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Les facteurs favorisants

COMPRENDRE

Les hémopathies sont des pathologies rares qui résultent d’une rupture dans l’équilibre de l’hématopoïèse dont l’origine est encore souvent méconnue. Cependant, l’étiologie est probablement multifactorielle et se combine avec l’existence d’une altération du processus physiologique de l’hématopoïèse. Ce dysfonctionnement peut être consécutif à une altération ponctuelle (mutation) ou à des anomalies structurales de certains gènes (translocation) de causes diverses. Comme tous les cancers, l’évolution est souvent insidieuse et résulte de ces modifications au niveau de l’ADN à l’origine d’une prolifération de cellules au cycle cellulaire non régulé. Cette non-régulation apparaît sous l’effet d’agents cancérigènes.

Certains agents étiologiques ont été identifiés. Il est à noter que pour certaines pathologies, notamment les lymphomes, l’augmentation de l’incidence ces dernières années laissent présager que des facteurs encore non identifiés, peut-être en lien avec l’environnement, sont à rechercher.

FACTEURS PRÉDISPOSANTS

Âge

Les hémopathies malignes représentent moins de 10 % des cancers et sont plus fréquentes chez l’enfant que chez l’adulte :

– chez l’enfant, on observe principalement des proliférations lymphoïdes leucémiques ;

– chez le sujet âgé (au-delà de 60 ans), l’incidence est croissante comme pour les autres cancers et dépend probablement de l’accumulation de différents facteurs liés au vieillissement ; on retrouve alors des hémopathies de faible malignité (ou chroniques ou indolentes).

Facteurs génétiques

Des anomalies génétiques congénitales prédisposent à des hémopathies malignes, car elles sont responsables de mutations au niveau de l’ADN qui vont être reproduites lors des mitoses successives de l’hématopoïèse. Parmi les facteurs endogènes, des désordres immunitaires sont également prédisposants au développement d’hémopathies.

Anomalies chromosomiques constitutionnelles

Il s’agit d’anomalies présentes dès la naissance.

Exemple : La trisomie 21 est due à la présence d’un chromosome surnuméraire sur la 21^e paire de chromosomes. Au lieu d’avoir au total 46 chromosomes, l’individu trisomique en possède 47.

Anomalies génétiques acquises

Ces anomalies acquises sont retrouvées uniquement dans les cellules tumorales. Elles sont donc plus des facteurs pathognomoniques que des facteurs favorisants. En effet, les mutations considérées sont rendues visibles par la maladie dont elles sont à l’origine.

Exemples :

• le chromosome Philadelphie, qui résulte d’une translocation entre les chromosomes 9 et 22, notée t(9 ; 22) ;

• mutation de gènes intervenant dans l’apoptose : P53, bcl-2.

Beaucoup d’autres anomalies génétiques ont été mises en évidence par les phénotypages réalisés dans le bilan diagnostique. Leurs caractéristiques sont spécifiques à une hémopathie, mais leur présence ou leur importance constitue en général un témoin de grande malignité et un facteur de mauvais pronostic.

Désordres prolifératifs du tissu immunitaire

Il peut s’agir de syndromes auto-immuns, de déficits immunitaires.

Exemples :

• les syndromes auto-immuns comme la maladie d’Hashimoto avant un lymphome de la thyroïde ;

• les déficits immunitaires constitutionnels, comme l’ataxie-télangiectasie (maladie neurologique), ou acquis dans le cas du sida.

Affections héréditaires

Certains syndromes d’origine génétique prédisposent aussi aux hémopathies.

Exemples :

• le syndrome de Fanconi, affection héréditaire caractérisée par une lésion au niveau des reins, entraînant une élimination anormale de glucose, de phosphates, d’acides aminés et d’ions bicarbonates ;

• le syndrome de Bloom, maladie génétique rare provoquant un retard de croissance et qui expose les sujets aux cancers.

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