24. Lymphomes malins hodgkiniens et non hodgkiniens
Les lymphomes malins hodgkiniens
Définition
Les lymphomes forment un groupe hétérogène de pathologies malignes caractérisées par l’existence d’une prolifération de lymphocytes anormaux dans les organes lymphoïdes (ganglions, rate, thymus) ou plus rarement dans d’autres tissus (tube digestif, cerveau).
On distingue classiquement la maladie de Hodgkin, caractérisée histologiquement par la présence de cellules de Sternberg, et les lymphomes malins non hodgkiniens, qui ne présentent pas de cellule de Sternberg.
Épidémiologie
La fréquence des lymphomes est en augmentation constante dans les pays développés, sans que l’on n’en sache la raison.
Ils peuvent survenir à tout âge.
Facteurs de risque
Certaines infections virales, en particulier par les virus VIH et EBV (Epstein Bar Virus).
Un état d’immunosuppression (transplantation d’organe).
Circonstances de découverte
Syndrome tumoral
Il s’agit surtout d’adénopathies :
• adénopathies superficielles palpables;
• adénopathies profondes révélées par la compression d’un organe de voisinage.
Mais il peut s’agir aussi de splénomégalie, hépatomégalie…
Symptômes traduisant une réaction inflammatoire («symptômes B»)
• Amaigrissement de plus de 10 % du poids du corps au cours des 6 derniers mois.
• Fièvre supérieure à 38 °C persistante.
• Sueurs nocturnes profuses (obligeant le patient à se changer et à changer la literie au milieu de la nuit).
• Prurit inexpliqué : surtout au cours de la maladie de Hodgkin.
Diagnostic positif
La ponction ganglionnaire
Examen simple, peu douloureux pratiqué sans anesthésie locale.
Elle peut donner très rapidement une orientation diagnostique en décelant des cellules de Sternberg, ou des cellules d’aspect tumoral.
La ponction ganglionnaire n’a de valeur que positive et ne dispense pas de la biopsie et de l’examen anatomopathologique.
La biopsie ganglionnaire
Adénopathie périphérique : la biopsie est réalisée au bloc opératoire sous anesthésie locale.
En l’absence de ganglion périphérique : médiastinoscopie si adénopathie médiastinale, ponction-biopsie sous scanner ou cœliochirurgie pour des adénopathies rétropéritonéales.
L’examen anatomopathologique permet le diagnostic positif de lymphome et d’en préciser le type.
Il peut être nécessaire de réaliser des examens supplémentaires afin d’affiner le diagnostic et préciser le pronostic : immunohistochimie, cytogénétique, biologie moléculaire (nécessitant une congélation du prélèvement).
Bilan d’extension
Examen clinique complet
Permettant un inventaire des adénopathies.
Biologie
Dosage de la lactico-déshydrogénase (LDH) et de la bêta-2-microglobulinémie
Leur augmentation est le reflet d’une masse tumorale importante et est un facteur de mauvais pronostic.
Recherche d’un syndrome inflammatoire
Hémogramme, vitesse de sédimentation, électrophorèse des protéines, fibrinogène, albumine. Sa présence est un facteur de mauvais pronostic, en particulier dans la maladie de Hodgkin.
Radiologie
Scanner thoraco-abdomino-pelvien ou scintigraphie au 18-fluoro-désoxyglucose (PET-SCAN).
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