La démence à corps de Lewy représente la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer. La maladie débute en moyenne dans la sixième décennie mais l’âge de survenue est extrêmement variable de 50 à 83 ans [2]. La survie moyenne déterminée à partir de séries autopsiques est en général de moins de 10 ans.

Le déclin cognitif constitue un mode d’entrée fréquent dans la démence à corps de Lewy. La démence est généralement installée après un à deux ans d’évolution, parfois en quelques mois. L’examen approfondi des fonctions cognitives cherchera à établir que la baisse d’efficience cognitive globale s’accompagne de troubles exécutifs, visuoperceptifs, attentionnels et mnésiques.

Le syndrome dysexécutif est d’emblée sévère et conduit à des déficits importants à l’ensemble des épreuves évaluant les fonctions exécutives. Dans la vie quotidienne, il se traduira par des difficultés d’organisation, d’adaptation au changement ou de coordination de l’action. Ces troubles sont nettement plus sévères que dans la maladie d’Alzheimer débutante. Ils sont souvent difficiles à différencier de ceux observés dans la démence de la maladie de Parkinson [3].

Les troubles visuoperceptifs sont particulièrement importants dès le début de la maladie et conduisent à un échec massif aux activités visuoconstructives. Néanmoins, contrairement à la maladie d’Alzheimer, le traitement des informations visuelles et spatiales est perturbé dès les stades précoces dans la démence à corps de Lewy, avec notamment des déficits perceptifs [4]. Cette symptomatologie est généralement plus marquée chez les patients ayant des hallucinations visuelles que chez ceux sans hallucination.

Les troubles attentionnels sont considérés comme étant plus importants dans la démence à corps de Lewy que dans la maladie d’Alzheimer. Toutes les composantes attentionnelles sont déficitaires contrairement à la maladie d’Alzheimer où les capacités d’attention soutenue sont longtemps préservées [5]. Ces troubles attentionnels massifs seraient liés à l’importante déplétion cholinergique observée dans la démence à corps de Lewy. Ils se caractérisent aussi par leur aspect fluctuant.

Les troubles de la mémoire ne sont pas au premier plan en début de maladie mais apparaîtront systématiquement avec l’évolution. Contrairement à la maladie d’Alzheimer où il existe des troubles de l’acquisition et de la consolidation d’informations nouvelles en mémoire épisodique, il s’agit ici surtout de troubles de la récupération des souvenirs.

Les troubles du comportement sont généralement précoces et d’emblée sévères.

Les hallucinations visuelles récurrentes et détaillées constituent un symptôme évocateur de la maladie, surtout quand leur apparition est précoce et qu’elles ont un caractère persistant. Les thèmes typiques sont la vision de personnes, d’enfants ou d’animaux qui s’introduisent dans l’environnement du patient. Ces hallucinations visuelles surviennent souvent dans un contexte de vigilance altérée et accompagnent les épisodes confusionnels assez fréquents chez ces patients. Elles toucheraient jusqu’à 70 % des patients après quelques années d’évolution de la maladie. Bien que la levodopa soit souvent évoquée comme facteur augmentant la fréquence des hallucinations visuelles, il n’y a généralement pas de lien entre le traitement dopaminergique et la présence des phénomènes hallucinatoires dans la démence à corps de Lewy. La physiopathologie des hallucinations visuelles reste débattue. Des études post mortem ont montré que leur sévérité était proportionnelle à la déplétion cholinergique du cortex temporal [6]. Celle-ci, en dégradant les mécanismes de filtrage sensoriel, favoriserait l’accès à la conscience d’informations intrinsèques et sensorielles non pertinentes, à l’origine de ces perceptions sans objet. La perturbation de l’équilibre dopamine/sérotonine est également évoquée sans exclure une implication rétinienne.

Il semble aussi exister un lien entre les hallucinations visuelles et les troubles visuoperceptifs puisque la sévérité des deux phénomènes est fortement corrélée. Il est possible que la faible discrimination des contrastes et des couleurs altère la qualité des percepts visuels et réduise la qualité des informations disponibles pour leur identification, ce qui entraînerait une privation sensorielle partielle favorisant le développement des phénomènes hallucinatoires.

Moins fréquentes, des hallucinations auditives et cénesthésiques sont également signalées.

Les troubles du comportement en sommeil paradoxal reflètent un dysfonctionnement des mécanismes de contrôle de cette phase de sommeil. Ils se caractérisent par une perte de l’atonie musculaire qui accompagne physiologiquement ce stade, entraînant l’émergence d’une activité motrice qui semble mimer le rêve. Ces rêves sont la plupart du temps vécus comme des cauchemars au cours desquels le patient se sent attaqué ou poursuivi par des animaux ou des personnes menaçantes. La physiopathologie de ces troubles n’est pas clairement établie et plusieurs régions du tronc cérébral semblent impliquées : la région du périlocus cœruleus, le noyau pédonculopontin et le tegmentum latérodorsal. La rupture de l’équilibre entre l’innervation cholinergique du noyau pédonculopontin et du tegmentum latérodorsal d’une part et l’innervation noradrénergique du locus cœruleus d’autre part, semble jouer un rôle dans la genèse des troubles du comportement en sommeil paradoxal ; la voie dopaminergique mésostriatale semble également impliquée [7].