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Le diagnostic
COMPRENDRE
Comme pour les autres cancers, il existe trois étapes dans le diagnostic d’une hémopathie :
– la détermination de la maladie à partir de l’examen biopsique, souvent le myélogramme, la biopsie ostéomédullaire (BOM) ou la biopsie ganglionnaire ;
– le bilan d’extension qui vise à rechercher s’il y a une atteinte, une dissémination dans l’organisme. Le panel des examens est alors large : imagerie médicale, biologie, marqueurs tumoraux… ;
Enfin, il est indispensable de considérer que la démarche d’annonce est conforme aux recommandations du dispositif d’annonce (voir le chapitre 7).
CLASSIFICATIONS PRONOSTIQUES
Classification FAB
La classification conventionnelle des leucémies aiguës myéloblastiques (LAM) est celle du groupe FAB (abréviation signifiant la première lettre de la nationalité de chaque groupe de chercheurs à son origine : française, américaine, britannique). Elle détermine huit groupes de LAM et leurs formes cliniques (tableau 14.I).
Autres classifications
La classification FAB est peu utilisée pour les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL), où elle différenciait trois types de LAL selon la morphologie des blastes. Elle est remplacée par la classification OMS (tableau 14.II, page 271), qui regroupe les LAL et les lymphomes non hodgkiniens du fait de l’existence d’un précurseur commun et d’une prise en charge similaire pour certaines formes (LNH lymphoblastiques).
Classification Ann Arbor
Cette classification détermine le stade de tous les lymphomes, c’est-à-dire à la fois la maladie de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens. Elle est le reflet de l’extension de la maladie. La classification décrit quatre stades et détermine les facteurs pronostiques (tableau 14.III, page 271) : les stades III et IV (maladies étendues) sont de moins bon pronostic.
Classification de Durie et Salmon
Cette classification permet de préciser le stade d’un myélome. Elle est fondée sur l’estimation de la masse tumorale à partir des résultats de la calcémie, du taux d’hémoglobine, du taux d’immunoglobuline monoclonale et de l’absence ou de la présence de lésions osseuses. Enfin, selon le degré d’atteinte rénale, deux niveaux A et B sont ajoutés. La classification met en évidence trois stades (tableau 14.IV). Un seul des critères suffit pour définir le stade.
Index pronostique ISS (International Scoring System) dans le myélome
Le critère d’évaluation est fonction du résultat du dosage des β2-microglobulines et de l’albuminémie (tableau 14.V).
Tableau 14.V
Classification pronostique des myélomes (ISS)
| Critères | Survie médiane | |
| Stade I | β2-microglobuline < 3,5 mg/L et Albuminémie ≥ 35 g/L | 62 mois |
| Stade II | Ni I, ni III | 44 mois |
| Stade III | β2-microglobuline ≥ 5,5 mg/L | 29 mois |
HÉMOPATHIES SANS MATURATION CELLULAIRE : LES LEUCÉMIES AIGUËS
Selon la morphologie et le typage immunologique des cellules leucémiques, on différencie :
Leucémie aiguë myéloïde, ou myéloblastique (LAM)
Leucémie aiguë lymphoïde, ou lymphoblastique (LAL)
HÉMOPATHIES AVEC MATURATION CELLULAIRE : LES SYNDROMES MYÉLOPROLIFÉRATIFS ET LYMPHOPROLIFÉRATIFS
Syndromes myéloprolifératifs
Ensemble de maladies chroniques caractérisées par une prolifération :
– de cellules myéloïdes (des lignées rouge, granuleuse, plaquettaire) ;
– matures (à la différence des proliférations d’éléments immatures dans les leucémies aiguës).
Sont regroupées sous cette appellation :
– la leucémie myéloïde chronique (LMC) ;
– la thrombocytémie essentielle ;
– la splénomégalie myéloïde et quelques syndromes moins caractéristiques.
La découverte récente de la mutation63 V617F de JAK2 permet aujourd’hui de classifier les syndromes myéloprolifératifs. Son intérêt est double :
– faciliter le diagnostic des syndromes myéloprolifératifs ;
– développer de nouvelles molécules à visée thérapeutique qui inhiberaient la voie JAK2 chez les patients.
Lignée érythrocytaire : la polyglobulie de Vaquez
Lignée granuleuse : la leucémie myéloïde chronique (LMC)
– phase chronique (4 à 5 ans) : la maturation n’est pas entravée ;
– phase accélérée, inconstante (6 à 8 mois) : la maturation est compromise ;
– phase de transformation aiguë : évolution vers une leucémie aiguë (3 ou 4 mois).
Lignée plaquettaire : la thrombocytémie essentielle
Syndromes lymphoprolifératifs
– lorsque la prolifération est plasmocytaire, il s’agit d’un myélome ;
– lorsque la prolifération est lymphocytaire, les pathologies sont regroupées sous l’appellation de lymphomes ; on distingue dans cette entité :
Myélome multiple
