L’hypertension artérielle pulmonaire primitive (HTAP) a longtemps été une contre-indication à l’épreuve d’effort avec un risque de syncope parfois mortel. Néanmoins, à l’heure actuelle, ce test est de plus en plus souvent réalisé dans les services spécialisés et il a une valeur pronostique maintenant essentielle, qui tend à dépasser celle du test de marche.

Sur le plan physiopathologique, la symptomatologie dans l’HTAP est liée à la défaillance ventriculaire droite qui ne peut augmenter le débit pulmonaire de façon suffisante face aux résistances pulmonaires accrues. S’y ajoute une compression du ventricule gauche par le ventricule droit dilaté et parfois une désaturation en rapport avec la réouverture d’un foramen ovale perméable (30-40 % des patients). Il s’ensuit l’apparition d’un pic de VO₂ bas, d’une pente VO₂/W basse, souvent < 8), d’un seuil ventilatoire précoce et d’une ventilation excessive. Par ailleurs, la vasculopathie pulmonaire empêche la réduction de l’espace mort ventilatoire à l’effort car le recrutement du lit vasculaire pulmonaire est déjà maximal au repos. Ainsi, le rapport V_d/Vt est augmenté, aboutissant à une faible efficience ventilatoire durant l’exercice qui augmente la pente V_E/VCO₂.