8. Item 331 – Souffle cardiaque chez l’enfant
Objectifs pédagogiques
Nationaux
◗ Devant un souffle cardiaque chez l’enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
CNEC
◗ Connaître les principales catégories de souffles rencontrés chez l’enfant (cardiopathies congénitales et souffles innocents) en fonction de l’âge.
◗ Connaître les particularités de l’auscultation cardiaque de l’enfant.
◗ Connaître les circonstances de découverte d’une cardiopathie chez l’enfant et les signes cliniques qui orientent vers ce diagnostic.
◗ Savoir quels examens complémentaires prescrire en présence d’un souffle de l’enfant et connaître l’importance de l’échographie cardiaque.
◗ Connaître les caractéristiques des souffles innocents et leurs différents types.
◗ Connaître les principales malformations cardiaques congénitales rencontrées chez l’enfant et savoir programmer leur suivi.
I. GÉNÉRALITÉS
La découverte d’un souffle cardiaque est une éventualité très fréquente chez l’enfant.
Plusieurs situations sont retrouvées :
– souffle en relation avec une malformation cardiaque congénitale : 1 à 2 % des enfants à la naissance ;
– plus fréquemment, surtout chez le grand enfant, souffle fonctionnel, dit encore « anorganique », ou mieux « innocent » ou « normal », sans aucun substrat anatomique, touche 30 à 50 % des enfants d’âge scolaire ;
– rarement cardiomyopathie ou myocardite aiguë ;
– cardiopathies acquises exceptionnelles chez l’enfant dans les pays occidentaux, où les valvulopathies rhumatismales ont totalement disparu.
II. PARTICULARITÉS DE L’AUSCULTATION DE L’ENFANT
Un stéthoscope pédiatrique est utilisé.
Le rythme cardiaque de l’enfant est rapide, et souvent irrégulier, car l’arythmie sinusale respiratoire, physiologique, peut être très marquée.
Un dédoublement du deuxième bruit (DB2) le long du bord sternal gauche, variable avec la respiration, est fréquent et physiologique. Par contre, un DB2 large et fixe est anormal (communication interauriculaire ou bloc de branche droit).
Une accentuation du deuxième bruit le long du bord sternal gauche peut correspondre soit à une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), soit à une malposition des gros vaisseaux (position antérieure de l’aorte).
Un troisième bruit ou B3 est fréquent à l’apex chez l’enfant (50 % des cas) ; il est physiologique.
La constatation d’un clic n’est pas exceptionnelle chez l’enfant, soit :
– clic mésosystolique apexien de prolapsus mitral ;
– clic protosystolique traduisant la présence d’une sténose valvulaire sur l’un des gros vaisseaux, aorte ou artère pulmonaire.
Il faut savoir que souvent, il n’y a pas de corrélation entre l’intensité d’un souffle et la gravité de la maladie sous-jacente.
III. CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
A. Symptômes qui font suspecter une cardiopathie
– Chez le nouveau-né, cyanose ou insuffisance cardiaque ou les deux associées.
– Chez le nourrisson : mêmes symptômes, ou difficultés alimentaires, retard staturopondéral, polypnée, infections pulmonaires à répétition.
– Chez l’enfant plus grand : mêmes symptômes que précédemment, mais plus rarement, ou dyspnée d’effort, fatigabilité, rarement syncope ou douleur thoracique d’effort (obstacle à l’éjection du ventricule gauche : sténose aortique ou cardiomyopathie obstructive).
B. Anomalies de l’examen clinique cardiovasculaire
Elles orientent vers une cardiopathie, même en l’absence de symptômes.
Le plus souvent, c’est un souffle cardiaque découvert à un âge variable ou une anomalie des bruits du cœur.
Plus rarement, ce peut être l’absence d’un pouls, surtout fémoral, qui oriente d’emblée vers une coarctation aortique ou un trouble du rythme à l’auscultation.
C. Contexte faisant suspecter une atteinte cardiaque
– Contexte de maladie génétique familiale pouvant toucher le cœur ou les gros vaisseaux, comme le syndrome de Marfan, ou présence de plusieurs cas de cardiopathie congénitale dans la famille proche…
D. Étape suivante : adresser l’enfant au cardiopédiatre
Il pratique un examen clinique, un ECG ± radiographie de thorax et un échocardiogramme-doppler qui conduisent à :
– l’arrêt des investigations : absence de cardiopathie, souffle innocent ;
– une cardiopathie ne nécessitant qu’une surveillance dans l’immédiat ;
– l’indication d’autres examens (Holter, épreuve d’effort, IRM cardiaque ou scanner multibarrette) ;
– un cathétérisme dans l’optique d’une chirurgie ou d’un acte de cathétérisme interventionnel ;
– l’indication de geste chirurgical d’emblée sur les seules données de l’échographie.
IV. CLINIQUE ET EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
A. Signes fonctionnels
Ils sont souvent absents.
La dyspnée d’effort est le symptôme le plus commun.
Les malaises sont un motif de consultation fréquent chez l’enfant. Ils sont assez rarement d’origine cardiaque. Chez le petit nourrisson, il peut s’agir de spasmes du sanglot ; chez l’enfant plus grand et l’adolescent, les malaises d’origine vagale sont communs. Les syncopes d’effort des obstacles aortiques congénitaux sont rares.
Les douleurs thoraciques sont exceptionnellement d’origine cardiaque chez l’enfant, contrairement à l’adulte.
B. Caractères du souffle
Comme chez l’adulte, il faut préciser :
– le temps du souffle – systolique, diastolique, systolodiastolique ou continu –, à ne pas confondre avec un double souffle systolique et diastolique, différent du précédent ;
– l’intensité et le caractère frémissant ou non ;
– la topographie sur le thorax (foyer d’auscultation) ;
– les irradiations ;
– les modifications éventuelles des bruits du cœur associées.
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