques et paracliniques
La question principale est d’éliminer un nanisme vrai par rapport à un simple retard de croissance. Il faut alors avoir recours à l’étude familiale et avoir une étude évolutive de la taille de l’enfant afin de rechercher une cassure (carnet de santé).
L’étude de l’âge osseux est très importante pour le pronostic fonctionnel, car un retard osseux permet d’espérer une taille supérieure en fin de croissance.
Éléments de surveillanceLe bilan paraclinique sera orienté par la clinique : dosages hormonaux, caryotype, bilan digestif, etc.
Pronostic
Il dépend de l’étiologie. Cependant, la comparaison entre l’âge légal, l’âge statural (âge des sujets normaux de la même taille) et l’âge osseux permet de mesurer le potentiel de croissance du sujet. Si l’âge osseux est inférieur ou égal à l’âge statural, la taille définitive peut être subnormale, alors que si l’âge osseux est supérieur à l’âge statural, la taille définitive sera petite.
NÉCROSE CORTICALE RÉNALE
Définition
C’est la nécrose totale ou partielle de la zone corticale des deux reins due à l’obstruction des artérioles irriguant normalement les territoires correspondants.
Causes
Dans plus de la moitié des cas, c’est la complication d’une grossesse pathologique (hématome rétroplacentaire, choc obstétrical d’un avortement septique). Il existe de nombreuses autres causes : septicémie, brûlures, micro-angiopathie thrombotique.
NÉCROSE PAPILLAIRE RÉNALE
Causes
Elle peut survenir au cours des pyélonéphrites aiguës ou chroniques, des néphropathies des analgésiques, liées à la prise de phénylbutazone; c’est une complication du diabète et de la drépanocytose, d’un état de choc chez l’enfant.
Signes cliniques et paracliniques
Une nécrose papillaire aiguë se traduit par une hématurie macroscopique, une atteinte de la fonction rénale et en cas d’infection associée, un syndrome septicémique mettant en jeu le pronostic rénal et vital.
Une nécrose papillaire chronique est une complication évolutive de la néphropathie interstitielle chronique. Une hématurie, une colique néphrétique font pratiquer une UIV. Celle-ci montre des images cavitaires intrapapillaires et des fragments des papilles détachées.
NÉPHROANGIOSCLÉROSE
Définition
On désigne sous ce terme les altérations du rein secondaires à l’hypertension artérielle commune.
Signes cliniques et paracliniques
Ce n’est qu’au bout de plusieurs années d’évolution de l’HTA que l’atteinte rénale se dévoile par l’apparition d’une protéinurie, d’une hématurie modérée et d’une insuffisance rénale progressive. Les explorations mettent en évidence une baisse du pouvoir de concentration des urines, une chute du débit sanguin rénal, avec conservation de la filtration glomérulaire. L’échographie montre deux reins diminués de volume, de contours irréguliers. La biopsie rénale montre les altérations des artérioles et l’ischémie qui en résulte.
NÉPHROANGIOSCLÉROSE MALIGNE
Cette néphropathie très sévère peut être observée d’emblée ou après plusieurs années d’évolution d’une HTA commune, sur des reins irradiés, ou en cas de sclérodermie.
Signes cliniques
Ce sont une HTA sévère, un amaigrissement, une protéinurie abondante, une hématurie et une insuffisance rénale rapidement progressive. Le fond d’oeil est gravement altéré. L’activité rénine plasmatique (→) est élevée et entraîne une hypokaliémie. La biopsie rénale montre des lésions proches de celles des micro-angiopathies thrombotiques (→).
NÉPHROBLASTOME
NÉPHROCALCINOSE
Causes
Il s’agit soit de calcifications d’un tissu rénal détruit (tuberculose, nécrose papillaire), soit de dépôts calcaires dans le rein (hypercalciuries quelle qu’en soit la cause, acidose tubulaire chronique).
Signes cliniques et paracliniques
C’est généralement au cours du bilan d’une polyurie, d’une lithiase, d’une insuffisance rénale ou d’une hypercalciurie que l’on découvre sur la radiographie de l’abdomen sans préparation (ASP) et à l’échographie la présence de calcifications parenchymateuses bilatérales sur le cliché.
Évolution
La néphrocalcinose est irréversible. L’insuffisance rénale par néphropathie interstitielle chronique est l’aboutissement des cas oú la cause n’est pas traitée (ex. : adénome parathyroïdien) ou lorsque surviennent les complications (ex. : lithiase, infections). En cas d’anomalie génique, l’enquête familiale peut diagnostiquer précocement une hypercalciurie et la traiter (ex. : anomalie du gène de la paracelline).
NÉPHROPATHIE DES ANALGÉSIQUES
Définition
Ce sont des néphropathies interstitielles associées fréquemment à une nécrose papillaire.
Causes
C’est la prise prolongée de phénacétine (plusieurs kilogrammes), de paracétamol associé aux AINS ou à l’Aspirine chez les sujets mal hydratés, d’aminosalicylés (Pentasa).
Complications
C’est la survenue d’une nécrose papillaire (→) et le risque de cancer de la voie excrétrice.
NÉPHROPATHIE GRAVIDIQUE
Définition
C’est l’association à des degrés variables d’une HTA, d’une protéinurie et d’oedèmes au cours de la grossesse et dans les jours suivant l’accouchement.
NÉPHROPATHIES HÉRÉDITAIRES URÉMIGÈNES
SYNDROME D’ALPORT
La plus fréquente, à transmission dominante liée au chromosome X. Le gène a été isolé. Il s’agit d’une néphropathie se manifestant par un syndrome néphrotique et une hématurie. Une surdité, une déformation du cristallin sont associées.
POLYKYSTOSE RÉNALE
Définition
Maladie à transmission autosomique dominante, de pénétrance variable, touchant les deux reins. Le gène a été isolé : gène PKD1 sur le chromosome 16. Elle se caractérise par le développement de kystes qui détruisent en comprimant peu à peu le rein (cf. illustration).
Signes cliniques et paracliniques
Ce sont des lombalgies, des hématuries, une HTA sévère. L’examen retrouve souvent deux gros reins tumoraux bosselés. L’échographie et le scanner confirment le diagnostic : gros reins, refoulement des cavités, multiples tumeurs non échogènes.
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