39. Item 330 – Purpura chez l’enfant et chez l’adulte
◗ Devant un purpura chez l’enfant ou chez l’adulte, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
• Tout purpura aigu peut être inaugural d’une maladie grave à diagnostiquer en urgence, soit thrombopénie avec habituellement des signes hémorragiques (gingivorragies, épistaxis, ménométrorragies…), soit infection (méningococcémie, gonococcémie, endocardite bactérienne).
• Chez un enfant, avant de penser au purpura rhumatoïde (le plus fréquent), il faut écarter le diagnostic de méningococcémie (le plus grave).
• Une numération plaquettaire doit être réalisée devant tout purpura aigu afin d’éliminer un purpura thrombopénique.
• Le purpura fulminans impose un traitement antibiotique immédiat puis une prise en charge en extrême urgence dans un service de réanimation.
• Un purpura vasculaire (infiltration à la palpation, polymorphisme clinique, histologie cutanée révélant une vasculite) impose de rechercher une atteinte viscérale (articulaire, neurologique, rénale, cardiopulmonaire ou digestive).
Le Purpurapurpura est une lésion cutanée et/ou muqueuse hémorragique due à l’extravasation de sang dans le derme.
Le diagnostic étiologique est l’étape capitale puisque le purpura correspond à un grand nombre de causes de physiopathologie et de gravité très différentes. C’est un signe d’alarme, en particulier chez l’enfant et l’adulte jeune où il doit toujours faire évoquer une infection invasive à méningocoque.
Le diagnostic est évoqué devant toute lésion plane ou à peine palpable rouge, pourpre, ou violette ne s’effaçant pas à la vitropression.
On distingue le purpura :
• pétéchial : éléments punctiformes le plus souvent disposés sur les membres inférieurs ; c’est le tableau le plus fréquent (fig. 39.1) ;
• en vibices : traînées linéaires surtout sur les zones de friction ou de traction articulaire.
La lésion élémentaire est variable et les associations sont possibles : macules, papules, plus rarement nodules. Des bulles ou des pustules peuvent survenir sur les éléments purpuriques et comporter une composante hémorragique et/ou évoluer vers des lésions nécrotiques puis ulcérées (fig. 39.3).
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| Fig. 39.3 |
Des lésions d’âges différents peuvent coexister. Les éléments prennent les teintes évolutives de la biligénie (rouge, bleu-violet, vert-jaune puis chamois). Ils disparaissent généralement sans séquelle. En cas de récidives multiples, ils laissent une dyschromie brunâtre (capillarite chronique purpurique). Dans certaines formes cliniques (nécrotique, dermatoporose), on peut observer des cicatrices blanchâtres.
Le purpura muqueux comporte volontiers une composante hémorragique (gingivorragie, epistaxis, hémorragie sous-conjonctivale…) et/ou bullo-érosive.
Le purpura se distingue :
I. Recueillir les éléments du diagnostic
L’interrogatoire et l’examen clinique doivent tout d’abord rapidement rechercher l’existence de signes de gravité devant un purpura d’apparition récente (tableau 39.I).
| Un syndrome septique (sepsis) et/ou des signes extracutanés Signes neurologiques (obnubilation, coma, raideur méningée, tension des fontanelles chez le nourrisson…) Signes cardiorespiratoires (collapsus, polypnée…) Oligoanurie Syndrome abdominal aigu |
| Un purpura nécrotique et/ou ecchymotique et/ou extensif et/ou acral |
| Un purpura des muqueuses et/ou un syndrome hémorragique Bulles hémorragiques des muqueuses Hémorragies conjonctivales Épistaxis Gingivorragies Hématurie macroscopique |
Les formes graves et urgentes justifiant l’hospitalisation sans délai que le médecin doit organiser sont :
• tout purpura aigu associé à un syndrome septique ou à un état de choc ;
• tout purpura extensif et/ou ecchymotique et/ou nécrotique et/ou acral ;
• tout purpura avec une atteinte muqueuse et/ou des signes hémorragiques.
Lorsque ces situations d’urgence sont écartées, l’examen clinique doit préciser :
• le caractère aigu, chronique, ou récidivant du purpura ;
• les autres caractéristiques sémiologiques du purpura :
• les signes cliniques extracutanés associés au purpura :
– altération de l’état général,
– syndrome hématopoïétique (hépatomégalie, splénomégalie, adénopathies périphériques),
– signes systémiques (manifestations articulaires, respiratoires, neurologiques, phénomène de Raynaud, etc.).
II. Diagnostic étiologique
Argumentation des principales hypothèses diagnostiques et justification des examens complémentaires pertinents.
A. Situations d’urgence
1. Purpura fulminans
Le germe en cause est en général le méningocoque (fig. 39.2).
Au syndrome septicémique peut s’associer un état de choc ou des troubles de la conscience. Le purpura, ecchymotique et nécrotique, plus ou moins extensif, en particulier aux membres inférieurs, peut s’associer à des pustules. Toutefois, dans certains cas, notamment chez l’enfant, le purpura aigu est limité à des pétéchies d’apparition rapide et à un syndrome infectieux trompeur (peu de fièvre, parfois hypothermie). Les lésions cutanées peuvent être initialement très discrètes et doivent donc être systématiquement recherchées.
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