Introduction

Sous la dénomination « maladie pulmonaire obstructive chronique » (MPOC), on regroupe divers syndromes : emphysème, bronchite chronique, bronchiolite oblitérante et bronchite asthmatique. Ce qui caractérise la MPOC, c’est une limitation de la circulation de l’air non entièrement réversible. Le processus est généralement progressif et associé à une réaction inflammatoire pulmonaire à des particules ou à des gaz nocifs. La MPOC est une maladie qui peut avoir des conséquences systémiques, mais on peut l’éviter et la traiter.

Étiologie et pathogénie

La MPOC touche plus de 30 millions de personnes aux États-Unis, mais 10 millions de cas seulement sont diagnostiqués et 6 millions de patients sont sous traitement, alors que 20 millions ont une fonction pulmonaire réduite. Le tabagisme est le principal facteur de risque. Plus de 20 % des fumeurs chroniques développent une MPOC, et plus de 80 % des cas aux États-Unis peuvent être attribués au tabagisme. D’autres facteurs de risque comprennent l’environnement professionnel et des agressions bronchiques dues à la pollution de l’air.

La MPOC est caractérisée par une inflammation chronique qui touche aussi bien les voies aériennes que le parenchyme et le réseau vasculaire des poumons. On observe des infiltrats de macrophages, de lymphocytes CD8 et de neutrophiles. Les cellules inflammatoires activées libèrent divers médiateurs, comme le leucotriène B4, l’interleukine 8 et le facteur de nécrose tumorale α (TNFα), qui contribuent à endommager les structures pulmonaires. Le déséquilibre entre protéases et antiprotéases et le stress oxydatif dans les poumons constituent d’autres facteurs pathogéniques importants. Cette inflammation est due à l’inhalation de particules et de gaz nocifs, en particulier la fumée de cigarette et les polluants à l’intérieur des bâtiments. Ces irritants sont directement à la base de l’inflammation pulmonaire et des lésions subséquentes. Le stress oxydatif entraîne des dommages supplémentaires. Pour des raisons mal comprises, l’inflammation et le stress oxydatif peuvent persister longtemps après l’arrêt de la consommation de tabac.

Les altérations pathologiques touchent les voies respiratoires centrales et périphériques, la vascularisation et le parenchyme pulmonaires (figure 22.1). Dans les voies aériennes centrales, les glandes sécrétrices de mucus sont hypertrophiées et le nombre de cellules caliciformes est augmenté ; on note aussi la présence d’un infiltrat de cellules inflammatoires dans l’épithélium de surface. L’inflammation chronique s’étend aux voies périphériques, les cycles répétés d’agression et de réparation des parois aboutissant à un remodelage des structures. Des nodules inflammatoires avec exsudat sont les lésions caractéristiques dans les petites voies respiratoires. Le remodelage des muqueuses, avec augmentation du contenu en collagène et formation de tissu cicatriciel, entraîne un rétrécissement et finalement une obstruction fixe des bronches. Les lésions parenchymateuses consistent en emphysème centrolobulaire avec dilatation et destruction des bronchioles. En cas de déficit en α₁-antitrypsine, ces altérations sont généralement panlobulaires et touchent surtout les lobes inférieurs. Chez les fumeurs, l’emphysème centrolobulaire prédomine dans les lobes supérieurs. Les artères pulmonaires sont épaissies avec augmentation de la masse des muscles lisses, et l’on note une infiltration de la paroi vasculaire par des cellules inflammatoires.

Figure 22.1 Bronchite.

Tableau clinique

L’évolution clinique de la MPOC dépend de multiples facteurs : prédisposition génétique, faible poids à la naissance, tabagisme maternel, mauvaise alimentation maternelle, infections dans les premières années de la vie, asthme au cours de l’enfance, exposition à des irritants inhalés au travail et à la pollution de l’air. La fonction pulmonaire chez la plupart des adultes non fumeurs diminue progressivement tout au long de la vie, avec une perte de 20 ml/an du volume expiratoire maximal par seconde (VEMS). Les fumeurs peuvent perdre jusqu’à 60 ml/an, les ex-fumeurs environ 30 ml/an, et ceux qui ont un déficit en α₁-antitrypsine peuvent perdre plus de 100 ml/an. Les fumeurs de 20 à 30 ans à risque de MPOC sont fréquemment enrhumés, avec une inflammation des voies respiratoires inférieures qui peut persister pendant des semaines (figure 22.2). Habituellement, les fumeurs d’âge moyen commencent à perdre leur aptitude à l’exercice, et les travailleurs peuvent devenir incapables de travailler lorsqu’ils atteignent la cinquantaine. En approchant de la soixantaine, la qualité de vie et les performances fonctionnelles des patients atteints de MPOC sont nettement altérées. De nombreux patients peuvent perdre plus de 10 années d’espérance de vie à cause de cette maladie. Les fumeurs souffrant de MPOC sont également exposés à un risque accru de mort par cancer du poumon ou maladie coronarienne.

Figure 22.2 Relations entre bronchite chronique et emphysème.

Lorsque la maladie est fort avancée, les changements structurels entraînent une hypoxie alvéolaire chronique, qui à son tour cause une hypertension pulmonaire et un cœur pulmonaire chronique (voir la figure 23.2). Ces patients, dits de type B ou blue bloaters (parce que bouffis, bloaters, et cyanosés, blue) présentent le tableau clinique suivant : cyanose, œdème, cardiomégalie, insuffisance respiratoire récurrente, hypoventilation et rétention du dioxyde de carbone (figure 22.3). À ce stade, les patients nécessitent de fréquentes hospitalisations, et le pronostic est très réservé. Les patients plus obèses peuvent avoir en plus un syndrome d’apnée obstructive du sommeil.

Figure 22.3 Le type « blue bloater ».

Les patients chez lesquels l’emphysème prédomine (figure 22.4) ont un thorax distendu, souffrent de grave dyspnée et sont dits de type A ou pink puffers (parce qu’essoufflés, puffers, mais non hypoxémiques, donc roses, pink). Leur sang artériel garde une pression partielle en oxygène et en dioxyde de carbone relativement normale malgré le degré d’avancement de leur maladie pulmonaire, mais ils montrent des signes évidents de maladie systémique, entre autres une apparence cachectique avec une faiblesse marquée, de la fatigue et une fonction musculaire médiocre. Les pink puffers sont généralement minces, ont un thorax en tonneau, mais n’ont ni cyanose ni œdème, jusqu’au stade terminal de la maladie. La plupart des patients souffrant de MPOC entrent dans une catégorie clinique mixte bronchite-emphysème (voir la figure 22.2).

Figure 22.4 Le type « pink puffer ».

Diagnostic différentiel

La MPOC et l’asthme se chevauchent largement, ces deux affections étant caractérisées par une obstruction, une inflammation des voies respiratoires et une hyperréactivité bronchique, toutes deux répondant à l’inhalation de bronchodilatateurs sympathicomimétiques (β₂-mimétiques). Cependant, contrairement à l’obstruction de l’asthme, l’obstruction dans la MPOC n’est pas complètement réversible et les infiltrats contiennent surtout des polynucléaires neutrophiles, des macrophages et des lymphocytes T CD8 plutôt que des éosinophiles et des lymphocytes T CD4. L’hyperréactivité, bien supérieure à celle de la population en général, n’est pas aussi marquée que dans l’asthme. Les bronchectasies peuvent imiter la MPOC ; ce sont des dilatations bronchiques avec inflammation et des infections respiratoires récurrentes. La mucoviscidose, une maladie héréditaire des enfants et des jeunes adultes, est diagnostiquée sur la base d’une concentration anormalement élevée d’ions chlorure dans la sueur. Les patients sont très sensibles aux infections par des bactéries comme Pseudomonas aeruginosa ; ils ont des sécrétions épaisses et mucopurulentes, l’affection n’ayant aucune relation avec le tabagisme. La bronchiolite oblitérante, c’est-à-dire une obstruction des petites voies aériennes, est une autre maladie pulmonaire obstructive survenant parfois spontanément, mais elle est aussi une complication du rejet de greffe. Cette affection partage certaines caractéristiques avec la MPOC, à l’instar de la panbronchiolite, une maladie obstructive des petites voies respiratoires observée surtout en Asie.

Démarche diagnostique

Un diagnostic de MPOC doit être envisagé chez tout patient qui tousse, expectore et se plaint de dyspnée ou a des antécédents d’exposition à des facteurs de risque. Le diagnostic est généralement confirmé par la spirométrie. Les normes pour la classification par spirométrie continuent à évoluer. Les directives GOLD (Global initiative for chronic Obstructive Lung Disease) récentes utilisent le résultat d’un VEMS après bronchodilatateur de moins de 80 % de la valeur prédite en combinaison avec un rapport VEMS/capacité vitale forcée (CVF) de moins de 70 % pour confirmer une limitation de la circulation de l’air non entièrement réversible. Les symptômes, entre autres l’essoufflement progressif, l’expansion thoracique et une augmentation du temps expiratoire, contribuent au diagnostic.

Le diagnostic de la MPOC doit être envisagé chez un patient d’âge moyen avec de la toux, des expectorations, de la dyspnée ou des antécédents d’exposition à des facteurs de risque. Les femmes dans la cinquantaine sont souvent considérées à tort comme asthmatiques. La spirométrie confirme le diagnostic et s’avère utile pour évaluer la gravité (figure 22.5). Le test de réversibilité au bronchodilatateur est indiqué afin d’exclure l’asthme. Le traitement de la MPOC est largement axé sur les symptômes, et ceux-ci reflètent bien le degré de limitation de la circulation de l’air.

Figure 22.5 Fonction pulmonaire dans une maladie obstructive.

FEF_{25–75 %} : débit expiratoire entre les valeurs de 25 et 75 % de la capacité vitale forcée ; FEF : forced experatory flow ; CVF : capacité vitale forcée ; VEMS : volume expiratoire maximal par seconde ; DEM : débit expiratoire maximal ; CPT : capacité pulmonaire totale.

Les directives GOLD

Selon les récentes directives GOLD, les patients souffrant de MPOC sont classés en quatre stades :

• stade I : MPOC légère, avec une faible limitation de la circulation de l’air et un rapport VEMS/CVF de moins de 70 %, mais avec un VEMS de plus de 80 % des prévisions. Certains toussent et expectorent ;

• stades II et III : la MPOC modérée de stade II est caractérisée par une aggravation d’une limitation de la circulation de l’air avec un VEMS entre 50 et 80 % des prévisions ; au stade III, le VEMS se situe entre 30 et 50 %. Habituellement, les symptômes s’aggravent et le patient commence à s’essouffler au moindre effort. Les patients aux stades II et III doivent rendre le médecin attentif. Les exacerbations sont plus fréquentes chez les patients qui ont un VEMS en dessous de 50 % ; elles ont un impact sur la qualité de vie et réduisent la durée de vie ;

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