27. Leucémies aiguës
Physiopathologie
Une leucémie aiguë (LA) est une prolifération maligne de cellules immatures développées dans la moelle osseuse et retrouvées dans le sang. Ces cellules, appelées blastes, sont normalement chargées de donner naissance aux cellules sanguines matures.
Elles proviennent soit de la lignée myéloïde (leucémie aiguë myéloblastique, LAM), soit de la lignée lymphoïde (leucémie aiguë lymphoblastique, LAL). On distingue plusieurs types de LAM (numérotées de 1 à 7) en fonction de la lignée myéloïde dans laquelle le blaste est engagé : polynucléaires neutrophiles ou éosinophiles, monocytes, et plus rarement globules rouges ou plaquettes.
Épidémiologie
Cancer pédiatrique le plus fréquent : 80 % sont des LAL et 20 % des LAM.
Chez l’adulte, les LAM sont les plus fréquentes.
Étiologies
La majorité sont idiopathiques : sans cause identifiée.
Causes toxiques
• Benzène : exposition à la peinture industrielle.
• Chimiothérapie antitumorale : etoposide, anthracyclines, alkylants.
Prédispositions génétiques
Certaines maladies génétiques augmentent le risque de LA. Il s’agit en particulier de la trisomie 21.
Maladies hématologiques
Certaines hémopathies peuvent se compliquer de LA : myélodysplasie, leucémie myéloïde chronique, polyglobulie essentielle.
Évolution et complications
Insuffisance médullaire
Principale complication de la LA : les cellules sanguines normales ne peuvent être produites du fait de l’envahissement médullaire.
Une ou plusieurs lignées peuvent être concernées : globules rouges (anémie), polynucléaires neutrophiles (neutropénie), plaquettes (thrombopénie).
Syndrome tumoral
Envahissement de la moelle osseuse
Responsable de douleurs osseuses.
Envahissement des organes lymphoïdes
Adénopathies, splénomégalie.
Envahissement des méninges
Réalise une méningite (céphalées, vomissements, diplopie…)
Envahissement d’autres organes
Peau, gencives, testicule.
Troubles de l’hémostase
La LA peut s’accompagner d’une coagulation intravasculaire disséminée qui se caractérise principalement par des hémorragies liées à la baisse des facteurs de coagulation.
Syndrome de lyse
Il est dû à la libération de substances par les blastes, spontanément, ou surtout après chimiothérapie :
• Acide urique : hyperuricémie responsable d’une insuffisance rénale par précipitation dans les tubules rénaux.
• Potassium : hyperkaliémie responsable de troubles du rythme cardiaque.
• Phosphore : hyperphosphorémie qui peut également être responsable d’une insuffisance rénale.
Circonstances de découverte
La LA est d’évolution très rapide : les symptômes apparaissent en quelques jours.
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